¸Þµð¾÷

´ëÇк´¿ø Çѹ溴¿ø
Á¾ÇÕº´¿ø ³ëÀκ´¿ø
°Ô½ÃÆÇ
°Ç°­Á¤º¸
º´¿ø¾à±¹Á¤º¸
Èú¸µ½ºÅ丮
Áúº´Á¤º¸
ÀǾàÇ°Á¤º¸
ÀÇÇм­Àû
ÀÓ´ëºÐ¾ç¸Å¸Å
¿¬¼ö°­ÁÂ
±³À°Á¤º¸
¸ÞµðÅå
´ëÇк´¿ø Á¾ÇÕº´¿ø Çѹ溴¿ø Ä¡°úº´¿ø ÇÑÀÇ¿ø ³ëÀÎÀü¹®º´¿ø º¸°Ç¼Ò
¼­¿ï ºÎ»ê ÀÎõ ´ë±¸ ´ëÀü ±¤ÁÖ ¿ï»ê °æ±â °­¿ø ÃæºÏ Ãæ³² °æºÏ °æ³² ÀüºÏ Àü³² Á¦ÁÖ ¼¼Á¾
Ä¡°ú ¾È°ú ÇǺΰú ¼ºÇü¿Ü°ú »êºÎÀΰú ºñ´¢±â°ú ¿Ü°ú ³»°ú Á¤Çü¿Ü°ú À̺ñÀÎÈÄ°ú ¼Ò¾Æ°ú ¾à±¹

¸ñ·Ï ¼öÁ¤ »èÁ¦

Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ

ÃßõÇϱâ
Áúº´Á¤º¸ À̹øÁÖ BEST
 

¥°.°³¿ä

Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯ÁõÀº ¿øÀÎ ¸ð¸£°Ô ÆóÆ÷(ÇãÆIJʸ®) º®¿¡ ¸¸¼º¿°Áõ ¼¼Æ÷µéÀÌ Ä§ÅõÇϸ鼭 Æó¸¦ µüµüÇÏ°Ô ÇÏ´Â ¿©·¯ º¯È­°¡ ¹ß»ýÇÏ¿© ÆóÁ¶Á÷ÀÇ ½ÉÇÑ ±¸Á¶Àû º¯È­¸¦ ¾ß±âÇϸç Á¡Â÷ Æó±â´ÉÀÌ ÀúÇÏµÇ¾î »ç¸ÁÇÏ°Ô µÇ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¾ÆÁ÷±îÁö´Â È¿°úÀûÀÎ Ä¡·á¹æ¹ýÀÌ ¾ø¾î ´ë°³ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¼­ Áø´ÜÀ» ÇÏ°Ô µÇ¸é Áß¾Ó »ýÁ¸±â°£ÀÌ 3~5³â Á¤µµ µÇ´Â ¿¹ÈÄ°¡ ¸Å¿ì ³ª»Û Áúº´ÀÔ´Ï´Ù.

ƯÁ¤ ¿øÀÎÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸, Èí¿¬, ȯ°æÀ¸·ÎºÎÅÍÀÇ ¿À¿°¿ø, ¹Ì¼¼ÈíÀÎ µîÀÌ °ü·ÃµÈ À§Çè ¿äÀÎÀÔ´Ï´Ù. °¡Á·¼º Æó¼¶À¯È­Áõ ȯÀڵ鿡¼­ ¸î¸î µ¹¿¬º¯À̵éÀÌ º¸°íµÇ¾ú´Âµ¥, surfactant protein ¹× telomerase µî¿¡¼­ÀÇ µ¹¿¬º¯À̸¦ Æ÷ÇÔÇϸç, ÀÌ´Â ÀÌ Áúȯ¿¡ À¯ÀüÀû ¿ä¼Ò°¡ ÀÖÀ½À» ½Ã»ç ÇÕ´Ï´Ù.

¹ß»ýºóµµ´Â ¿Ü±¹ÀÇ °æ¿ì Àα¸ 10¸¸ ¸í´ç ¾à 3-5¸í Á¤µµ·Î º¸°íµÇ¾úÀ¸¸ç ´ë°³ 50´ë ÀÌÈÄ¿¡ È£¹ßÇÏ°í ³²ÀÚ°¡ ¿©ÀÚº¸´Ù 2¹è °¡·® ¹ß»ýÀ²ÀÌ ³ô½À´Ï´Ù.

