¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıº
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
°ü·ÃÁúȯ¸í : ¹öµå ÁõÈıº(Budd's Syndrome), Å°¾Æ¸® ÁõÈıº(Chiarl's Disease), °£¼º Á¤¸Æ Æó¼âº´(Hepatic Veno-Occlusive Disease), Å°¾Æ¸®-¹öµå ÁõÈıº(Chiari-budd Syndrome), ·ÎŰź½ºÅ° º´(Rokitansky's Disease)
¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : °£
Áõ»ó : °£ºñ´ë, ¹®¸Æ°íÇ÷¾Ð, º¹¼ö, ¿ì»óº¹ºÎ, ÅëÁõ
¿øÀÎ : °ñ¼öÁõ½Ä¼ºÁúȯ, °íÇüÁ¾¾ç, ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö´¢Áõ, º£Ã¼Æ®º´, Ç×ÀÎÁöÁúÇ×üÁõÈıº, C ´Ü¹é ¹× S ´Ü¹é °áÇÌÁõ µî Ç÷ÀüÀÌ Àß »ý±â´Â Áúȯµé, °æ±¸¿ë ÇÇÀÓ¾à º¹¿ë, ÀÓ½Å
Áø´Ü : ÀüȯȴÜÃþÃÔ¿µ¼ú(CT), ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó(MRI), °£Ç÷°ü Á¶¿µ¼ú, º¹ºÎÃÊÀ½ÆÄ°Ë»ç
Ä¡·á : Ç×ÀÀ°íÁ¦, Ç×Ç÷ÀüÁ¦Ç×À¸°íÁ¦, Ç×Ç÷ÀüÁ¦, Ç÷°ü Á¶¿µ¼ú°ú ÇÔ°Ô °æÇÇÀû Åõ½ÃÀû Ç÷°ü È®Àå¼ú TIPS, °£À̽Ä
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V173
ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°. °³¿ä
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀº °£¿¡¼ À¯ÃâµÇ´Â Á¤¸ÆÀÌ Á¼¾ÆÁö°Å³ª ¸·È÷´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÎ Èñ±ÍÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀº ¿ì»óº¹ºÎ¿¡ ÅëÁõÀÌ »ý±â°í,
ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î °£ÀÌ Ä¿Áö¸ç, º¹° ³»¿¡ º¹¼ö°¡ Â÷´Â Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ Áúȯ°ú °ü·ÃµÈ Ãß°¡ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â ¿À½É, ±¸Åä, ºñÀåºñ´ë°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. Áúº´ÀÇ ½É°¢µµ´Â ¿µÇâÀ» ¹ÞÀº Á¤¸ÆÀÇ À§Ä¡¿Í ¼ö¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ÁÖ¿ä °£Á¤¸ÆÀÌ ¿µÇâÀ» ¹Þ°Ô µÇ¸é, À§Àå¿¡¼ °£À» ÅëÇØ ½ÉÀåÀ¸·Î Ç÷¾×À» ¿î¹ÝÇÏ´Â Á¤¸ÆÀÇ ¾Ð·ÂÀÌ ³ô¾ÆÁ® ¹®¸Æ°íÇ÷¾ÐÁõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀº ³²³à¿¡¼ ºñ½ÁÇÏ°Ô ¹ß»ýÇϸç, ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì 20¡40¼¼¿¡ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀº °£¿¡¼ À¯ÃâµÇ´Â Á¤¸ÆÀÌ Á¼¾ÆÁö°Å³ª ¸·È÷¸é¼ ¹ß»ýÇϸç, ¾à 20%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼´Â Áõ»óÀÌ ¾ø½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ½ÅüÀÇ ¾Æ·¡
