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스위트 증후군(Sweet Syndrome)

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Ⅰ.개요

스위트 증후군은 발열과 함께 붉은 구진과 결절이 조밀하게 피부에 나타나는 것으로, 누르면 통증이 있고 진피부에 호중구 침윤이 관찰되는 피부질환입니다.

혈액학적 검사에서 백혈구 증가(특히 호중구 증가증), 염증 표지자인 C-반응단백(CRP)과 적혈구침강속도(ESR) 증가가 특징적으로 보이는 급성 반응성 질환입니다.

염증발생 시 나타나는 혈액학적 검사소견

Ⅱ.증상

피부증상으로는 압통이 동반된 홍반성 구진 또는 결절이 보이며 크게는 판을 형성하기도 합니다. 주로 비대칭적으로 단발성 또는 다발성으로 상체와 체간, 얼굴에 발생합니다.

비전형적인 임상양상으로 농포나 수포의 형태를 보일 수 있습니다.

그 외에 발열, 관절통 또는 관절염이 나타날 수 있고 눈을 침범하기도 하는데 결막염 또는 홍채염이 가장 흔합니다. 그리고 입안에 아프타성 궤양이 나타나기도 합니다.

Ⅲ.원인

특발성(classical), 종양연관성, 약물유도성 스위트 증후군이 있습니다.

Ⅳ.진단

진단은 주진단 기준 2가지를 만족하고 부진단 기준 4가지 중 2가지 이상을 만족해야 합니다.

주진단 기준은 다음과 같습니다.

  • 특징적인 피부 병변
  • 병리 조직학적 소견에서 조밀한 호중구의 침입

부진단 기준 다음과 같습니다.

  • 발열
  • 선행된 상기도, 위장관 감염, 또는 기타 감염성 질환, 혈액학적 종양, 임신과 연관성이 있는 경우
  • 스테로이드 투여로 신속한 호전 보임
  • 혈액 검사에서 ESR, CRP의 증가, 백혈구 증가증, 호중구 증가증
산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준

이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

스위트 증후군의 치료로는 전신 스테로이드제와 콜히친(colchicine), 옥화칼륨(potassium iodide)이 1차 치료제로 사용되며, 1차 치료제에 듣지 않는 경우나 스테로이드의 용량을 줄이기 위해 사이클로스포린(cyclosporine), 댑손(dapsone), 인도메타신(indomethacin) 등을 사용할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

대한피부과학회지 2010;48(6):543∼546
대한의사협회 의학용어에 따른 의학용어 큰사전 1판, 아카데미아(2004)
http://emedicine.medscape.com/article/1122152-overview
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/608068
http://www.rarediseases.org/
http://en.wikipedia.org/wiki/Sweet_syndrome


출처: 국가건강정보포털
파워링크 광고등록
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