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메이그증후군(Meige syndrome)

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Ⅰ.개요

메이그 증후군은 주로 뇌신경의 지배를 받는 얼굴 주위의 근육에 비정상적인 근긴장이상이 발생하는 질환입니다. 이 질환은 프랑스의 신경과 의사이었던 Meige에 의해 1910년에 처음으로 보고되었습니다.

여자에서 남자보다 자주 발생하며, 50세 이후에 많이 발생하나 젊은 나이에도 발생합니다. 대부분의 환자는 눈 주변 근육과, 얼굴 아래쪽과 입 주위 근육의 과도한 근긴장이상증이 나타나며, 이로 인해 일상생활과 사회생활에 지장을 받게 됩니다. 이러한 근육의 과도한 수축은 얼굴 이하의 신체 부위에도 관찰이 되는데, 특히 목 주위의 근육에서 심하게 나타나며 드물게는 양측 어깨와 팔까지 침범하기도 합니다.

대부분은 산발적으로 발생하며 유전적 경향을 보이지 않으나, 일부의 환자에서는 가족력을 보이기도 합니다. 근긴장이상이 나타나는 신체부위가 눈을 비롯한 얼굴 부위이기 때문에 환자들이 받는 신체적, 정신적 스트레스는 매우 심해, 많은 환자들이 삶을 포기하고 싶다고 말할 정도로 심각한 질환입니다.

Ⅱ.증상

임상 양상은 매우 일정한데, 눈 주위의 눈둘레근(orbicularis oculi)의 과도하게 반복적인 근긴장이상으로 수축 현상을 나타내는 것이 큰 특징입니다. 눈 깜박임은 양쪽 눈에서 동시에 나타나는 경우가 대부분이며 근육의 수축하는 힘이 매우 강력하기 때문에 환자들은 일상생활에서 엄청난 고통을 겪습니다. 이런 과도한 눈 주위 근육의 수축은 햇빛을 볼 때 더 심해지며, 독서, TV 시청, 운전이 불가능한 경우도 드물지 않습니다. 아주 심한 경우는 환자 자신의 손으로 눈꺼풀을 치켜 올려도 눈이 떠지지 않는 경우도 있습니다.

눈 주위 근육의 수축해서 눈을 뜰 수 없기 때문에 시력은 정상이더라도 기능적 실명에 해당하는 경우도 드물지 않습니다. 실제로 이 질환을 가진 환자들은 길을 걷다가 많이 부딪치며 자주 넘어집니다.

근육의 비정상적인 수축 현상은 이마근(frontalis)과 얼굴의 중간, 아래 근육에서도 함께 관찰됩니다. 계속해서 입을 실룩거리거나 입을 오므렸다 벌렸다 하게 됩니다. 심한 경우는 혀 근육과 인두 근육의 과도한 수축을 보이기도 하는데, 혀를 입 밖으로 낼름거리거나 음식물 삼킴장애를 호소하기도 합니다. 목주위 근육에도 과도한 근육수축을 보이는데 특히 목 표면에 존재하는 넓은 목근(platysma)의 수축으로 목에 힘줄이 서는 것과 같은 현상이 발생합니다.

후두의 근육에 근긴장이상이 동반될 때는 목소리가 변성이 되어 경련성 구음장애를 보이게 되는데, 전체 환자의 약 1/5에서 이런 현상이 관찰됩니다. 이들 환자에서 특이한 현상은, 근육 수축이 과도하게 일어나더라도 손의 일부을 눈 주위에 접촉하고 있으면 과도한 근육 수축이 사라지기도 합니다.

이 환자들에서 근긴장이상을 악화시키는 요인은 매우 밝은 불빛이나 햇빛, 육체적이나 정신적 스트레스 등이며, 편안하게 누워있거나, 말을 하거나, 노래를 부르거나, 껌을 씹으면 증상이 완화되기도 합니다. 드물게는 한참 동안 증상이 나타나지 않거나 현격하게 호전되기도 합니다. 하지만 증상을 악화시킬 수 있는 동작을 시키면 다시 증상이 유발됩니다. 근육의 과도한 수축은 호흡기, 복부, 사지 근육에서도 나타나기도 합니다.

병의 경과는 매우 다양합니다. 약 17-35%환자는 안검경련이 매우 미약하게 지속되기도 합니다. 자연적으로 증상이 소실되는 환자도 보고되는데, 이런 현상은 병이 발생한지 1년 이내에 나타나며 수 개월 지속되기도 하지만, 많은 수의 환자가 다시 재발합니다. 병이 발생한 후에는 계속 진행하는 경우가 대부분이며, 35% 정도의 환자는 기능적 실명에 해당할 정도로 심각한 증상을 보입니다. 또한, 입과 인두 주위의 근육의 근긴장이상으로 인해 발음장애와 삼킴장애가 발생하여 심각한 일상생활과 사회생활 장애를 일으킵니다. 이런 환자들은 심각한 우울증을 동반하는 경우가 많습니다.

Ⅲ.원인

일차적 메이그 증후군의 경우 아직 명확한 원인이 밝혀지지 않고 있습니다. 다만, 뇌의 기저핵의 기능이상으로 추정하고 있으나, 정확한 병태생리는 연구중입니다. 이차적 메이그 증후군의 경우 여러 가지 원인이 보고되고 있습니다. 흔한 원인 중 하나는, 정신병 질환에 사용되는 약물을 복용한 환자에서 약물의 부작용으로 메이그 증후군이 발생할 수 있는데, 이를 약물 유발성 메이그 증후군이라고 명명합니다.

그 외의 다른 원인은, 두 개 외상, 핵황달 (kernicterus), 저산소증, 진행성핵상마비증, Hallervorden-Spatz syndrome, olivopontocerebellar atrophy, 뇌졸중, 윌슨병, ceroid lipofuscinosis 등과 같은 각종 대사성 질환에서 관찰됩니다.

Ⅳ.진단

신경학적 검사를 통해 이루어집니다. 뇌자기공명영상을 촬영하여 이차적인 원인을 감별합니다.

산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준

이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

약물치료, 보톡스 주사치료, 수술치료 등이 이루어집니다. 약물치료는 여러 가지 약물의 병용 요법이 필요한 경우가 대부분인데, trihexyphenidyl, baclofen, benzodiazepam, tetrabenazine 등이 사용됩니다. 보톡스 주사치료는 과도한 안검경련을 일으키는 눈 주위 근육과 얼굴, 목 주위 근육에 시행됩니다. 수술 치료는 아직 실험적 단계인데, 뇌심부자극수술을 담창구에 시행하는데 치료 효과는 우수하게 보고되고 있습니다.

보툴리눔독소의 작용기전

[참고문헌 및 사이트]

Tolosa E, Marti MJ. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome(Meiges syndrome): clinical aspects. Adv Neurol. 1988;49:73-84.
Jankovic J, Tolosa E. Parkinsons disease & movement disorders. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.
Mark SL. Parkinsonism Relat Disord, 2009;15(7):483-9
http://www.wemove.org/


출처: 국가건강정보포털
파워링크 광고등록
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