Ư¹ßÆó¼¶À¯ÁõÀÇ °³³ä

¥±.Áõ»ó

´ëºÎºÐ ¸¸¼ºÀûÀ¸·Î 1-2³â¿¡ °ÉÃÄ ¼­¼­È÷ ÁøÇàÇÏ´Â ¸¶¸¥ ±âħ°ú ¿îµ¿½Ã È£Èí°ï¶õÀÌ ÁÖ Áõ»óÀÌ°í, º´ÀÌ ÁøÇàÇÒ¼ö·Ï È£Èí°ï¶õÀÌ ½ÉÇØÁ® ÀÏ»ó»ýÈ°µµ Èûµé°Ô µË´Ï´Ù. ¸»±â¿¡ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ÇÕº´µÇ¸é ½ÉÀå¿¡ ºÎ´ãÀÌ °¡¼­ ´©¿ì¸é ½ÉÇØÁö´Â È£Èí°ï¶õ°ú Àü½ÅºÎÁ¾ µîÀÇ ¿ì½É½Ç ºÎÀüÁõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÁøÂû»ó ¾çÂÊ ÆóÀÇ ¾Æ·§ ºÎÀ§¿¡¼­ Ư¡ÀûÀÎ Èí±â¸» ¼öÆ÷À½ÀÌ µé¸®°í, ¸»´Ü °ïºÀÁö°¡ °üÂûµÇ±âµµ Çϸç, ¸»±â¿¡´Â °£ºñ´ë, ¸»ÃʺÎÁ¾ µîÀÇ ¿ì½ÉºÎÀü ¼Ò°ßÀÌ °üÂûµË´Ï´Ù.

¥².¿øÀÎ

Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯ÁõÀÇ ¹ßº´¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. Èí¿¬ÀÚ¿¡¼­ ºóµµ°¡ ³ô°í, Ç׿ì¿ïÁ¦, À§-½Äµµ¿ª·ù¿¡ ÀÇÇÑ ¸¸¼ºÀû Æó ÈíÀÔ, ±Ý¼ÓºÐÁø, ¸ñÀçºÐÁø, ¶Ç´Â ¿ë¸ÅÁ¦ ÈíÀÔ µîÀÌ ¹ß»ý°ú ¿¬°üÀÌ ÀÖ´Â À§ÇèÀÎÀÚµé·Î º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖÀ¸³ª, ´ëºÎºÐÀÇ È¯Àڵ鿡¼­´Â È®½ÇÇÑ Àΰú°ü°è°¡ ÀÖ´Â ÀÎÀÚµéÀ» ãÀ» ¼ö ¾ø½À´Ï´Ù.

¥³.Áø´Ü

¿¹ÈÄ°¡ ¾È ÁÁÀº ³­Ä¡¼º ÁúȯÀ̹ǷΠÃÖ±Ù¿¡´Â ´õ ¾ö°ÝÇÑ Áø´Ü±âÁØÀ» Àû¿ëÇÏ´Â Ãß¼¼ÀÔ´Ï´Ù. Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯ÁõÀÇ Áø´ÜÀº ÇÕ´çÇÑ ÀÓ»ó ¾ç»ó°ú ÇÔ²² Ư¡ÀûÀÎ ¹æ»ç¼± ¼Ò°ß ȤÀº ¼ö¼úÀû Æó»ý°Ë »ó¿¡¼­ usual interstitial pneumonia (UIP:Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ¿¡¼­ º¸ÀÌ´Â Á¶Á÷ º´¸®ÇÐÀû ¼Ò°ßÀÓ) ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

2011³â¿¡ ¹ßÇ¥µÈ ¹Ì±¹ ÈäºÎÇÐȸ(ATS)¿Í À¯·´ È£Èí±âÇÐȸ(ERS)ÀÇ ÅëÇÕº¸°í¿¡¼­ ÀÓ»ó ¾ç»ó°ú ÈäºÎ HRCT ¼Ò°ßÀÌ ÀüÇüÀûÀÎ °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼úÀû Æó»ý°ËÀ» ½ÃÇàÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ¾ø´Ù°í º¸°íÇÏ¿´½À´Ï´Ù. µû¶ó¼­ ÀÓ»ó¼Ò°ß°ú HRCT ¼Ò°ßÀÌ ÀüÇüÀûÀÎ usual interstitial pneumonia(UIP) ¼Ò°ß°ú ÀÏÄ¡ÇÏÁö ¾Ê´Â °æ¿ì¿¡¸¸ È®ÁøÀ» À§ÇØ ¼ö¼úÀû Æó»ý°ËÀ» ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ƯÈ÷ 70¼¼ ÀÌ»óÀÇ °í·É ȯÀÚ³ª Æó±â´É Àå¾Ö°¡ ½ÉÇÑ È¯ÀÚ¿Í °°ÀÌ ¼ö¼ú À§Çèµµ°¡ ³ôÀº °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼úÀû Æó»ý°Ë ¿©ºÎ¸¦ ½ÅÁßÈ÷ °áÁ¤ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

