타이로신 혈증 질병정보

타이로신 혈증

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타이로신 혈증 원인

유전적인 희귀 병입니다. 단백질의 일종인 ‘타이로신’이 정상적으로 대사되지 않아 독성물질이 쌓이면서 간에 손상을 입혀 사망에까지 이르는 유전성 희귀질환입니다

타이로신 혈증 증상

출생 직후에는 정상이지만 점차 황달이 나타남.
간에서 만들어지는 혈액응고인지가 갑자기 줄어들면서 지혈이 안됨.
복수가 차거나 발작적으로 복통 호소.

타이로신 혈증 치료

단백질 함량을 낮춘 식이요법을 통해 타이로신 대사 물을 줄이고, 오르파딘이라는 약을 투여하여 석시닐아세톤이라는 독성물질을 차단하며 환자가 성장한 후에는 간을 이식하는 수술을 합니다.

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2015-01-02

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담낭암 치료

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2015-01-02

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담낭암 예방

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2015-01-02

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담낭암

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2015-01-02

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부갑상선암 생황

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2015-01-02

생활 1. 부갑상선암 환자의 일상생활 부갑상선암 환자들은 일상 생활에서 고칼슘혈증을 악화시킬 수 있는 요인들을 피해야 합니다. Thiazide(티아지드)계 이뇨제, 리튬 등의 칼슘치를 증가시킬 수 있는 약제의 복용에 주의해야 하며, 탈수, 고칼슘섭취 등을 피하도록 합니다. 장기적인 침상 안정이나 비활동(inac..

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부갑상선암 치료

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2015-01-02

치료 1. 부갑상선암의 치료 방법 치료는 우선 부갑상선 기능항진 상태를 개선하기 위한 보존적 치료, 약물 치료 등이 있겠으며, 근본적인 치료를 위해서는 근치적 절제술을 시행해야 합니다. 1) 부갑상선 기능항진증의 치료 수액 및 이뇨제, 인 등으로 보존적인 치료를 시도하며, 추가로 미트라마이신(mi..

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부갑상선암 진단

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진단 1. 부갑상선암의 일반적 증상 1) 경부 종괴 부갑상선암은 양성 부갑상선 질환과는 다르게 경부 종괴의 촉지 빈도가 매우 높아서 양성 질환의 경우는 10% 이내에서만 촉지할 수 있으나, 암의 경우 30-76%에서 촉지됩니다. 몇몇 저자들에 의해 부갑상선암은 주로 하부에 위치하는 부갑상선에 잘 발생한..

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부갑상선암 예방

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2015-01-02

예방 1. 부갑상선암의 위험 요인 부갑상선암의 원인은 아직까지 확실히 밝혀지지 않았는데 현재까지 알려진 위험 요인들은 다음과 같습니다. 1) 가족형 부갑상선기능항진증 상염색체 우성(autosomal dominant) 가족형 부갑상선기능항진증에 동반되어 부갑상선암이 발병하는 경우가 전체 부갑상선암의 약 2%를 ..

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부갑상선암 개요

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2015-01-02

개요 1. 부갑상선암의 발생 부위 1) 부갑상선의 위치와 구조 부갑상선은 목에 위치하는 갑상선의 뒤쪽 위, 아래 네 모서리에 있는 길이 약 5mm 전후의 황색을 띄는 타원형의 기관입니다. 사람마다 부갑상선의 수는 다를 수 있으나 대부분 4개의 부갑상선을 가집니다. 개별 샘들의 무게는 일정하지 않지만, 총..

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외음부암 치료 및 관리

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치료 및 관리 1. 외음부암의 치료 방법 1) 치료방법 및 종류 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법을 들 수 있으며 환자 각각마다 개별화된 치료가 필요합니다. (1) 수술 외과적인 수술방법으로 비교적 생존율은 매우 증가하였지만 일괄적인 근치적 절제술 후 이에 따른 장기 입원, 근치적 외음부 절제술 ..

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외음부암 진단

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2015-01-02

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외음부암 예방

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외음부암 개요

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윌름즈종양 생활

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2015-01-02

생활 1. 윌름즈종양 환아의 증상관리 인체의 피부나 구강 점막 등에 살고 있는 세균은 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 ..

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윌름즈종양 증상

1,877

2015-01-02

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윌름즈종양 예방

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2015-01-02

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윌름즈종양 개요

1,692

2015-01-02

개요 1. 윌름즈종양의 발생부위 윌름즈종양은 태아의 신장 조직인 신원발성의 받침(nephrogenic rest)에서 유래합니다. 한쪽 신장에서 발생하는 경우가 대다수이나 약 5%에서는 양쪽 신장에 다 생길 수도 있습니다. 2. 윌름즈종양의 정의 및 종류 1) 윌름즈종양의 정의 윌름즈종양이란 소아의 신장..

4981

소아림프종 생활

2,950

2015-01-02

소아림프종 환자의 생활 1. 소아림프종 환아의 식생활 소아암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여 줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움..


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