¸Þµð¾÷

´ëÇк´¿ø Çѹ溴¿ø
Á¾ÇÕº´¿ø ³ëÀκ´¿ø
°Ô½ÃÆÇ
°Ç°­Á¤º¸
º´¿ø¾à±¹Á¤º¸
Èú¸µ½ºÅ丮
Áúº´Á¤º¸
ÀǾàÇ°Á¤º¸
ÀÇÇм­Àû
ÀÓ´ëºÐ¾ç¸Å¸Å
¿¬¼ö°­ÁÂ
±³À°Á¤º¸
¸ÞµðÅå
´ëÇк´¿ø Á¾ÇÕº´¿ø Çѹ溴¿ø Ä¡°úº´¿ø ÇÑÀÇ¿ø ³ëÀÎÀü¹®º´¿ø º¸°Ç¼Ò
¼­¿ï ºÎ»ê ÀÎõ ´ë±¸ ´ëÀü ±¤ÁÖ ¿ï»ê °æ±â °­¿ø ÃæºÏ Ãæ³² °æºÏ °æ³² ÀüºÏ Àü³² Á¦ÁÖ ¼¼Á¾
Ä¡°ú ¾È°ú ÇǺΰú ¼ºÇü¿Ü°ú »êºÎÀΰú ºñ´¢±â°ú ¿Ü°ú ³»°ú Á¤Çü¿Ü°ú À̺ñÀÎÈÄ°ú ¼Ò¾Æ°ú ¾à±¹

¸ñ·Ï ¼öÁ¤ »èÁ¦

Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ

ÃßõÇϱâ
Áúº´Á¤º¸ À̹øÁÖ BEST
 

Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ

I. °³¿ä

Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP)Àº ÀÚ°¡¸é¿ª¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â ÃâÇ÷¼º ÁúȯÀ¸·Î, Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ³·Àº Àú(î¸)Ç÷¼ÒÆÇÁõ(Thrombocytopenia)À» º¸ÀÔ´Ï´Ù.

Ç÷¼ÒÆÇÀº Ç÷¾× ÀÀ°í¸¦ À¯¹ßÇÏ¿© ÃâÇ÷À» ¸·°Å³ª ¸ØÃߴµ¥ µµ¿òÀ» Áִµ¥, Ç×Ç÷¼ÒÆÇÇ×ü(anti-platelet antibodies)·Î ÀÎÇÑ ºñÀå¿¡¼­ÀÇ Áö³ªÄ£ Ç÷¼ÒÆÇ Æı«°¡ ITPÀÇ ±âÀüÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇØ ÇǺΠ¾Æ·¡·Î ÀæÀº ÃâÇ÷ÀÌ »ý±â°í ÀÌ·Î ÀÎÇØ Æ¯Â¡ÀûÀÎ ÀÚ¹ÝÀÌ »ý±é´Ï´Ù.

Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõÀº ´Ü±âÀûÀÎ ±â°£ ÀÌÈÄ¿¡ ȸº¹µÇ´Â ±Þ¼º ITP¿Í Àå±âÀûÀÎ °æ°ú¸¦ º¸ÀÌ´Â ¸¸¼º ITP°¡ Àִµ¥, ±Þ¼º ITP°¡ ¾à 90%¸¦ Â÷ÁöÇÕ´Ï´Ù. ¸¸¼ºÇüÀÇ ´ëºÎºÐÀº ¼ºÀÎÀÌÁö¸¸, ¼Ò¾ÆÀÇ °æ¿ì 80%°¡ ±Þ¼ºÇüÀ̸ç, ±Þ¼ºÇüÀº º¸Åë Ä¡·á ¾øÀÌ 3~6°³¿ù ³»¿¡ ¼Ò½ÇµË´Ï´Ù. ÀúÇ÷¼ÒÆÇÁõÀÌ 6~12°³¿ù ÀÌ»ó Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ì¿¡ ¸¸¼ºÇüÀ¸·Î ºÐ·ùÇÕ´Ï´Ù.