¶ÇÇÑ ÀüÇüÀûÀÎ Á¶Á÷ ¼Ò°ßÀ» º¸¿©µµ ·ù¸¶Æ¼½º ÁúȯÀÇ Æó ħ¹ü, ¼®¸éÆó, ¾à¹°¿¡ ÀÇÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ¸¸¼º ¾àÁ¦Æó, ¸¸¼º °ú¹Î¼º Æó·Å¿¡¼­µµ Á¶Á÷°Ë»ç»ó usual interstitial pneumonia (UIP) ¼Ò°ßÀÌ ³ª¿À¹Ç·Î ÀÚ¼¼ÇÑ º´·Â°ú öÀúÇÑ ÁøÂû·Î Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ¿Í´Â ¹Ýµå½Ã °¨º°ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

ATS¿Í ERS¿¡¼­ Á¦½ÃÇÑ IPF/UIP Áø´Ü±âÁØÀº ´ÙÀ½°ú °°½À´Ï´Ù.

  • ¼ö¼úÀû Æó»ý°Ë¿¡¼­ UIP ¼Ò°ßÀÌ È®ÀÎµÈ °æ¿ì : ¾àÁ¦³ª ȯ°æÀû ¿äÀÎ, ¶Ç´Â °áüÁ¶Á÷Áúȯ µî °£Áú¼ºÆóÁúȯÀÇ ´Ù¸¥ ¿øÀÎÀÌ ¾øÀ» °Í
  • ¼ö¼úÀû Æó»ý°ËÀ» ½ÃÇàÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸é¼­ ¸é¿ª±â´ÉÀÌ Á¤»óÀÎ ¼ºÀο¡¼­ ¾Æ·¡ÀÇ ÁÖ Áø´Ü±âÁØ(major criteria) ÀüºÎ¿Í ºÎ Áø´Ü±âÁØ(minor criteria) 4°³Áß 3°³¸¦ ¸¸Á·ÇÒ °æ¿ì¿¡´Â Á¶Á÷°Ë»ç¸¦ ÇÏÁö ¾Ê´õ¶óµµ IPFÀÇ °¡´É¼ºÀÌ ³ô´Ù.

[ÁÖ Áø´Ü±âÁØ]

  • ¾àÁ¦³ª ȯ°æÀû ¿äÀÎ, ¶Ç´Â °áüÁ¶Á÷Áúȯ µî °£Áú¼º ÆóÁúȯÀÇ ´Ù¸¥ ¿øÀÎÀÌ ¾øÀ» °Í
  • Æó±â´É Àå¾Ö: Á¦ÇѼº Æó±â´É º¯È­(FVC °¨¼Ò, TLC °¨¼Ò, DLco °¨¼Ò), ¾ÈÁ¤ ½Ã ¶Ç´Â ¿îµ¿ ½Ã °¡½º±³È¯ Àå¾Ö (AaDO2 Áõ°¡)
  • ÈäºÎ HRCT¿¡¼­ ¾çÂÊ Æó ¾Æ·§ ºÎÀ§¿¡¼­ ¸Á»óÀ½¿µÀÌ º¸ÀÌ°í °£À¯¸®À½¿µÀº °ÅÀÇ ¾øÀ» °Í
    °æ±â°üÁö Æó»ý°Ë °Ë»ç³ª BAL °Ë»ç¿¡¼­ ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ Áõ°Å°¡ °üÂûµÇÁö ¾ÊÀ» °Í

[ºÎ Áø´Ü±âÁØ]

  • ¿¬·ÉÀÌ 50¼¼ ÀÌ»ó
  • ¿îµ¿ ½Ã È£Èí°ï¶õÀÌ ¼­¼­È÷ ÁøÇà
  • Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³­ ±â°£ÀÌ 3°³¿ù ÀÌ»ó
  • ¾çÂÊ Æó ¾Æ·§ ºÎÀ§¿¡¼­ Èí±â½Ã "Velcro" ÇüÀÇ ¼öÆ÷À½ÀÌ Ã»Áø

Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µÇ´Â °Ë»ç ¼Ò°ßÀº ¾Æ·¡¿Í °°½À´Ï´Ù.

