특발성 혈소판 감소성 자색반증

I. 개요

특발성 혈소판 감소성 자색반증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP)은 자가면역에 의해 발생하는 출혈성 질환으로, 혈소판 수치가 비정상적으로 낮은 저(低)혈소판증(Thrombocytopenia)을 보입니다.

혈소판은 혈액 응고를 유발하여 출혈을 막거나 멈추는데 도움을 주는데, 항혈소판항체(anti-platelet antibodies)로 인한 비장에서의 지나친 혈소판 파괴가 ITP의 기전으로 알려져 있습니다. 혈소판의 부족으로 인해 피부 아래로 잦은 출혈이 생기고 이로 인해 특징적인 자반이 생깁니다.

특발성 혈소판 감소성 자색반증은 단기적인 기간 이후에 회복되는 급성 ITP와 장기적인 경과를 보이는 만성 ITP가 있는데, 급성 ITP가 약 90%를 차지합니다. 만성형의 대부분은 성인이지만, 소아의 경우 80%가 급성형이며, 급성형은 보통 치료 없이 3~6개월 내에 소실됩니다. 저혈소판증이 6~12개월 이상 지속되는 경우에 만성형으로 분류합니다.

발병률은 나라마다 다양한데 미국 성인에서 ITP의 발병률은 일년에 백만 명당 66명 정도이며 소아의 경우 백만 명당 50명 정도입니다. 성인에서 많은 만성 ITP는 여성에서 더 흔하지만 소아에서 많은 급성 ITP는 남아와 여아의 비율에 차이가 없습니다. 성인들의 발병률은 20~50세가 흔하며, 아동들의 발병률은 2~4세가 가장 많습니다. ITP 환자의 40%는 10세 미만입니다.

II. 증상

증상은 혈소판의 수치가 심하게 낮아질 때까지 나타나지 않을 수 있습니다.

▶ ITP의 주요 증상

• 피부가 매우 쉽게 멍이 듬
• 점상출혈(작은 출혈을 나타내는 작은 적색 점으로 구성되는 발진)
• 잇몸 출혈
• 잦은 코피
• 생리 과다

그 밖의 증상으로는 빈번한 출혈로 빈혈이 생길 수 있으며, 이로 인해 피로를 느낄 수 있고, 비장이 비정상적으로 커지는 비장비대나 발열 등이 나타날 수 있습니다. 드물지만 일부 환자에서는 뇌출혈과 같은 심각한 출혈이 일어날 수 있습니다.

III. 원인

ITP는 자가면역질환입니다. 림프 조직과 같은 면역계에서 만들어진 항혈소판 자가항체가 "항체-혈소판 복합체" 형태로 혈소판에 붙는데, 우리 몸은 이를 외부물질로 인식하고 파괴하게 되고, 결과적으로 혈소판 수치가 감소합니다.

소아에서 ITP는 종종 상기도 질환과 같은 급성 바이러스 감염 이후에 발생하는데, 이것은 바이러스의 항원에 대항하기 위해 생산된 항체가 혈소판을 비정상적으로 파괴하기 때문에 발생하는 것으로 생각되고 있습니다.

한편, 일부에서는 환자에서는 특정 약물과 관련하여 ITP가 발생하는 경우도 있습니다.

IV. 진단

ITP의 진단은 보통 적혈구감소증, 급성 백혈병, 재생불량성빈혈과 같은 다른 질환들에 대한 배제를 통해 이루어집니다. 종종 증상 없이 다른 목적의 혈액 검사로 우연히 발견되기도 합니다.

혈소판 수치와 항혈소판항체를 확인하기 위해 혈액검사를 시행하는데, ITP는 백혈병이나 재생불량성빈혈 등과 달리 적혈구와 백혈구의 수치는 정상 범위를 유지합니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

V. 치료

급성 ITP는 저절로 좋아지는 경우가 흔하며 이러한 경우에는 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

치료를 하는 경우 프레드니손(prednisone)과 같은 스테로이드제가 사용됩니다. 스테로이드제 치료 이후에도 혈소판 수치가 나아지지 않으면 정맥 내 면역글로불린 치료를 시행할 수 있습니다. 일부 환자에서는 면역글로불린 치료가 스테로이드제보다 좋은 효과를 보일 수 있으나 정맥 주사 시 드물게 혈관 내 용혈을 일으킬 수 있으므로 주의가 필요합니다.

환자에 따라서는 혈소판이 파괴되는 장소인 비장을 제거하는 비장절제술이 도움이 될 수 있습니다.

그 외에도 IgG항체 생산을 감소시키는 항 CD20 항체, 혈소판 성장인자 등이 만성 ITP환자의 치료에 사용되고 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

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Scafati CT, Aliberti F, Scafati ST, Mangone GM, Scafati MT. The value of the maxillo-malar osteotomy in the treatment of Crouzon syndrome with exorbitism. Ann Plast Surg. 2008 Sep;61(3):285-9.
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http://www.thedoctorslounge
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=craniosynostosis
http://emedicine.medscape.com/article/1117749-overview