¹ßº´·üÀº ³ª¶ó¸¶´Ù ´Ù¾çÇѵ¥ ¹Ì±¹ ¼ºÀο¡¼­ ITPÀÇ ¹ßº´·üÀº Àϳ⿡ ¹é¸¸ ¸í´ç 66¸í Á¤µµÀÌ¸ç ¼Ò¾ÆÀÇ °æ¿ì ¹é¸¸ ¸í´ç 50¸í Á¤µµÀÔ´Ï´Ù. ¼ºÀο¡¼­ ¸¹Àº ¸¸¼º ITP´Â ¿©¼º¿¡¼­ ´õ ÈçÇÏÁö¸¸ ¼Ò¾Æ¿¡¼­ ¸¹Àº ±Þ¼º ITP´Â ³²¾Æ¿Í ¿©¾ÆÀÇ ºñÀ²¿¡ Â÷ÀÌ°¡ ¾ø½À´Ï´Ù. ¼ºÀεéÀÇ ¹ßº´·üÀº 20~50¼¼°¡ ÈçÇϸç, ¾Æµ¿µéÀÇ ¹ßº´·üÀº 2~4¼¼°¡ °¡Àå ¸¹½À´Ï´Ù. ITP ȯÀÚÀÇ 40%´Â 10¼¼ ¹Ì¸¸ÀÔ´Ï´Ù.

II. Áõ»ó

Áõ»óÀº Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ¼öÄ¡°¡ ½ÉÇÏ°Ô ³·¾ÆÁú ¶§±îÁö ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

¢º ITPÀÇ ÁÖ¿ä Áõ»ó

  • ÇǺΰ¡ ¸Å¿ì ½±°Ô ¸ÛÀÌ µë
  • Á¡»óÃâÇ÷(ÀÛÀº ÃâÇ÷À» ³ªÅ¸³»´Â ÀÛÀº Àû»ö Á¡À¸·Î ±¸¼ºµÇ´Â ¹ßÁø)
  • ÀÕ¸ö ÃâÇ÷
  • ÀæÀº ÄÚÇÇ
  • »ý¸® °ú´Ù

±× ¹ÛÀÇ Áõ»óÀ¸·Î´Â ºó¹øÇÑ ÃâÇ÷·Î ºóÇ÷ÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·Î ÀÎÇØ ÇǷθ¦ ´À³¥ ¼ö ÀÖ°í, ºñÀåÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Ä¿Áö´Â ºñÀåºñ´ë³ª ¹ß¿­ µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. µå¹°Áö¸¸ ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼­´Â ³úÃâÇ÷°ú °°Àº ½É°¢ÇÑ ÃâÇ÷ÀÌ ÀϾ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

III. ¿øÀÎ

ITP´Â ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¸²ÇÁ Á¶Á÷°ú °°Àº ¸é¿ª°è¿¡¼­ ¸¸µé¾îÁø Ç×Ç÷¼ÒÆÇ ÀÚ°¡Ç×ü°¡ "Ç×ü-Ç÷¼ÒÆÇ º¹ÇÕü" ÇüÅ·ΠÇ÷¼ÒÆÇ¿¡ ºÙ´Âµ¥, ¿ì¸® ¸öÀº À̸¦ ¿ÜºÎ¹°Áú·Î ÀνÄÇÏ°í Æı«ÇÏ°Ô µÇ°í, °á°úÀûÀ¸·Î Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ °¨¼ÒÇÕ´Ï´Ù.

¼Ò¾Æ¿¡¼­ ITP´Â Á¾Á¾ »ó±âµµ Áúȯ°ú °°Àº ±Þ¼º ¹ÙÀÌ·¯½º °¨¿° ÀÌÈÄ¿¡ ¹ß»ýÇϴµ¥, ÀÌ°ÍÀº ¹ÙÀÌ·¯½ºÀÇ Ç׿ø¿¡ ´ëÇ×Çϱâ À§ÇØ »ý»êµÈ Ç×ü°¡ Ç÷¼ÒÆÇÀ» ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Æı«Çϱ⠶§¹®¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