  • Æó±â´É°Ë»ç
    Ư¡ÀûÀÎ Æó±â´É°Ë»ç ¼Ò°ßÀº ÆóÀ¯¼øµµ(compliance, Æó°¡ ¾ó¸¶³ª ź·Â¼ºÀÌ ÀÖ´Â ÁöÀÇ Á¤µµ)°¡ °¨¼ÒÇÏ¿© FVC¿Í TLC µîÀÇ Æó¿ëÀûÀÌ °¨¼ÒÇÏ°í ÆóÈ®»ê´É(DLco)ÀÌ ÀúÇϵǴ Á¦ÇѼº º¯È­ ¼Ò°ßÀ» º¸À̸ç, FEV1µµ °¨¼ÒÇϳª FEV1/FVC¿Í ±âµµÀúÇ×Àº Á¤»óÀÔ´Ï´Ù
  • ±â°üÁöÆóÆ÷¼¼Ã´¼ú(bronchoalveolar lavage, BAL)
    BALÀº ±â°üÁö³»½Ã°æÀ» ÅëÇØ ½Ä¿°¼ö¸¦ ÁÖÀÔÇÏ¿© ÆóÆ÷ ³»¿¡ Â÷ ÀÖ´Â ¼¼Æ÷ ¹× ¹°ÁúÀ» ¼¼Ã´ÇØ »©³»´Â °Ë»çÀÔ´Ï´Ù. BAL¾× ³» ÃÑ ¼¼Æ÷¼ö¿Í È£Áß±¸ÀÇ ¹éºÐÀ²ÀÌ Áõ°¡ÇÏ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡À̸ç, È£»ê±¸¿Í ºñ¹Ý¼¼Æ÷µµ ¾à°£ÀÇ Áõ°¡¸¦ º¸ÀÔ´Ï´Ù. ÆóÆ÷´ë½Ä¼¼Æ÷´Â ¹éºÐÀ²Àº °¨¼ÒÇϳª ÃÑ ¼¼Æ÷¼ö°¡ Áõ°¡ÇϹǷΠ¼öÈ¿´Â ¿ª½Ã Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù.
  • Èä°­°æ Æó»ý°Ë
    ±â°üÁö³»½Ã°æÀ¸·Î ½ÃÇàÇÏ´Â ÆóÁ¶Á÷°Ë»ç(°æ±â°üÁö Æó»ý°Ë)·Î´Â ¸Å¿ì ÀÛÀº ÆóÁ¶Á÷¸¸ ¾òÀ» ¼ö ÀÖ¾î È®Áø¿¡´Â ÃæºÐÇÏÁö ¾ÊÁö¸¸, ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ Áø´Ü¿¡´Â µµ¿òÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ¾î 1Â÷ÀûÀ¸·Î ½ÃÇàÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÈäºÎ HRCT¿Í ±â°üÁö³»½Ã°æ ÆóÁ¶Á÷°Ë»ç·Î Áø´ÜÀÌ ºÒÈ®½ÇÇϸé, ¾à 1½Ã°£ ³»¿ÜÀÇ Àü½Å ¸¶ÃëÇÏ¿¡ ³»½Ã°æ ±â±¸ÀÎ Èä°­°æÀ» °¡½¿¿¡ »ðÀÔÇÏ¿© ¾öÁö¼ÕÅé Á¤µµ Å©±âÀÇ ÆóÁ¶Á÷À» ¾ò½À´Ï´Ù. Á¶Á÷ÇÐÀûÀ¸·Î Usual interstitial pneumonia (UIP) ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ°í ·ù¸¶Æ¼½º Áúȯ°ú °°Àº ´Ù¸¥ ¿øÀÎÀÌ ¾øÀ¸¸é È®ÁøÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.

