복합부위통증증후군(Complex regional pain syndrome: CRPS)은 드물게 발생하는 교감신경계의 질환으로 극심한 통증이 만성적으로 나타나는 것이 특징입니다.
교감신경계는 자율신경계의 일부분으로서 심박증가, 혈관수축, 혈압상승과 같은 신체의 불수의 기능을 조절합니다. 교감신경계 일부의 과도하거나 비정상적 반응이 이 질환과 관련된 통증의 원인이 된다고 알려져 있습니다. 질환의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나, 신경 손상, 외상, 수술, 심혈관질환, 감염, 또는 방사선치료와 관련이 있다고 믿어지고 있습니다.
1994년 세계통증연구학회(The International Association for the Study of Pain)에 의하면“유발할 만한 상황이 발생한 지 한 달 이내에 복합부위통증증후군의 증상이 나타난다.”고 하였으나 이러한 증상과 시기는 개개인에 따라 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
복합부위통증증후군은 제1형과 제2형으로 나누어지며, 제1형인 반사성교감신경이영양증(RSD: Reflex Sympathetic Dystrophy)은 남성보다는 여성에게 약 2∼3배 정도 많이 발생하며, 미국에는 약 200,000∼1,200,000명의 환자가 있는 것으로 추정됩니다. 그러나 정확한 유병률에 대한 조사는 전 세계적으로 아직 없습니다.
40세에서 60세 사이에 가장 흔히 발생하며, 성장기 소아에서 발생하는 경우는 거의 없습니다. 이 질환을 진단 받는 평균 나이는 약42세 정도이나 어느 나이에서나 발병 가능합니다. 특히 소아(18세 이하)에게 나타나는 복합부위통증증후군은 대부분 경하게 진행되고 조기에 치료하면 완치율이 높습니다. 또한 소아 복합부위통증증후군 제1형의 경우 남성보다는 여성에게 더 많이 나타나며, 상지에 비해 하지에 5배 정도 더 많이 나타납니다.
복합부위통증증후군의 유형은 다음 표와 같이 구분됩니다.
Ⅱ. 증상
증상은 서서히 발병할 수 있고, 종종 영향부위의 점진적 경직감, 불쾌감, 데이는 듯한 느낌, 연약함을 동반하며 시작합니다. 그러나 일부사례에선, 증상이 갑작스럽게 나타나며 심각한 통증, 경직감, 극심한 민감도를 보입니다.
복합부위통증증후군의 통증은 적절한 치료를 받지 않으면 시간이 지남에 따라 악화되며, 주로 다음과 같은 증상이 팔, 다리, 손, 발 등 사지에 나타납니다. 상지에는 44∼61%, 하지에는 39∼51% 정도 발병하며, 사지 모두에 발병하는 경우도 있고, 양측으로 생기는 경우도 있습니다.
통증은 자발통증이 특징적입니다. 특별한 환부에 대한 자극이 없이도 화끈거리고 바늘로 찌르는 듯한 통증, 전기 오는 듯 하거나 예리한 칼로 베이는 듯한 통증, 쥐어짜는 듯한 통증 등의 극심한 통증이 특히, 팔, 손가락, 손바닥, 어깨 부위에 지속적 또는 간헐적으로 발생합니다. 어떤 때는 한 쪽 또는 두 다리 모두에 발생 할 수도 있고, 한 쪽 무릎 또는 한 쪽 엉덩이에만 나타날 수도 있습니다. 그렇기 때문에 통증을 동반한 신경 손상으로 잘못 진단될 수도 있습니다. 종이나 붓같이 작은 물체가 피부에 닿아도 극심한 통증이 유발되는 경우도 있는데 이를 무해자극통증이라고 합니다. 또한 약간 아픈 자극만을 가해도 극심한 통증이 유발되는 경우인 통각과민 증상도 나타납니다.
감각과민이라는 감각이상증도 나타납니다. 뜨겁거나 차가운 온도와의 접촉에 극도로 민감하게 되거나 감각저하가 일어납니다. 땀분비가 증가되거나 감소되는 현상이 나타나기도 하며, 피부의 이영양성 변화도 나타날 수 있는데, 통증 부위의 피부가 붉게 변하거나 푸르스름하게 변하는 현상을 말하며 손발톱의 성장 이상이나 모양의 변형, 피부의 각질화, 부종, 발적 등이 초기에 나타나고 후기에는 피부의 위축 등이 나타납니다. 또한 운동범위의 제한이나 근력의 약화, 떨림, 경직 등이 나타납니다.
