- °ü·ÃÁúȯ¸í : Æ®·¹¹ö¾¾ º´ (Travor's disease)
°ñ¿¬°ñÁ¾ (Osteochondroma)
°üÀý³¶³» ¿¬°ñÁ¾ (Intracapsular chondroma)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : °ñ°Ý
- Áõ»ó : °üÀý ºÎÁ¾, º¯Çü, ¿îµ¿ ¹üÀ§ Á¦ÇÑ, ÅëÁõ
- ¿øÀÎ : ¿øÀÎÀÌ ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾ÊÀ½
- Áø´Ü : ÀÓ»ó ¾ç»ó, ¹æ»ç¼± ¼Ò°Ç, CT, MRI, °ñ½ºÄµ
- Ä¡·á : ¼ö¼úÀû Ä¡·á, º¸Á¸Àû Ä¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõ(Dysplasia epiphysealis hemimelica)Àº µå¹® °ñ°Ý°è ¹ß´ÞÀå¾Ö·Î °ñ´Ü ºÎÀ§ ¿¬°ñÀÇ ºñ´ëĪÀûÀÎ ÀÌ»ó Áõ½ÄÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ´Â °ñ´Ü¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ñ¿¬°ñÁ¾(ÍéæãÍéðþ)À¸·Î º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Trevor's disease ¶ó°íµµ ºÎ¸¨´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
´ë°³ 2¼¼¿¡¼ 14¼¼ »çÀÌ¿¡ ¹ß»ýÇϳª ¼ºÀο¡¼µµ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ³²¼º¿¡¼ ¿©¼ºº¸´Ù 3¹è ´õ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¡Àå ÈçÇÑ Áõ»óÀº ÀÌȯµÈ °üÀý ºÎÀ§¿¡ µ¢¾î¸®°¡ ¸¸Á®Áö´Â °ÍÀ̸ç ÀÌ ¶§ µ¿ÅëÀº ¾ø½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ÀϺΠº¸°í¿¡¼´Â µ¢¾î¸®¿Í ÇÔ²² ºÎÁ¾, µ¿Åë, ¿îµ¿ ¹üÀ§ Á¦ÇÑ, °üÀý ±âÇü, ÆÈ´Ù¸® ±æÀÌÀÇ ºÒ±ÕÇü µîÀÌ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
ÈçÈ÷ ħ¹üµÇ´Â °üÀýÀº ¹«¸°ú ¹ß¸ñ °üÀýÀÔ´Ï´Ù. ÇÏÁöÀÇ ³»Ãø °üÀýÀÌ ÀÌȯµÈ °æ¿ì ¹ÛÀ¸·Î ±ÁÀº ´Ù¸®³ª ÆíÆòÁ· µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌȯµÈ ȯ¾ÆµéÀº Àß ³Ñ¾îÁö¸ç ÀÌȯµÈ °üÀýÀÇ ¿îµ¿ ¹üÀ§ Á¦ÇÑÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõÀº ÇϳªÀÇ °ñ´Ü¸¸ ħ¹üÇÑ °æ¿ì, °°Àº ÆÈ È¤Àº °°Àº ´Ù¸®¿¡¼ µÎ °³ ÀÌ»óÀÇ °ñ´ÜÀ» ħ¹üÇÑ °æ¿ì, ÇÏÁö Àüü¸¦ ħ¹üÇÑ °æ¿ì·Î ³ª´ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °¡Àå ÈçÇÑ °æ¿ì´Â ºñ´ëĪÀûÀ¸·Î ÇϳªÀÇ °ñ´ÜÀ» ħ¹üÇÑ °æ¿ìÀÌ¸ç ³»ÃøÀÌ ¿ÜÃøº¸´Ù 2¹è°¡·® ´õ ÈçÇÏ°Ô ¹ß»ýµË´Ï´Ù. ´ë°³ »óÁöº¸´Ù´Â ÇÏÁö-´ëÅð°ñ ¿øÀ§ºÎ, °æ°ñ ±ÙÀ§ºÎ, Á·±Ù°ñ µîÀ» ÈçÇÏ°Ô Ä§¹üÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº ¸Å¿ì µå¹® ÁúȯÀ¸·Î