ºÎºÐ¿¡ ÀÖ´Â Ç÷¾×À» ½ÉÀåÀÇ ¿ì½É¹æÀ¸·Î ¿î¹ÝÇÏ´Â ÇÏ´ëÁ¤¸Æ°ú °£Á¤¸ÆÀÇ ÀÌÇàºÎ¿¡ Ç÷Àü ¶Ç´Â ¼±Ãµ¼º ¸·¾ç±¸Á¶(congenital web)°¡ ¹ß»ýÇÏ°Ô
µÇ´Âµ¥, ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óÀº ¼¼È÷ ȤÀº ±Þ°ÝÈ÷ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹öµå Å°¾Æ¸® ÁõÈıº¿¡¼´Â º¹° ³»¿¡ ¹°ÀÌ ÃàÀûµÇ´Â º¹¼ö(ascites), º¹Åë(ƯÈ÷ ¿ì»óº¹ºÎ ÅëÁõ), °£ÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Ä¿Áö´Â °£ºñ´ë(hepatomegaly)¿Í °°Àº ¼¼ °¡Áö ÁÖ¿ä Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıº
ÁÖ¿ä °£Á¤¸ÆÀÌ ¿µÇâÀ» ¹Þ°Ô µÇ¸é, À§Àå¿¡¼ °£À» ÅëÇØ ½ÉÀåÀ¸·Î Ç÷¾×À» ¿î¹ÝÇÏ´Â Á¤¸ÆÀÇ ¾Ð·ÂÀÌ ³ô¾ÆÁ® ¹®¸Æ°íÇ÷¾ÐÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µË´Ï´Ù. ±×¸®°í ÀϺο¡¼´Â °£±â´ÉÀÌ ¼Õ»óµË´Ï´Ù. ¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀÌ ¹ß»ýµÇ±â ÀüÈÄ¿¡ °£±â´ÉÀÌ ¼Õ»óµÇ°Å³ª, °£ ¼¶À¯È ¹× °£°æº¯ÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Á¤¸Æ Æó»öÀÌ ½É°¢ÇÑ °æ¿ì, Áúº´ÀÇ Ãʱâ Áõ»ó ¹ßÇöÀÌ °©Àڱ⠳ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ½É°¢ÇÑ ÅëÁõÀ» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ ÁúȯÀÌ ¸¸¼ºÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª¸é, Áõ»óÀÇ Ãʱ⠹ßÇöµµ ¼¼È÷ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. µå¹°°Ô ´Ù¸®¿¡ ºÎÁ¾ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
ȯÀÚÀÇ 20%¿¡¼´Â ¿øÀÎÀ» ¾Ë ¼ö ¾ø½À´Ï´Ù. 50%´Â Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀ» Æ÷ÇÔÇÑ °ñ¼öÁõ½Ä¼ºÁúȯÀÌ ¿øÀÎÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ¿ÜÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î´Â °íÇüÁ¾¾ç, ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö¼î´¢Áõ, º£Ã¼Æ®º´, Ç×ÀÎÁöÁúÇ×üÁõÈıº, C ´Ü¹é ¹× S ´Ü¹é °áÇÌÁõ µî Ç÷ÀüÀÌ Àß »ý±â´Â Áúȯµé, °æ±¸¿ë ÇÇÀÓ¾à º¹¿ë, ÀӽŠµîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÃÖ±Ù¿¡´Â °ñ¼öÁõ½Ä¼º Áúȯ¿¡¼ JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ (V617F) µîÀÌ ¹àÇôÁö¸é¼ Áø´ÜÀ²ÀÌ Çâ»óµÇ¾ú½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀÇ Áø´ÜÀº ÀüüÀûÀÎ ÀÓ»ó Æò°¡, ÀÚ¼¼ÇÑ È¯ÀÚÀÇ °ú°Å·Â, ±×¸®°í ¿©·¯ °¡Áö Ư¼ö °Ë»ç¸¦ ±Ù°Å·Î ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù.
