호산성 근막염(Eosinophilic fasciitis) 질병정보

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호산구성 근막염은 통증을 동반한 염증이 몸에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리에 있는 조직의 탄력성이 떨어지는 질환으로 1975년 슐만(Shulman)에 의해 처음으로 기술되었고 지금까지 200여명의 증례가 보고되었습니다.

아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 최근 신체의 결합조직이 수축되고 굳어지는 피부경화증의 변형으로 인식되고 있습니다.

호산성 근막염은 흑인보다는 백인에게 더 많이 나타나며, 20∼50대 여성에게 많이 나타나지만 어느 나이에서나 나타날 수 있습니다.

수면을 도와주는 식품첨가제로 판매된바 있었던 L-트립토판이 호산구 근통 증후군을 유발하여 판매중지가 된바 있어 이 질환의 발생과 일부 연관이 있을 것으로 추정되고 있습니다.

호산구성 근막염은 30에서 40대에 가장 흔하게 발생하며 매우 소수의 어린이 사례가 보고 된 바 있습니다.

초기 증상으로 통증, 피부의 염증과 부종(피부가 오렌지 껍질 모양과 비슷함)이 나타납니다. 대칭적 경화를 특징으로 하며, 팔이 다리보다 더 많이 영향을 받고 팔과 다리의 움직임이 점차적으로 제한됩니다.

힘줄에 염증이 생겨 손가락에 연축이 생기며 손목굴증후군으로 진행됩니다. 환자의 50%에서 몸통에 병변이 나타나지만 얼굴에는 나타나지 않습니다. 피로, 체중감소도 자주 나타나며, 근육통과 관절염이 나타날 수 있습니다.

손과 발의 피부변화가 흔히 나타납니다. 피부에 주름이 생기며 결국 피부 탄력을 잃게 됩니다. 피부변화의 발병시점은 보통 체력저하, 미열, 관절과 근육의 통증 등으로 특정지어 집니다.

호산성 근막염의 증상

격렬한 신체 활동은 호산성 근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장의 이상, 쉐그렌 증후군, 재생 불량성 빈혈 그리고 혈소판 감소증이 나타나기도 합니다. 전신경화증과 달리 내부 장기의 섬유화는 일반적으로 발생하지 않습니다.

정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 어떤 연구자들은 이 질환이 피부경화증의 다른 형태라고 주장하고, 또 다른 연구자들은 자가면역질환의 일종이라고 주장하고 있습니다.

환자의 30~50%에서 이전에 격렬한 신체활동이나 사고 등이 있었다고 보고하고 있어서 이러한 물리적인 충격이 호산성 근막염을 유발할 가능성이 있습니다.

호산성 근막염은 식품첨가물인 L-트립토판을 몇 달 또는 몇 년간 복용한 후에 발견된 경우가 있어 L-트립토판 섭취와의 관련 가능성이 제기되고 있습니다.

혈액검사상 호산구와 적혈구 침강 속도의 상승, 적혈구와 백혈구, 혈소판 모두 감소된 범혈구감소증, 저감마글로블린 혈증, 근육효소인 알돌라아제 상승 등의 소견을 보일 수 있습니다. 또한 류마티스 인자와 항핵항체가 양성으로 나오는 경우도 있습니다.

자기공명영상(MRI)에서 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.

진피와 피하 지방층 근막까지 절제하여 조직 검사를 해야 확진을 내릴 수 있으며, 현미경으로 뚜렷하게 근막이 두꺼워져 있음을 확인할 수 있습니다.

산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준 조직검사: 피부, 지방층, 근막, 근육표면까지 연속적인 전층 절개를 통한 생검 조직검사상 근막의 inflammation, edema, thickening, sclerosis가 관찰되는 것이 특징적이고 침윤 세포는 림프구, 조직구, 호산구 등으로 구성되어 있으며 호산구가 근막에 분포할 수 있음. *진단검사 : 조직학검사