Á¤È®ÇÑ ¹ßº´·üÀº º¸°íµÇ¾î ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸, ½Å»ý¾Æ ¾à 100¸¸ ¸í ´ç ÇÑ¸í ²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ°í, Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î ¾à 130 ·Ê°¡ º¸°íµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõÀÇ ¿øÀÎÀº Á¤È®È÷ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. ÇöÀç±îÁö Áúº´ÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÇ´Â À¯ÀüÀû ÀÎÀÚ´Â ¾Ë·ÁÁø ¹Ù ¾øÀ¸¸ç, °ñ¿¬°ñÁ¾°ú À¯»çÇϳª ¾ÆÁ÷ ¾Ç¼ºÀ¸·Î ¹ßÀüµÈ °æ¿ì´Â ¾ø¾ú½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ ¹ß»ý ±âÀü¿¡ °üÇÑ ¿©·¯ °¡Áö °¡¼³µéÀÌ Àִµ¥, °ñ°üÀý ¿¬°ñÀÇ °¡Àå ¹Ù±ùÂÊÀÇ ¼¼Æ÷µéÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Áõ½ÄÇؼ ¹ß»ýÇÑ´Ù´Â °Í°ú žƱ⿡ ÆÈ´Ù¸®½Ï(limb bud)ÀÇ ¼Õ»óÀ¸·Î ÀÎÇØ ¹ß»ýÇÑ´Ù´Â °ÍÀÌ °¡Àå ´ëÇ¥ÀûÀÔ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõÀÇ Áø´ÜÀº ´Ü¼ø ¿¢½º·¹À̸¦ °¡Àå ±âº»À¸·Î ÇÕ´Ï´Ù. ´Ü¼ø ¿¢½º·¹ÀÌ ¼Ò°ß »ó ÀÌȯµÈ °üÀý ¿¬°ñ ºÎÀ§ÀÇ ºÒ±ÔÄ¢ÇÑ ¼®È¸È µ¢¾î¸®¸¦ °üÂû ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ, °ñ´Ü¿¡¼ ´Ù¹ß¼ºÀÇ °ñÈÁß½É(Íéûùñéãý)À» º¸ÀÔ´Ï´Ù. º´ÀÌ ÁøÇàµÇ¸é ÀÌ·¯ÇÑ ´Ù¹ß¼ºÀÇ °ñÈÁß½ÉÀº ¼·Î ¿¬°áµÇ¾î Á¤»óÀûÀÎ °ñÁ¶Á÷°ú À¶ÈµË´Ï´Ù.
ÇÏÁö¸¸ º´ÀÇ Ãʱ⿡´Â ´Ü¼ø ¿¢½º·¹ÀÌ ¼Ò°ß¸¸À¸·Î´Â º´ÀÇ Áø´ÜÀÌ ¾î·Æ°í ´Ù¸¥ Á¾¾ç°ú °¨º°ÀÌ Èûµì´Ï´Ù. ÀÌ °æ¿ì ÁÖº¯ °ñÁ¶Á÷, ¿¬ºÎÁ¶Á÷, ¿¬°ñ Á¶Á÷°úÀÇ °ü°è¸¦ º¸´Ù Á¤¹ÐÈ÷ °üÂû Çϱâ À§ÇØ CT°Ë»ç°¡ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°ñ°£´ÜÀÇ Ä§¹üÁ¤µµ, °üÀýÀÇ º¯Çü, ¿¬ºÎÁ¶Á÷ÀÇ º¯È¸¦ °üÂûÇϱâ À§Çؼ´Â MRI µµ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°ñ½ºÄµ¿¡¼ ÀÌȯµÈ ºÎÀ§ÀÇ ¼·ÃëÀ²ÀÌ Áõ°¡µÇ¹Ç·Î Áø´ÜÀÌ µÈ °æ¿ì Àü½Å °ñ½ºÄµÀ» ½ÃÇàÇϸé ÀÌȯµÈ ºÎÀ§¸¦ ã´Âµ¥ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°ñÁ¶Á÷°Ë»ç´Â ¹Ýµå½Ã ÇÊ¿äÇÑ °ÍÀº ¾Æ´ÏÁö¸¸ Áø´ÜÀÇ °¨º°ÀÌ ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ì´Â ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
ÆíÁö¼º °ñ´Ü ÀÌÇü¼ºÁõÀÇ Ä¡·á´Â ¾ÆÁ÷±îÁöµµ ³í¶õÀÇ ¿©Áö°¡ ÀÖÀ¸¸ç ÀÌȯµÈ ºÎÀ§ÀÇ À§Ä¡¿¡ µû¶ó¼ ´Ù¸¨´Ï´Ù.