ÇÑÆí, ÀϺο¡¼­´Â ȯÀÚ¿¡¼­´Â ƯÁ¤ ¾à¹°°ú °ü·ÃÇÏ¿© ITP°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

IV. Áø´Ü

ITPÀÇ Áø´ÜÀº º¸Åë ÀûÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ, ±Þ¼º ¹éÇ÷º´, Àç»ýºÒ·®¼ººóÇ÷°ú °°Àº ´Ù¸¥ Áúȯµé¿¡ ´ëÇÑ ¹èÁ¦¸¦ ÅëÇØ ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù. Á¾Á¾ Áõ»ó ¾øÀÌ ´Ù¸¥ ¸ñÀûÀÇ Ç÷¾× °Ë»ç·Î ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.

Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡¿Í Ç×Ç÷¼ÒÆÇÇ×ü¸¦ È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇϴµ¥, ITP´Â ¹éÇ÷º´À̳ª Àç»ýºÒ·®¼ººóÇ÷ µî°ú ´Þ¸® ÀûÇ÷±¸¿Í ¹éÇ÷±¸ÀÇ ¼öÄ¡´Â Á¤»ó ¹üÀ§¸¦ À¯ÁöÇÕ´Ï´Ù.

»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.


V. Ä¡·á

±Þ¼º ITP´Â ÀúÀý·Î ÁÁ¾ÆÁö´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇϸç ÀÌ·¯ÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Ưº°ÇÑ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.

Ä¡·á¸¦ ÇÏ´Â °æ¿ì ÇÁ·¹µå´Ï¼Õ(prednisone)°ú °°Àº ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦°¡ »ç¿ëµË´Ï´Ù. ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦ Ä¡·á ÀÌÈÄ¿¡µµ Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ ³ª¾ÆÁöÁö ¾ÊÀ¸¸é Á¤¸Æ ³» ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼­´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á°¡ ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦º¸´Ù ÁÁÀº È¿°ú¸¦ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸³ª Á¤¸Æ ÁÖ»ç ½Ã µå¹°°Ô Ç÷°ü ³» ¿ëÇ÷À» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.

ȯÀÚ¿¡ µû¶ó¼­´Â Ç÷¼ÒÆÇÀÌ Æı«µÇ´Â Àå¼ÒÀÎ ºñÀåÀ» Á¦°ÅÇÏ´Â ºñÀåÀýÁ¦¼úÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

±× ¿Ü¿¡µµ IgGÇ×ü »ý»êÀ» °¨¼Ò½ÃÅ°´Â Ç× CD20 Ç×ü, Ç÷¼ÒÆÇ ¼ºÀåÀÎÀÚ µîÀÌ ¸¸¼º ITPȯÀÚÀÇ Ä¡·á¿¡ »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]

Davis C, Lauritzen C. "Spectaclesplasty" periorbital rotation advancement in Crouzon syndrome. J Craniofac Surg. 2008 May;19(3):652-8.
Scafati CT, Aliberti F, Scafati ST, Mangone GM, Scafati MT. The value of the maxillo-malar osteotomy in the treatment of Crouzon syndrome with exorbitism. Ann Plast Surg. 2008 Sep;61(3):285-9.
http://www.rarediseases.org
http://www.thedoctorslounge
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=craniosynostosis
http://emedicine.medscape.com/article/1117749-overview


Ãâó: ±¹°¡°Ç°­Á¤º¸Æ÷ÅÐ
ÆÄ¿ö¸µÅ© ±¤°íµî·Ï
ÀÌ °Ô½Ã¹°À» ÃßõÇÕ´Ï´Ù.
¸Þµð¾÷
" Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ""ÀÇ ÀÌ¿ëÈı⳪ Ãßõ´ñ±ÛÀ» ³²°Ü À¯¿ëÇÑ Á¤º¸·Î °øÀ¯ÇսôÙ. ^^
ÀÌ °Ô½Ã¹°À» ÃßõÇÕ´Ï´Ù.
 