»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ

1) Á¶Á÷°Ë»ç¿¡¼­ È®ÁøµÈ IPF ȤÀº
2) ÀÓ»óÀûÀ¸·Î ÀǽɵǴ IPF, ±âÁØÀº ´ÙÀ½°ú °°´Ù.
[Diagnosis of IPF (absence of surgical lung biopsy) Major Criteria]
1. Exclusion of other known causes of ILD
2. Abnormal pulmonary function tests
3. Bibasilar reticular abnormalities and minimal GGO on HRCT scan
4. No histologic or cytological features on TBLB or BAL supporting another diagnosis (½ÃÇà ¾ÈÇصµ »ó°ü ¾øÀ½)
[Minor Criteria]
1. Age > 50 yr.
2. Insidious onset of unexplained dyspnea on exertion
3. Duration of symptoms for > 3 months
4. Bibasilar, dry (¡°Velcro¡±) inspiratory rales
All major except 4. and at least 3 of minor - diagnosis of clinical IPF

*Áø´Ü°Ë»ç : Á¶Á÷°Ë»ç, ÀÓ»óÁø´Ü

¥´.Ä¡·á

Ä¡·á¸¦ ÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ» ¶§ °è¼ÓÀûÀ¸·Î ¾ÇÈ­µÇ¾î ȯÀÚÀÇ ¾à 50%ÀÌ»óÀÌ 3-5³â ³»¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ°í, ¶Ç ÀÏ´Ü º´ÀÌ ÁøÇàµÇ¾î ¿ÏÀüÈ÷ ¼¶À¯È­·Î ±»¾îÁø ´ÙÀ½¿¡´Â ¾î¶² Ä¡·á¸¦ ÇÏ´õ¶óµµ È£ÀüÀÌ µÇÁö ¾Ê±â ¶§¹®¿¡ Ä¡·á¸¦ ÇÑ´Ù¸é Á¶±â¿¡ Ä¡·áÇÒ °æ¿ì¿¡ È¿°ú°¡ ÀÖÀ» °¡´É¼ºÀÌ ³ôÀ» °ÍÀ¸·Î ¿¹ÃøÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

ATS/ERS ÅëÇÕº¸°í¿¡¼­´Â Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯ÁõÀÇ ¸ðµç ȯÀÚ¸¦ ´Ù Ä¡·áÇØ¾ß µÇ´Â °ÍÀº ¾Æ´Ï³ª ÀÓ»óÀû ¶Ç´Â Æó±â´É °Ë»ç¿¡¼­ Æó±â´É Àå¾Ö°¡ Àְųª, ¶Ç´Â °æ°ú °üÂû Áß Æó±â´ÉÀÌ ÀúÇϵǴ °ÍÀÌ Áõ¸íµÇ¸é Áï½Ã Ä¡·á¸¦ ½ÃµµÇÒ °ÍÀ» ±ÇÀ¯ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

Ä¡·áÁ¦·Î´Â ÇöÀç·Î´Â steroid¿Í azathioprine, ¶Ç´Â cyclophosphamideÀÇ º´ÇÕ¿ä¹ýÀ» »ç¿ëÇϴµ¥ µ¿ÀÇÇÏ°í ÀÖÀ¸³ª, steroid Ä¡·á¿¡ °´°üÀûÀ¸·Î È£ÀüÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì´Â µå¹´´Ï´Ù. µû¶ó¼­ ¿©·¯ °¡Áö ¼¶À¯È­ ¾ïÁ¦Á¦µéÀÌ µ¿¹°½ÇÇè ¹× ¼Ò±Ô¸ðÀÇ È¯Àڵ鿡¼­ ½ÃµµµÇ¾úÀ¸³ª ¶Ñ·ÇÇÑ È¿°ú°¡ ÀÔÁõµÈ °ÍÀÌ ¾ø´Â »óÅÂÀÔ´Ï´Ù. 2000³â¿¡ gamma-interferonÀÌ steroid µî ´Ù¸¥ Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê¾Ò´ø ȯÀڵ鿡¼­ È¿°ú¸¦ º¸¿´´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖ¾úÀ¸³ª, ¹«ÀÛÀ§ ´ëÁ¶±ºÀ» »ç¿ëÇÑ ¿¬±¸¿¡¼­ ´ëÁ¶±º¿¡ ºñÇØ À¯ÀÇÇÑ Â÷ÀÌ°¡ ¾ø´Â °ÍÀ¸·Î °á·ÐÀÌ ³ª¿Ô½À´Ï´Ù.