ÀϹÝÇ÷¾×°Ë»ç ¹× ¸»ÃÊ Ç÷¾× ȤÀº °ñ¼ö¿¡¼ JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ °Ë»ç¸¦ ¼±º°°Ë»ç·Î ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ȯÀÚ¿¡°Ô ¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀÇ 3´ë Áõ»óÀÌ ¶Ñ·ÇÀÌ ³ªÅ¸³ª¸é º¹ºÎ ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ °£Á¤¸Æ°ú ÇÏ´ëÁ¤¸ÆÀÇ Ç÷·ù»óŸ¦ °üÂûÇÕ´Ï´Ù. ÀÌÈÄ Àü»êÈ´ÜÃþÃÔ¿µ(CT)°ú
ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó(MRI), °£Ç÷°üÁ¶¿µ¼ú, ´ëµ¿¸ÆÇ÷°üÁ¶¿µ¼úÀ» ½Ç½ÃÇÏ¿© °£Á¤¸Æ Ç÷°üÀÇ Æó»ö ¿©ºÎ¸¦ Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. Ç÷°üÁ¶¿µ¼ú(angiography)Àº
¹æ»ç¼º Á¶¿µÁ¦¸¦ ¸öÀ¸·Î ÁÖÀÔÇÏ¿© Ç÷°üÀ» X¼±À¸·Î º¼ ¼ö ÀÖµµ·Ï ÇÏ´Â °úÁ¤À¸·Î °£Ç÷°üÁ¶¿µ¼úÀ» ÅëÇÏ¿© °£Á¤¸Æ¿¡ ÀÖ´Â Ç÷ÀüÀ» ¹ß°ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÚ±â°ø¸í¿µ»óÀ» ÅëÇØ °£ÀÇ Á¤¸Æ Ç÷·ù È帧À» °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°£ »ý°Ë(liver biopsy), Ç÷¾×ÀÀ°íÀå¾Ö °Ë»ç, ÇÊ¿ä ½Ã °ñ¼ö »ý°Ë µîÀ» ½Ç½ÃÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, °£ »ý°ËÀ» ÅëÇØ Áß½ÉÁ¤¸Æ ³» Ç÷ÀüÁõ,
Áß½ÉÁ¤¸Æ ÁÖº¯ °£¼¼Æ÷ ±«»ç, Áß½ÉÁ¤¸Æ È®Àå, °£¼Ò¿± Á᫐ ¼¼Æ÷µéÀÇ º¯¼ºÁ¤µµ µîÀ» °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ :º¹¼ö, ¿ì»óº¹ºÎÀÇ ÅëÁõ, °£ºñ´ë µîÀÇ Áõ»ó ÀϹÝÇ÷¾×°Ë»ç ¹× ¸»ÃÊ Ç÷¾× ȤÀº °ñ¼ö¿¡¼ JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ °Ë»ç º¹ºÎ ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ¹®¸Æ°íÇ÷¾ÐÀ» È®ÀÎ
*Áø´Ü¹æ¹ý : ¿µ»ó°Ë»ç, Ư¼ö »ýÈÇÐ/¸é¿ªÇÐ °Ë»ç µµ¸»/¹è¾ç°Ë»ç
¥´. Ä¡·á
¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á¸¦ À§ÇÑ ¿©·¯ °¡Áö ¹æ¹ýµéÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ È¯Àڵ鿡°Ô Áõ¼¼°¡ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê´Â °æ¿ì´Â Á¤±âÀûÀ¸·Î °üÂûÇØ¾ß Çϸç,
º¹¼ö°¡ »ý±ä ȯÀڵ鿡°Ô´Â ¿°ºÐ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÏ°í, ÀÌ´¢Á¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¹öµå-Å°¾Æ¸® ÁõÈıºÀº Á¶±â¿¡ Áø´ÜµÉ¼ö·Ï ÁÁÀº Ä¡·á È¿°ú¸¦ º¸À̴µ¥,
Ä¡·á¸¦ ÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù¸é »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â ÇÕº´ÁõÀ» ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
1. ¾à¹°¿ä¹ý
ȯÀÚÀÇ °£¿¡ Ç÷ÀüÀÌ ³²¾ÆÀÖÀ» °æ¿ì ¶Ç´Â »õ·Î¿î Ç÷Àü »ý¼ºÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇØ ¾à¹°À» Åõ¿©ÇÕ´Ï´Ù. Ä¡·á´Â ÀúºÐÀÚ·® ÇìÆĸ°À¸·Î ½ÃÀÛÇÏ¿© ¸ñÇ¥´Â
