크립토콕쿠스증

Ⅰ. 개요

크립토콕쿠스증은 크립토콕쿠스 네오포르만스라는 효모형 진균에 의한 감염 질환입니다. 이 진균은 조류, 특히 비둘기와 닭이 있는 전 세계 영역의 토양에서 발견됩니다. 사람의 감염 은 주위 환경으로부터 크립토콕쿠스의 담자홀씨가 호흡 과정에서 폐로 흡입되어 시작됩니다. 면역 체계가 정상인 사람은 면역체계에 의해 감염원이 제거되거나 폐에만 국한되어 무증상 상태로 남게 됩니다. 그렇지만 면역력이 저하되어 있는 사람의 경우에는 호흡기 증상을 동반한 폐 감염(폐 크립토코쿠스증)이 발생하거나 중추 신경계로 감염이 확산되어 수막염이나 크립토콕쿠스종(Cryptococcoma)과 같은 중추 신경계 감염이 발생할 수 있습니다. 혈액을 통해 통해 감염이 확산되어 피부나 뼈, 전립선, 안구, 간, 콩팥 등에도 질환이 발생할 수 있습니다. 이 질환은 전 세계적으로 발생하고, 면역력이 저하된 특히 에이즈 환자에서 흔히 발생합니다.

Ⅱ. 증상

감염증의 한 종류이므로 발열, 무기력감, 식욕 저하, 체중 감소 같은 전신 감염 반응 증상이 나타날 수 있습니다. 국소 증상은 신체의 어느 부분이 감염되었는지에 따라 다양하게 나타납니다.

호흡기 감염의 증상으로는 기침, 흉통, 객담(가래) 증가, 객혈 등이 대표적이지만 다른 질환에는 없는 이 질환에만 특징적으로 나타나는 증상은 아닙니다. 중추 신경계 감염이 발생하면 뇌압의 상승 등으로 인해 두통, 구역, 구토, 목의 경직 증상이 나타날 수 있고, 시력이나 청력의 이상, 인격의 변화, 기억력 감퇴, 의식 혼미, 경련 발생과 같은 중추 신경계 증상이 나타날 수 있습니다. 피부에 병변 부위는 대부분 혈액에 의한 전염의 확산 때문에 발생하는데 초기에는 여러 개의 작은 구진(papule) 형태이지만, 시간이 지나면서 크기가 커지고 중심부의 피부가 무르게 변해 궤양이 형성됩니다.

Ⅲ. 원인

크립토콕쿠스 네오포르만스라는 효모 모양을 한 진균(곰팡이)이 감염을 일으킵니다. 면역 체계가 정상인 사람에게서도 발생할 수 있으나, 면역력이 저하된 환자들, 대표적으로 에이즈 환자 또는 항암 치료나 장기 이식 후 면역억제제를 투여 받고 있는 환자들에서 발생 위험이 높습니다.

Ⅳ. 진단

크립토콕쿠스 수막염을 진단하는 방법으로는 요추 천자를 통한 뇌척수액검사가 가장 중요합니다. 뇌척수액의 상태 및 성질, 세포 검사(단백과 당의 농도, 백혈구 수치와 백혈구 구성 성분비율(분획) 등)결과를 토대로 진균에 의해 발생한 수막염인지를 추정하게 됩니다, 뇌척수액내에 진균이 존재하는지를 확인하기 위해 현미경 도말 검사(인디아 잉크 도말 검사)를 시행하게 됩니다. 최종적인 질환의 확진은 뇌척수액을 배양하여 크립토콕쿠스를 분리 동정하는 배양 검사 방법에 의합니다. 또 뇌척수액에 포함된 크립토콕쿠스 특이 항원을 검출하는 방법도 진단에 도움이 될 수 있습니다. 뇌 전산화 단층 촬영(CT)이나 자기공명영상 촬영(MRI)을 통해 뇌수막의 결절과 조영 증강 등을 확인하면 추정 진단을 얻게 되나 영상검사만으로 확정적인 진단을 내릴 수는 없습니다.

혈액을 통한 감염의 확산(파종)이 일어나는 경우 말초 혈액 검체로도 크립토콕쿠스 특이 항원 검사를 시행할 수 있으며, 혈액 배양에서 진균이 확인되는 진균혈증은 전체 환자의 약 10~30%정도에서만 양성 결과를 보인다고 알려져 있습니다.

폐 크립토콕쿠스증의 진단 과정은 대개 단순 엑스선 촬영의 이상을 발견하는 것으로 시작됩니다. 보다 정확한 확인을 위해 흉부 전산화 단층 촬영을 시행하게 되는데 이 때 부드러운 경계를 갖는 결절로 보이는 소견(그림 2)은 폐 크립토콕쿠스증을 시사하는 소견이지만 진단에 특이적이진 않습니다. 환자가 기침을 통해 배출한 분비물을 통해 시행하는 객담 진균 배양은 진단에 도움이 되지 못하는 경우가 많습니다. 따라서 폐 조직 생검을 통한 병리 검사 및 진균 배양이 최종적인 확진을 위해 필요합니다.

피부나 연부조직, 뼈, 신장 등의 다른 조직 부위로 감염이 확산(파종성)되어 발생한 크립토콕쿠스증의 경우에도 병변에 대한 생검을 통한 조직 병리 검사와 진균 배양이 필요합니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : C. neoformans가 환자의 검체에서 동정되는 경우 ※진단방법 : 특수 생화학/면역학 검사 도말/배양검사

Ⅴ. 치료

크립토콕쿠스증이 진단된 경우에는 즉각적인 항진균제 주사 치료를 합니다. 치료 약제의 선택이나 용량, 치료 기간 등은 침범한 장기가 어느 부위인가에 따라 달라질 수 있으며 에이즈, 장기 이식 등에서 일어나는 환자의 면역저하 정도에 따라 영향을 받을 수 있습니다. 일반적으로 가장 많이 사용되는 약제는 암포테리신 B(Amphotericin B)이며 장기 침범 부위 및 면역 저하 상황에 따라 플루사이토신(Flucytosin)을 병행 투여합니다. 2010년 9월 현재 한국에서는 플루사이토신 약제의 경우에는 한국희귀의약품센터를 통해 유통되고 있습니다. 면역 정상자의 폐 크립토콕쿠스증의 경우에는 경구 제형으로도 처방이 가능한 플루코나졸(Fluconazole)이라는 약제를 사용하기도 합니다.

치료의 목표는 환자의 기저 질환에 따라 차이가 있습니다. 에이즈가 아닌 환자의 치료 목표는 보다 강력한 약제의 투여로 완치에 도달하는 것입니다. 에이즈 환자의 경우는 초기에 적극적인 치료를 통해 활동성 감염을 비활동성으로 조절하고 장기간(때로 평생) 적은 용량의 경구 항진균제를 복용함으로서 질병의 재발을 막는 것입니다.

[참고문헌 및 사이트]

http://www.rarediseases.org
http://www.hetitlehatoz.com
http://www.hetitlehatoz.com/hetitlehatoz/Atoz/ency/cryptococcosis.jsp