복합부위통증증후군 제1형에 한해 약 10% 정도의 환자에서 통증 이환부위가 확대될 수 있습니다. 증상 및 징후들은 서두의 서술을 참고하면 됩니다. 또한 면역반응과 관계되는 증상으로 관절통, 발적(빨갛게 부어오르는 현상), 부종(edema), 심한 부드러움, 일정부위의 과도한 땀분비 등이 나타나며 감염이 자주 발생합니다. 이 외에 동반 증상으로 편두통, 피로, 불안, 우울증, 수면장애 등이 나타날 수 있습니다.
복합부위통증증후군과 연관된 통증과 부종은 이전의 작열통(causalgia), 외상, 방사선치료 등을 받았던 부위에 다시 발생할 수 있습니다. 통증은 기존 상처부위보다 더 크게 번질 수도 있고 상태가 더 극심할 수도 있습니다. 온도가 통증을 극대화 할 수도 있습니다.
통증은 3~6개월 이후 더 심각해 질수 있습니다. 또한, 일반적으로 통증이 더욱 격렬해지고 운동범위는 더욱 더 제한되며 이 단계 동안 근육약화 또한 흔합니다.
일부의 경우, 질환 후기 때 통증의 감소가 있을 수 있습니다. 다른 경우, 통증은 일정합니다. 소염진통제에 대한 반응이 적은 편입니다. 근육진전과 경련이 일어날 수 있고 근육량이 감소할 수도 있습니다(위축: atrophy). 영향 받은 사지의 힘이 크게 감소합니다. 관절 또한 굳어버리기 쉽고(힘줄구축: tendon contracture) 때때로 영구적으로 될 수도 있습니다. 골밀도 또한 감소(골다공증: osteoporosis), 피부손상이 발생하고, 손톱에 고랑이 생기는 등의 이영양성 변화가 일어날 수 있습니다.
일반적인 통증과 다른 점
통증을 조절하는데 마약제제가 잘 듣지 않는 경우가 많습니다.
신체적인 손상에 비해 나타나는 통증은 훨씬 심각합니다.
예상된 치료기간보다 통증이 오래 지속됩니다.
통증에 대한 표현이 독특합니다.
“화끈거린다, 타는듯하다, 칼로 지르는 것 같다, 톡톡 쏘는 것 같다 ”
신경분포와 상관없이 통증이 나타납니다.
일반적으로 통증을 일으키지 않는 물건이나 환경(종이, 붓, 옷, 이불, 바람, 차가운 날씨, 가벼운 접촉 등)에 노출되었을 때 통증이 발생합니다. → 무해자극통증
가벼운 통증이 예상되는 작은 자극에도 극심한 통증이 생깁니다. → 통각과민(hyperalgesia)
Ⅲ. 원인
교감신경계의 과도하며 비정상적 반응의 결과로 의심되고 있긴 하나, 정확한 원인과 발병기전은 아직까지 알려지지 않았습니다. 환자 중 약 30% 정도는 정확한 원인을 모른다. 유발 인자에 대한 설명은 아래 표와
같습니다.
1. 복합부위통증증후군의 유발 인자
외상
골절, 총상, 화상 등에 의한 신경 손상
환지통(환상통, phantom limb pain)
이미 절단하여 상실한 팔과 다리가 아직 있는 것처럼 느끼고 그곳에 통증을 느끼는 것
단단통(절단통증, stump pain)
사지의 절단된 부위의 통증
발목 염좌(sprain)
관절 손상의 일종으로, 지지하는 인대의 일부가 손상되지만 인대의 연속성은 유지되는 상태
수술
발치
대상 포진 후 신경통
뇌혈관장애
심혈관질환(허혈성 심질환, 심근경색증)
목이나 허리장애
경추 또는 척수 손상이나 장애
기타 질환
감염, 매독, 폐질환, 암, 당뇨병 등
한 연구에서는 복합부위통증증후군이 근육세포에 산소를 공급하는 소혈관의 문제로 발생한다고 주장되기도 하였습니다.