Ç×»êÈ­Á¦ÀÇ ÀÏÁ¾ÀÎ acetylcysteineÀÌ ´ëÁ¶±º¿¡ ºñÇØ Æ¯¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ ȯÀڵ鿡°Ô È¿°ú°¡ ÀÖ´Ù´Â º¸°í°¡ 2005³â¿¡ ¹ßÇ¥µÇ¾úÀ¸³ª, ¸î °¡Áö ¹®Á¦°¡ ÀÖ¾î 2Â÷ ÀÓ»ó½ÃÇèÀÌ ÁøÇàµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ 2005~2010³â¿¡ °ÉÃÄ ¼¶À¯È­¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â pirfenidone µîÀÇ ÀÓ»ó½ÃÇè °á°ú°¡ °í¹«ÀûÀ¸·Î ¹ßÇ¥µÇ¾î ÀϺ»/À¯·´¿¡¼­´Â ½ÃÆÇÀÌ Çã¿ëµÇ¾úÁö¸¸ ¾àÁ¦ÀÇ È¿´É¿¡ ´ëÇؼ­´Â ¾ÆÁ÷µµ Àǹ®½Ã µÇ°í ÀÖ¾î ¿¬±¸°¡ ´õ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÇöÀç ÁøÇàµÇ°í ÀÖ´Â ÀÓ»ó½ÃÇèÀÌ ¸¹¾Æ¼­ Á¶¸¸°£ ÁÁÀº Ä¡·áÁ¦°¡ °³¹ßµÇÁö ¾ÊÀ»±î ±â´ëÇÏ°í ÀÖ´Â »óȲÀÔ´Ï´Ù.

¿©·¯ °¡Áö ÇÕº´ÁõÀ» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¸¸¼º ÁúȯÀ̹ǷΠ¿©·¯ °¡Áö º¸Á¸Àû Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. º¸Á¸Àû Ä¡·á·Î´Â ¾ÈÁ¤ ¶Ç´Â ¼ö¸é½Ã »ê¼ÒºÐ¾Ð(PaO2)ÀÌ 55mmHg ÀÌÇÏÀ̰ųª Æ󼺽É(cor pulmonale)À¸·Î ¿ìÃø ½ÉºÎÀü Áõ»óÀÌ ÀÖÀ» ¶§¿¡ Áö¼ÓÀûÀÎ 24½Ã°£ »ê¼Ò Åõ¿©¸¦ ÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ±Ù·ÂÀ» À¯ÁöÇÏ°í ½ÉÆó±â´ÉÀÇ È¿À²À» ³ôÀ̱â À§ÇÑ Áö¼ÓÀûÀÎ ÀçÈ°Ä¡·á¸¦ ÇÕ´Ï´Ù.

¸»±â ȯÀÚ¿¡¼­´Â ÆóÀÌ½Ä ¿Ü¿¡ ´Ù¸¥ È¿°úÀûÀÎ Ä¡·á ¹æ¹ýÀÌ ¾ø½À´Ï´Ù. Æó ÀÌ½Ä ÈÄ 5³â »ýÁ¸À²Àº ¾à 50-60%·Î º¸°íµÇ¾úÀ¸³ª, Àå±â °ø±ÞÀÌ ºÎÁ·ÇÏ°í Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯ÁõÀÇ ¿¹ÈÄ°¡ ³ª»Ú±â ¶§¹®¿¡ À̽ÄÀ» ±â´Ù¸®´Â µµÁß¿¡ »ç¸ÁÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹¾Æ Àå±âÀÌ½Ä ´ë±âÀÚ¿¡ ÀÏÂï µî·ÏÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.

[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]

http://www.uptodate.com


Ãâó: ±¹°¡°Ç°­Á¤º¸Æ÷ÅÐ
ÆÄ¿ö¸µÅ© ±¤°íµî·Ï
ÀÌ °Ô½Ã¹°À» ÃßõÇÕ´Ï´Ù.
¸Þµð¾÷
" Ư¹ß¼º Æó¼¶À¯Áõ""ÀÇ ÀÌ¿ëÈı⳪ Ãßõ´ñ±ÛÀ» ³²°Ü À¯¿ëÇÑ Á¤º¸·Î °øÀ¯ÇսôÙ. ^^
ÀÌ °Ô½Ã¹°À» ÃßõÇÕ´Ï´Ù.
 
