원발부위 불명암이란

1. 원발부위 불명암의 발생부위

암이 처음 생긴 장소를 원발부위라고 부릅니다. 대부분의 경우에는 암이 처음 어느 부위에서 생겼는지를 분명히 알 수 있습니다. 그래서 위암, 폐암, 유방암, 대장암, 간암 등과 같이 암이 먼저 생긴 장소의 이름을 붙여 암 진단명을 내리게 됩니다. 그러나 전이가 먼저 발견되어 암이 발생한 장소를 모르는 경우, 이런 암을 ‘원발부위 불명암’이라고 합니다. 원발부위가 매우 작거나 진단하기 어려운 부위인 경우에는 암세포가 확인되었음에도 불구하고 어디서부터 생긴지 모를 수 있습니다.

2. 원발부위 불명암의 정의 및 종류

1) 원발부위 불명암의 정의

원발부위 불명암 (Cancer of Unknown Primary Site, CUPS) 은 흔합니다. 정확한 발생빈도는 잘 모르는 실정이지만, 모든 악성종양의 2∼6% 정도로 추정하고 있습니다.

모든 암은 분명 원발부위가 있습니다. 그러나 원발부위를 찾기 어려운 경우가 있습니다. 원발부위 불명암이란, 조직학적으로 암을 진단한 후 현재 사용하고 있는 모든 검사를 시행해도 원발부위를 알 수 없는 경우를 말합니다. 병력, 신체검진, 혈액검사, 종양표지자, 흉부 X-선 검사, 전산화단층촬영 (CT) 등과 같은 기존 검사상 암이 시작된 원발장기를 알 수 없는 경우입니다. 그러나 모든 암은 분명 원발부위가 있습니다.

용어는,

• CUPS (Carcinoma of Unknown Primary Sites) : 원발부위 불명 암종
• ACUP (AdenoCarcinoma of Unknown Primary Sites) : 원발부위 불명 선암
• MUO (Metastasis of Unknown Origin) : 원발부위 불명 전이암

으로 나눌 수 있습니다.
원발부위 불명암이라고 하면 환자나 보호자들이 진단을 하지 못한 것으로 생각하고 담당의사를 믿지 못하여 원발부위를 찾겠다고 여러 병원을 방문하여 불필요한 검사를 요구하거나 같은 검사를 중복해서 받기를 원하는 경우가 있습니다.

모든 검사가 일단 끝난 다음에는 원발부위를 찾아내기 위한 검사에 다시 시간을 투자하기보다는 원발부위 불명암 그 자체로 치료를 시작하기도 합니다.

2) 원발부위 불명암의 종류

원발부위 불명암의 전이 부위에서 얻어진 조직에 대한 통상적인 광학현미경 검사는 원발부위 불명암에 대한 분류를 할 수 있게끔 해주며, 이러한 분류를 통하여 환자에 대한 적절한 평가 및 치료를 시행하여야 합니다. 광학현미경 검사를 이용해 원발부위 불명암을 크게 5가지로 구분할 수 있습니다.

(1) 원발부위 불명 저분화암 (Poorly differentiated malignant neoplasm)

병리의사가 생검조직을 보고 암이라는 것은 확신을 하지만, 그 암이 어떤 종류인지 구별할 수 없는 경우 (예를 들면, 암종, 육종, 림프종 등을 구별하지 못하는 경우) 이를 원발부위 불명의 잘 분화되지 않는 종양 (Poorly differentiated neoplasm of unknown primary site) 이라고 부르며 원발부위 불명암의 30%를 차지합니다.

(2) 원발부위 불명 선암 (Well to moderately differentiated adenocarcinoma)

잘 분화되거나 중등도로 잘 분화된 선암 (Well-differentiated and moderately differentiated adenocarcinoma)으로 원발부위 불명암의 60% 정도가 선암입니다.

(3) 원발부위 불명 편평상피 세포암 (Squamous cell carcinoma)

원발부위 불명암 중에서 약 5% 정도를 차지합니다.

(4) 원발부위 불명 저분화암종 (Poorly differentiated carcinoma)과 선암(adenocarcinoma)

원발부위 불명의 잘 분화되지 않은 암종 (Poorly differentiated carcinoma) 또는 선암(adenocarcinoma) 은 원발부위 불명암의 30% 정도를 차지합니다. 이중 2/3 정도가 잘 분화되지 않은 암종이고 1/3 정도가 잘 분화되지 않은 선암으로 분류됩니다.

(5) 원발부위 불명 신경 내분비 종양 (Neuroendocrine carcinoma)

저등급 악성 신경내분비 종양 (Low-grade neuroendocrine carcinoma), 저분화 신경내분비 종양 (Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma), 소세포암 (Small cell carcinoma)이 여기에 속합니다.

3. 원발부위 불명암의 관련통계

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 원발부위 불명암은 남녀를 합쳐서 연 1,213건으로 전체 암 발생의 0.63%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 1.2:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 654건, 여자가 연 559건이었습니다.
남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 35.4%로 가장 많고, 80대 이상이 22.9%, 60대가 20.3%의 순입니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)