Ⅳ. 진단
확진할 수 있는 단일 검사는 없으나, 환자에게 나타나는 증상 및 징후들을 조사하고, 임상검사 및 기타 정밀검사를 종합하여 진단이 내려지게 됩니다. 검사 소견에서 이상이 나타나는 경우는 많지 않으며 따라서 검사들 마다 양성 소견이 나타나는 경우는 약 50% 정도입니다. 그러므로 검사 상 소견은 참고자료일 뿐 확진을 위한 필수 자료는 아닙니다.
1. 방사선 검사
골다공증 등의 유무를 확인하기 위해 검사합니다.
2. 삼상골스캔(3-phase bone scan)
99mTc-HDP를 주사하고 3단계로 나누어서 영상을 얻습니다.
관류기(Perfusion phase) 영상
99mTc-HDP를 주사와 동시에 얻는 영상
혈액풀(Blood pool phase) 영상
99mTc-HDP를 주사한 후 1∼2분 후 얻는영상
지연기(Delayed phase) 영상: 99mTc-HDP를 주사한 후 3∼5시간 정도 지난 뒤에 얻은 영상
이 검사는 골수염(Osteomyelitis)과 봉와직염(cellulitis)의 감별, 복합부위통증증후군의 진단 및 골종양에 사용되는 유용한 검사입니다.
3. 근전도
신경의 손상여부를 살펴볼 수 있습니다.
1) 근전도검사
근육의 전기적 활동을 기록하여 신경 및 근육에 나타나는 질환을 진단하는데 이용됩니다.
2) 종류
신경전도속도검사(Nerve conduction studies)
말초신경에 전기적인 자극을 주었을 때 신경 또는 근육에 나타나는 활동 전위를 기록함으로써 말초신경의 기능을 평가합니다.
반복신경자극검사(Repetitive nerve stimulation test: RNS)
운동신경을 반복적으로 자극하여 이에 따른 복합 근활동전위(compound muscle action potential: CMAP) 진폭의 증감 정도를 평가합니다.
순목검사(눈깜빡반사: Blink reflex)
뇌신경 중 안면신경과 삼차신경의 이상 유무를 평가합니다.
침근전도검사(needle EMG)
근육을 바늘로 찔러 근섬유로부터 나오는 전기적 활성을 평가합니다.
4. 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging : MRI)
컴퓨터단층촬영(CT)이 일종의 방사선 촬영이라면, 자기공명영상술(MRI)은 복합부위통증증후군 자체를 진단하는 방법은 아니지만 원인이나 다른 질환을 감별할 때 사용할 수 있습니다. 하지만 검사비가 비싸다는 것이 단점입니다.
5. 적외선 체열 진단검사(DITI: Digital Infrared Thermal Imaging System)
인체에서 자연적으로 방출되는 아주 작은 소량의 적외선을 감지하여 통증 부위, 근육 관절 부위 및 인체 장기의 미세한 체열변화를 컬러 영상으로 보는 검사입니다.
6. 기타
정량적 감각기능 검사(Quantitative sensory test: QST)와 정량적 발한 축삭검사(Quantitative sudomotor axon reflex test: QSART)를 통해 감각계와 땀분비에 이상이 있는지 확인할 수 있습니다. 교감신경과 관계가 있는지 알아보기 위해 시험적 교감신경 차단도 이용합니다.
산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준 : 2nd modified IASP(2004) 진단기준 준용
다음의 임상적 증상이나 증후의 4가지 범주(categories)에 있어서 3범주 이상에서 각각 1개 이상의 증상(symptom)이 있고, 2개 이상의 범주에서 각각 1개 이상의 징후(sign)가 있어야 한다.
라) 운동 또는 이영양성 변화 : 1.근력저하(motor weakness), 2.떨림(tremor), 3.근육긴장 이상, 4.협조운동 부족(coordinate deficits), 5.손톱 또는 모발변화(nail or hair changes), 6.피부위축(skin atrophy), 7.관절강직(joint stiffness), 8.연부조직의 변화(soft-tissue changes)
복합부위 통증증후군 2형의 경우 위의 진단기준에 부합하면서 신경전도검사(EMG)상 명확한 신경손상의 소견이 있는 경우로 한다.