anti-Xa È°¼ºµµ¸¦ 0.5-0.8 IU/mL·Î Çϸç, ÀÌÈÄ °æ±¸¿ë Ç×ÀÀ°íÁ¦ÀÎ ¿ÍÆĸ°(Warfarin)À¸·Î ±³Ã¼ÇÏ¿© INR 2~3À» ¸ñÇ¥·Î
Åõ¿©ÇÕ´Ï´Ù. Ä¡·á´Â Ưº°ÇÑ ±Ý±âÁõÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì Æò»ý Áö¼ÓÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ±Þ¼ºÇ÷ÀüÁõÀÇ °æ¿ì °£ºÎÀüÀÌ ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ½ºÆ®·¾ÅäÅ°³ª¾ÆÁ¦(streptokinase)
¶Ç´Â À¯·ÎÅ°³ª¾ÆÁ¦(urokinase)¿Í °°Àº Ç×Ç÷ÀüÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ±×¸®°í °æ¿ì¿¡ µû¶ó °í¿ë·®ÀÇ ºÎ½ÅÇÇÁúÈ£¸£¸óÁ¦¸¦ Åõ¿©ÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
°ñ¼öÁõ½Ä¼ºÁúȯÀ¸·Î È®ÁøµÈ´Ù¸é ¼¼Æ÷°¨¼Ò¿ä¹ý(cytoreductive therapy)À» Ç×ÀÀ°íÁ¦ Ä¡·á¿Í º´¿ëÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
2. ¼ö¼ú¿ä¹ý
Á¤¸ÆÀ» È®Àå½ÃÄÑ Ç÷°üº®ÀÇ ³ôÀº ¾Ð·ÂÀ» ÁÙ¿©ÁÖ´Â ¹æ¹ýÀ» »ç¿ëÇÏ¿© °£¿¡ Ç÷¾×ÀÌ ÃàÀûµÈ °ÍÀ» °æ°¨½Ãų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ƯÈ÷ ¼±Ãµ¼º ¸·¾ç±¸Á¶³ª
Ç÷Àü¿¡ ÀÇÇØ Ç÷°ü¿¡ ºÎºÐÀûÀ¸·Î ÇùÂøÀÌ »ý±ä °æ¿ì, Ç÷°ü Á¶¿µ¼ú°ú ÇÔ²² °æÇÇÀû Åõ½ÃÀû Ç÷°üÈ®Àå¼ú(percutaneous translluminal
angioplasy)°ú °°Àº Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ¸·Èù Ç÷°üÀ» °³Åë½Ãų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç×ÀÀ°íÁ¦¸¦ Åõ¿©ÇÔ¿¡µµ È£ÀüÀ» º¸ÀÌÁö ¾ÊÀ» ¶§´Â °æÁ¤¸Æ°æÀ¯°£³»¹®¸ÆÀü½Å¼øȯ¼ÇÆ®(TIPS)¸¦ ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ±×¸®°í TIPS ½Ã¼ú¿¡ ½ÇÆÐÇϰųª
TIPS ½ÃÇà ÈÄ¿¡µµ È£ÀüÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì, Àü°Ý¼º °£ºÎÀüÀÇ °æ¿ì¿¡´Â °£À̽ÄÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC. 10th eds. Diseases of the Liver: Budd-Chiari syndrome and related disorders. Philadelphia, PA, USA: LWW Press; 2007:1172-1179
Menon KVN, Shah V, Kamath PS. The Budd Chiari Syndrome. NEJM 2004:350:578-585
DeLeve LD, Valla DC, Gasrcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. AASLD practice guideline. Hepatology 2009:49:1729~1764
Choi GS, Park JB, Jung GO et al. Living donor liver transplantation in Budd-Chiari syndrome: A single center experience. Transplant proc 2010:42;839~842
Riggio O, Ridola L, Lucidi C, Angeloni S. Emerging issues in the use of TIPS for management of portal hypertension: Time to update the guidelines? Dig Liv Dis 2010:42;462~467
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/med/topic2694.htm
http://rarediseases.about.com/od/rarediseasesb/a/021905.htm
http://www.ikp.unibe.ch/lab2/BC.html