¸ñ·Ï ¼öÁ¤ »èÁ¦
ÀÌÀü±Û Ç츣¸¸½ºÅ°-Ǫµé¶óÅ©ÁõÈıº
´ÙÀ½±Û Ä«³ª¹Ýº´(Canavan disease)
¹øÈ£
Á¦¸ñ Ãßõ Á¶È¸ µî·ÏÀÏ
4540
 
º¹ÇÕÄ«¸£º¹½ÃÈ¿¼Ò °áÇÌÁõ(Multiple Carboxylase Deficiency)
0 1,096 2015-01-02
4539
 
Á¶Á÷Èæ°¥º´(Ochronosis)
0 1,192 2015-01-02
4538
 
Àå¼â¼ö»êÈ­acyl-CoAÅ»¼ö¼ÒÈ¿¼Ò °áÇÌÁõ
0 1,303 2015-01-02
4537
 
Áß¼â acyl-CoA Å»¼ö¼ÒÈ¿¼Ò °áÇÌÁõ
0 1,381 2015-01-02
4536
 
ÆÇÄÚ´Ï(-µåÅä´Ï)(-µåºê·¹)ÁõÈıº
0 1,312 2015-01-02
4535
 
¾Æ¸£±â´ÑÇ÷Áõ(Argininemia)
0 2,092 2015-01-02
4534
 
¾ç´ëÇ÷°ü ¿ì½É½Ç ±â½ÃÁõ
0 2,109 2015-01-02
4533
 
HHHÁõÈıº(Triple H(HHH) syndrome)
0 1,775 2015-01-02
4532
 
¼¼°¡¿Í ÁõÈıº(Segawa syndrome)
0 1,160 2015-01-02
4531
 
º»Å´«²¨Ç®¿¬Ãà(Blepharospasm, benign essential)
0 1,407 2015-01-02
4530
 
³×¸»¸° ±Ùº´Áõ(Nemaline Myopathy)
1 1,862 2015-01-02
4529
 
¹Ì¿ä½ÃÇü ±Ùº´Áõ(Miyoshi myopathy)
0 2,740 2015-01-02
4528
 
¼±Ãµ¼º ¼¶À¯Çü ºÒ±ÕÇü
0 1,074 2015-01-02
4527
 
½ÃÅäÅ©·Ò C »êÈ­È¿¼Ò °áÇÌÁõ
1 2,285 2015-01-02
4526
 
½É³»¸· ¼¶À¯Åº·ÂÁõ(Endocardial fibroelastosis)
0 1,001 2015-01-02
4525
 
°æÇÇ°ñ¸·Áõ(Pachydermoperiostosis)
1 2,346 2015-01-02
4524
 
È£»ê¼º ±Ù¸·¿°(Eosinophilic fasciitis)
0 2,630 2015-01-02
4523
 
ÇÏÁê-ü´Ï ÁõÈıº(Hadju-cheney syndrome)
2 2,505 2015-01-02
4522
 
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõ(Dysplasia epiphysealis hemimelica)
0 1,668 2015-01-02
4521
 
¶ì À̼ÒÁõ(Band heterotopia)
0 2,719 2015-01-02
31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40
 
Ä¿¹Â´ÏƼ
°Ô½ÃÆÇ
°Ç°­Á¤º¸
º´¿ø¾à±¹
Èú¸µ½ºÅ丮
Áúº´Á¤º¸
ÀǾàÇ°Á¤º¸
ÀÇÇм­Àû
ÀÓ´ë¸Å¸Å
¿¬¼ö°­ÁÂ
±³À°Á¤º¸
º´¿øȨÆäÀÌÁö
¸ÞµðÅå
ÇÑÀÇ¿ø
¼ºÇü¿Ü°ú
Ä¡°ú
¾È°ú
¿©¼ºº´¿ø
³»°ú
Á¤Çü¿Ü°ú
ÇǺΰú
¼Ò¾Æ°ú
À̺ñÀÎÈÄ°ú
ºñ´¢ÀÇÇаú
¿ä¾çº´¿ø
ÀçÈ°ÀÇÇаú
µ¿¹°º´¿ø
±âŸº´ÀÇ¿ø
Ãë¾÷°ü·Ã
Áö¿ø¼­¾ç½Ä
¼­·ù¾ç½Ä
¸Þµð¾÷ ¸ð¹ÙÀÏÀ¥
¸Þµð¾÷