선천성 승모판막 기형은 선천적으로 승모판막의 이상이 생겨 협착증, 폐쇄부전증, 또는 두 가지가 합병된 병변을 일으키는 상태를 말합니다.
전체 선천성 심장질환의 0.2~0.4%를 차지합니다.
Ⅱ.증상
선천성 승모판막질환의 병태생리 및 임상양상은 승모판막병변의 정도와 동반 심기형의 정도에 좌우됩니다.
선천성 승모판막질환은 본질적으로 성인에서의 후천성 승모판막질환과 같은 양상을 보입니다. 즉 선천성 승모판협착 및 승모판폐쇄부전 모두에서 좌심방압과 폐동맥압의 증가를 보이고 우심실비대가 나타납니다. 그러나 일반적으로 승모판폐쇄부전은 승모판협착에 비해 증상의 정도도 덜 하고 증상발현도 늦습니다.
협착이나 역류가 심할수록 어릴 때부터 증상이 나타나며 호흡 곤란, 빠른 호흡, 수유 곤란, 발육 부전, 잦은 호흡기 감염 등의 증상이 나타납니다. 그러나 협착이나 역류가 심하지 않으면 증상이 없습니다.
Ⅲ.원인
1. 선천성 승모판 협착증
선천성 승모판협착은 유두근의 형태에 따라 크게 두 종류로 나눌 수 있습니다.
1) 정상유두근을 가진 경우
교련(交連)부 융합
과도한 판막첨 조직 : 과도한 판막첨조직이 승모판막의 두 판막첨을 부분적으로 연결
판막륜의 발육부전
승모판막상부 링
2) 비정상 유두근을 가진 경우
낙하산 승모판막 : 모든 힘줄근이 하나의 유두근에만 부착하여 마치 낙하산 줄 같은 모양을 하고 있는 상태
해먹 승모판막 : 다수의 유두근이 승모판막 하부에 부착하는 상태
유두근 결손
2. 선천성 승모판폐쇄부전
판막첨들의 운동성에 따라 크게 다음과 같은 세가지로 나누어 볼 수 있습니다.
1) 판막첨운동이 정상인 경우
판막륜의 확장, 판막첨의 틈새, 그리고 판막첨의 결손 등에 의해 폐쇄부전이 생길 수 있습니다. 판막륜의 확장은 대개 심실의 확장에 의해 이차적으로 발생하며 심내막 섬유탄성증, 심근경색이나 심근허혈, 심방중격결손 등과 연관하여 나타날 수 있습니다. 판막첨의 결손은 국소적인 무형성증에 의해 구멍처럼 나타나기도 합니다.
2) 판막첨탈출이 있는 경우
승모판막첨탈출이란 수축기 시 판막첨의 자유연이 판막륜 수준보다 올라가는 상태를 말합니다. 판막첨탈출은 힘줄근이 길어지거나 파열될 때, 또는 유두근이 길어질 때 생깁니다.
3) 판막첨운동이 제한된 경우
판막첨운동이 제한되면 심장수축기 시 판막첨 간의 접합이 되지 않아 폐쇄부전을 일으킬 수 있습니다.
3. 동반기형
선천성 승모판막질환은 단독으로 올 수도 있지만 대개 다른 병변과 동반되어 잘 옵니다. 특히 승모판협착의 경우 단독으로 오는 경우는 약 25%에 지나지 않고, 심실중격결손이 동반되는 경우가 30%, 좌심실유출로협착이 동반되는 경우가 40%이며, 그 외 팔로사징, 폐동맥협착 등도 잘 동반됩니다.
Ⅳ.진단
이학적 검사 상 선천성 승모판협착은 심첨부에서 수축기전 강화와 함께 확장기 잡음이 나타나며, 선천성 승모판폐쇄부전에서는 심첨부에서 전수축기 잡음과 제3심음이 들립니다.
일반흉부방사선검사 상 심비대가 관찰되며, 승모판폐쇄부전에서 더 현저합니다. 좌심방비대와 폐정맥고혈압의 소견이 나타납니다.
심전도검사에서는 좌심방과 우심실비대의 소견이 나타납니다. 승모판폐쇄부전 또는 좌심실유출로협착이 동반될 때는 좌심실의 확장 및 비대도 나타납니다.
심장초음파검사를 통해 승모판막병변의 양상을 정확하게 파악할 수 있습니다.
심도자법은 폐혈관저항의 계산과 동반심기형의 파악 등에 있어 여전히 유용한 검사법입니다.
결국 선천성 승모판막질환의 정확한 진단과 치료방침의 결정에는 심장초음파검사와 심도자법의 종합된 검사결과가 필요합니다.
산정특례 진단기준
산정특례 진단기준
[진단]
1) 증상 : 협착이 심하면 생후 2세 이전에 심부전 증상
2) 청진상 심첨부에서 증가된 제 1심음이 들리고 제 2심음은 크고 분열되며 판개방음(opening snap)이 들릴수 있고 폐동맥 고혈압이 있으면 P2가 항진되어 들림
3) 심전도상 우심실 비대와 좌심방 확장 소견을 볼수 있습니다.
4) 영상검사
심초음파 검사로 좁은 승모판 구멍과 두꺼워진 승모판염 좌심방 확장소견, 도플러 검사에서 협착부위에서 압력차를 확인합니다.
* 진단검사 : 영상검사, 임상진단/td>
Ⅴ.치료
심한 증상이 있을 때는 연령에 관계없이 바로 수술적응이 됩니다. 보통 영아기나 어린 소아기에 수술이 필요합니다. 이때는 인공판막의 삽입 후 문제점들을 피하기 위해 가능하면 인공판막치환수술 대신 판막재건술을 시행하도록 노력합니다. 심한 증상이 없더라도 폐동맥고혈압이 심하면 수술적응이 됩니다.
중등도 이하의 증상이 있는 경우에는 가능하면 내과치료를 시행하면서 수술을 연기합니다. 그 이유는 만일 불가피하게 인공판막치환수술이 필요한 경우에도 가급적 성인 크기의 인공판막을 치환하기 위해서입니다.
증상이 심하지 않더라도 판막의 치환 없이도 수술적 치료가 확실시 되는 경우(판막상부 링, 교련부 융합 등)에는 영아기라도 수술할 수 있습니다.
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