*진단방법 : 임상진단
Ⅴ. 치료
비록 표준화된 치료법은 개발되지 않았지만, 예방과 증상에 대한 조기 치료가 권장되고 대부분의 경우 치료가 일찍 시작될수록 더 좋은 경과를
보입니다.
1. 약물요법
진통제와 같이 통증을 경감시키는 약물들, 예를 들어 비스테로이드성 항염증약, 근육 이완제, 항경련제, 항우울제, 항불안제 등이 증상을 완화시키는 데 도움을 주기도 합니다. 비스테로이드성 항염증약은 특히 노인에서 장기간 사용하면 위장, 심장에 부작용이 발생할 수 있습니다. 통증이 심하면 마약제제 등을 사용하기도 하지만 주의해서 사용되어야 합니다. 진통제의 권장량에서는 심한 부작용이 발생하지 않지만, 체중증가, 얼굴부종(달덩이 얼굴: moon facies), 소화불량 등이 보고 된 바 있습니다.
환자의 정서 상태가 질환의 악화에 기여하므로 항우울제(Anti-depressant) 등 마음의 안정을 주는 요법이 간접적인 도움을 줄 수 있습니다.
2. 물리치료
이 질환으로 진단이 내려지게 되면 물리치료를 반드시 시작해야 합니다. 때때로 월풀(Whirlpool)과 파라핀 왁스 목욕(Paraffin wax bath)이 움직임을 유지시키는데 도움을 줄 수 있습니다. 얼음과 열적용 요법은 대부분의 경우 피해야합니다. 왜냐하면 신경의 끝부분을 과도하게 자극시켜 불쾌감을 증가시킬 수 있기 때문입니다. 환자가 휴식을 취하는 동안 영향부위에 부목을 대어 고정을 시켜 줌으로서 특히 손의 경우는 근육수축기형을 예방할 수 있습니다.
3. 운동요법
관절의 유연성과 근육의 힘을 향상시킬 수 있습니다. 그러나 나타나는 증상 및 정도가 개개인마다 다르므로 어떤 운동을 어느 정도 할지는 담당 주치의의 진찰을 받은 뒤 시행하여야 합니다. 운동 초기에는 오히려 통증이 악화되기도 하나 꾸준히 운동량을 정해 시행합니다.
4. TENS
경피적 전기 신경 자극법(Transcutaneous electrical nerve stimulator-TENS)을 이용하여 치료합니다. 이 방법은 신경 전달을 변화시키고 통증을 일으키는 신경 자극을 막는데 도움을 줍니다.
5. 교감신경블록
통증이 매우 심하고 잘 조절되지 않는 통증의 치료에 교감신경블록(Sympathetic block)이 사용됩니다. 질병초기에 실시하였을 때 일부 환자들에서는 통증을 완화시킬 수 있습니다. 이러한 신경블록요법을 통하여 영향을 받은 부위의 혈액 순환이 향상되고, 통증이 경감 되었다면 치료가 성공적이라고 말할 수 있습니다.
- 별신경절블록 또는 흉부교감신경블록: 통증이 팔 또는 어깨에 나타날 때 주로 시술합니다.
- 요부교감신경블록: 통증이 다리에 나타나는 경우 허리 교감신경차단(Lumbar sympathetic block)을 실시합니다.
6. 정맥부위마취법
이환된 사지에 구혈대를 감고 일정 시간동안 마취를 시행합니다. 약 10회 정도 시행하는데 일부 환자에서는 매우 효과가 좋은 경우가 있습니다.
7. 케타민 또는 리도카인 정주법
약 2시간 정도 정주합니다. 반복하여 시술합니다.
8. 교감신경절제술
앞서 열거한 교감신경 블록들에 반응을 보이나 그 효과가 오래 지속되지 않는 경우에 한하여 교감신경절제술(Sympathectomy)을 실시합니다. 화학적 또는 고주파에 의한 교감신경절제술을 시술합니다. 대략 효과가 6개월에서 수년까지 지속되는 경우가 많다. 효과가 없어지면 재시술을 고려합니다.