¸ñ·Ï ¼öÁ¤ »èÁ¦
ÀÌÀü±Û Å©¸³ÅäÄÛÄí½ºÁõ
´ÙÀ½±Û Ç÷±¸Å½½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸Áõ
¹øÈ£
Á¦¸ñ Ãßõ Á¶È¸ µî·ÏÀÏ
5140
 
À¯ÀüÀÚ °Ë»ç ¹«·áüÇè´Ü ¸ðÁý
1 2,594 2020-09-18
5139
 
Äڷγª¹ÙÀÌ·¯½º°¨¿°Áõ-19(COVID-19) Á¤º¸
0 5,186 2020-03-28
5138
 
Ä¡¸Å Ä¡·á
4 5,672 2017-05-04
5137
 
ÀڱðæºÎ¾Ï ±âŸÁ¤º¸
0 5,045 2017-05-04
5136
 
ÀڱðæºÎ¾Ï ´ë»óº° ¸ÂÃãÁ¤º¸
0 5,138 2017-05-04
5135
 
ÀڱðæºÎ¾Ï Áõ»ó
1 12,815 2017-05-04
5134
 
ÀڱðæºÎ¾Ï À§Çè¿äÀÎ
0 5,213 2017-05-04
5133
 
ÀڱðæºÎ¾Ï Á¤ÀÇ
0 4,373 2017-05-04
5132
 
ÀڱðæºÎ¾Ï ¿¹¹æ
0 4,494 2017-05-04
5131
 
ÂêÂê°¡¹«½Ãº´ ±âŸÁ¤º¸
0 3,629 2017-05-04
5130
 
ÂêÂê°¡¹«½Ãº´ ¿¹¹æ
0 3,983 2017-05-04
5129
 
ÂêÂê°¡¹«½Ãº´ ¿øÀÎ
0 3,969 2017-05-04
5128
 
³úÁ¹Áß ±âŸÁ¤º¸
0 4,119 2017-05-04
5127
 
°©»ó¼±±â´ÉÇ×ÁøÁõ ȯÀÚµéÀÌ ÀÚÁÖÇÏ´ÂÁú¹®
0 6,911 2017-05-04
5126
 
Á¶±â»ç¸Á Èí¿¬ ¹ÌÄ¡´Â ¿µÇâ
0 4,607 2017-05-03
5125
 
ÇǺγëÈ­ ¿øÀÎ Èí¿¬
0 5,440 2017-05-03
5124
 
¹ß±âºÎÀü ¿øÀÎ Èí¿¬
0 5,383 2017-05-03
5123
 
ÀÓ½ÅÁß Èí¿¬ À¯»ê ±âÇüÀÇÃâ»ê ¿øÀÎ
0 5,261 2017-05-03
5122
 
ºÎ¸ðÈí¿¬ ÀÚ³à°Ç°­ À§Çù
0 4,038 2017-05-03
5121
 
³úÁ¹Á߹߻ý ¿øÀÎ Èí¿¬
1 4,111 2017-05-03
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10
 
Ä¿¹Â´ÏƼ
°Ô½ÃÆÇ
°Ç°­Á¤º¸
º´¿ø¾à±¹
Èú¸µ½ºÅ丮
Áúº´Á¤º¸
ÀǾàÇ°Á¤º¸
ÀÇÇм­Àû
ÀÓ´ë¸Å¸Å
¿¬¼ö°­ÁÂ
±³À°Á¤º¸
º´¿øȨÆäÀÌÁö
¸ÞµðÅå
ÇÑÀÇ¿ø
¼ºÇü¿Ü°ú
Ä¡°ú
¾È°ú
¿©¼ºº´¿ø
³»°ú
Á¤Çü¿Ü°ú
ÇǺΰú
¼Ò¾Æ°ú
À̺ñÀÎÈÄ°ú
ºñ´¢ÀÇÇаú
¿ä¾çº´¿ø
ÀçÈ°ÀÇÇаú
µ¿¹°º´¿ø
±âŸº´ÀÇ¿ø
Ãë¾÷°ü·Ã
Áö¿ø¼­¾ç½Ä
¼­·ù¾ç½Ä
¸Þµð¾÷ ¸ð¹ÙÀÏÀ¥
¸Þµð¾÷