º´º¯ÀÌ ÅëÁõÀ» À¯¹ß ÇÒ °æ¿ì, °üÀý º¯Çü ȤÀº ¿îµ¿ ¹üÀ§ÀÇ Á¦ÇÑÀ» ÃÊ·¡ÇÑ °æ¿ì´Â ¼ö¼úÀû Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª Áõ»óÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì¿¡´Â ¾Ç¼ºÈÀÇ À§ÇèÀº ¾øÀ¸¹Ç·Î Ä¡·á°¡ ÇÊ¿ä ¾ø½À´Ï´Ù.
º´º¯Àº ±× ¹ß»ý À§Ä¡¿¡ µû¶ó °üÀý°³» ȤÀº °üÀý°¿Ü·Î ³ª´µ´Âµ¥ °üÀý°¿Ü¿¡ À§Ä¡ ÇÒ °æ¿ì¿¡´Â º´º¯ÀÇ ´Ü¼ø ÀýÁ¦·Îµµ ÃæºÐÇϳª °üÀý°³» º´º¯ÀÏ °æ¿ì º´º¯°ú ´õºÒ¾î ¿¬¼ÓµÈ °ñÀýÁ¦°¡ ÇÊ¿äÇϸç, °üÀý º¯Çü ¿ª½Ã ±³Á¤ÇØ ÁÖ¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿¹ÈÄ´Â º´º¯ÀÇ À§Ä¡¿Í Å©±â¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. º´º¯ÀÌ °üÀý°³»¿¡ À§Ä¡ ÇÒ °æ¿ì ¼ö¼úÀû Ä¡·á ÈÄ¿¡µµ ÅðÇ༺ °üÀý ÁúȯÀÌ ¹ß»ý ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ °ñ°£´ÜÀÌ ´ÝÈú ¶§ ±îÁö Àç¹ßÀÇ À§ÇèÀÌ ÀÖÀ¸¹Ç·Î Áö¼ÓÀûÀÎ ÃßÀû°üÂûÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Azouz EM, Slomic AM, Marton D. The variable manifestations of dysplasia epiphysealis hemimelica. Pediatr Radiol 1985; 15: 44-49.
Viviaa Maja Rosero, Sador Kiss, Tama Terebessy, Katalin Kolo and Gyogy Szoe. Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor¡¯s disease) 7 of our own cases and a review of the literatureActa Orthopaedica 2007; 78 (6): 856£¿861
Eric L. Smithb, Ellen M. Raneya, Elizabeth G. et al. Trevor¡¯ disease: the clinical manifestations and treatment of dysplasia epiphysealis hemimelica. Journal of Pediatric Orthopaedics B. 2007, Vol 16 No 4
Lars-Christoph Linke ¨¡ Klaus Buckup Klaus Kalchschmidt. Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor¡¯ disease) of the acetabulum, Arch Orthop Trauma Surg (2005) 125: 193£¿96
Mario Perl MD, Rolf E. Brenner MD, Sabine Lippacher MD, Manfred Nelitz MD. A Case Report with Novel Pathophysiologic Aspects. Clin Orthop Relat Res (2009) 467:2472£¿478
Dysplasia Epiphysealis Hemimelica: 3 Case Reports. Song KS, Lee H.
J Korean Orthop Assoc. 2002 Feb;37(1):157-161.
http://www.uptodate.com
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC513.HTM