9. 척수신경자극기 삽입술
통증부위에 일정한 전기 자극을 인위적으로 주어 통증을 느끼는 정도를 감소시켜줍니다. ‘만성 난치성 동통’의 통증에 효과가 있으며, 한국은 물론 전 세계적으로 약 10만 명 이상이 사용하고 있습니다. 그러나 이것이 모든 환자에서 효과를 보이는 것은 아닙니다. 일주일 정도 시험적 자극을 해봐서 만족할 만한 효과가 있을 때에 영구 배터리 이식술을 시술합니다. 배터리는 약 4-5년마다 교체해야 하는데 최근에는 재충전식 배터리가 개발되었습니다. 몸속에 이식하므로 약간의 절개 흔적만이 남습니다. 그러나 자기공명영상(MRI) 촬영, 전기적 자극, 공항검색대 등을 통과할 때 문제를 일으킬 수 있으므로 주치의와 이에 대해 상의하도록 합니다. 약물의 요구량 등을 줄여줄 수 있다는 장점이 있으나 비용이 비싸다는 단점도 있습니다.
10. 지주막하강 내 약물 지속주입기 이식술
척수자극기와 마찬가지로 주입기를 이식하는 시술법입니다. 극소량을 실제 약물 작용부위인 척수에 직접주입하기 위해 고안되었으며 비용이 비싸다는 단점이 있습니다.
11. 정신심리적 치료
이 질환은 만성적인 경과를 보이므로 우울증, 불면증, 수면장애 등 많은 정신심리적인 이상이 동반되게 되므로 신경정신과적 치료가 필요합니다. 일부 환자들은 이러한 치료에 대해서 거부감을 가지고 치료를 기피하려는 경향이 있으나 적극적으로 치료를 하는 것이 삶의 질 향상과 통증을 경감시키는 데에 많은 도움이 됩니다. 또한 긴장을 풀고 편안한 상태에서 음악을 들으며 정신적, 육체적으로 최대한 이완시키는 방법이 도움이 됩니다.
12. 소아복합부위통증증후군의 치료
소아에게 나타나는 복합부위통증증후군은 대부분 경하게 진행되며 치료반응이 매우 좋습니다. 그러나 유아의 경우 통증에 대한 표현이 정확하지 않으므로 아픈 부위를 입으로 빨거나 물어뜯는 행동을 하는지 세심하게 관찰해야 합니다. 치료는 성인과는 달리 특별한 치료 없이 자연적으로 나아지는 경우가 많지만, 대부분의 연구에 의하면 진단 후 바로 적극적인 치료를 하는 것이 좋다고 합니다. 성인과 같이 소아의 경우에도 심리적인 문제가 발생할 수 있으므로 인지치료 및 행동치료 등 심리치료도 중요합니다.
13. 기타
부종 조절: 붕대 및 고탄력 스타킹(elastic stocking)을 사용하여 부종(edema)을 조절하기도 합니다.
이 외에도 수많은 치료법들이 있습니다. 이러한 치료법들이 모든 환자에게 효과를 보이는 경우는 없는 실정이므로 안전도와 효과적인 측면을 사용하여 단계적으로 시술하는 것이 원칙입니다. 하나하나의 치료과정에 대한 효과와 부작용에 대해서 주치의와 상의를 하는 것이 중요합니다. 너무 지나친 시술에 대한 기대나 실망, 의심은 피하는 것이 좋습니다.
14. 경과 및 예후
복합부위통증증후군의 대부분은 자연 치유됩니다. 극히 일부분의 복합부위통증증후군 환자들이 만성적, 난치성 경과를 보이는 것입니다. 따라서 외상 등에 의해 복합부위통증증후군의 증상과 징후들이 일어났다고 하더라도 너무 놀라거나 좌절할 필요가 없습니다. 대부분 환자들이 자연 치유되거나 조기에 치료를 적극적으로 받는다면 통증으로부터 해방될 수 있다는 점을 명심하여야 합니다.
일부 만성 난치성 환자들에서도 물론 개개인마다 다양한 경과를 보입니다. 조기에 치료할수록 결과가 좋습니다. 그러나 만성기일지라도 특정치료에 반응을 보이는 경우도 많이 보고되고 있습니다.
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