쉬한 증후군

Ⅰ. 개요

쉬한 증후군은 산모가 아기를 출산한 후 뇌하수체에 손상이 생겨 발생하는 질환입니다. 출산 시 뇌하수체가 손상되어 기능을 못하게 되는 뇌하수체 기능 저하증이 나타나게 됩니다. 뇌하수체는 전엽과 후엽으로 구성되어 있으며, 특히 뇌하수체 전엽이 출산 시 혈액손실로 인한 쇼크에 영향을 많이 받습니다.

뇌하수체는 작은 샘이며 뇌의 깊숙한 부분에 자리하고 있고, 신체 대사를 조절하는데 필수적인 여러 가지 호르몬을 생산합니다. 임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커지며, 이로 인해 산후 합병증이 일어날 수 있습니다. 만일 산후 출혈로 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 쉬한 증후군의 증상들이 나타나게 됩니다.

아주 드물게 나타나는 급성 쉬한 증후군의 경우, 아이를 출산한 즉시 증상이 나타나는 반면, 만성 형태는 몇 달에서 몇 년 후에 나타기도 합니다.

Ⅱ. 증상

쉬한 증후군의 임상 증상들은 매우 다양하며, 뇌하수체 호르몬의 분비 장애에 따라 달라집니다.

[뇌하수체 호르몬의 종류]

• ① 프로락틴: 젖 분비를 자극하는 호르몬
  ② 성선자극호르몬: 생식샘에 작용하여 성호르몬의 분비를 촉진하는 호르몬
  ③ 갑상선자극호르몬: 갑상선의 분비기능을 촉진시키는 호르몬
  ④ 부신피질자극호르몬 : 부신피질을 자극하는 단백성 호르몬
  ⑤ 성장호르몬

뇌하수체 조직이 얼마만큼 손상되었는지, 또 호르몬의 생산이 얼마나 저하되었는지에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 예를 들어 뇌하수체 조직의 손상 범위가 적으면 아기가 태어난 후 몇 주 또는 몇 년이 지나도 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

여성이 아기를 출산한 후 젖이 분비되지 않는 것도 이 질환의 포괄적인 형태에 포함됩니다. 환자들은 월경이 다시 시작되지 않으며, 성감이 떨어지고, 회음부의 털이 다시 자라지 않으며, 겨드랑털이 서서히 사라지고, 유방과 외부생식기의 크기가 줄어듭니다. 그러나 월경이 다시 재개되어 임신이 가능했던 경우도 보고된 바 있습니다.

갑상선 기능저하증의 특징은 점차적으로 나타납니다. 피부가 건조해지고 붓게 되며 점액이 차서 부종이 나타나는 점액부종이 몇 년 또는 십여 년 후에 나타나기도 합니다.

부신피질자극호르몬의 수치가 심각하게 저하되면 혈당이 떨어지고, 상처 감염에 대한 저항력이 손상을 받을 뿐만 아니라, 실신을 동반한 만성적인 저혈압이 발생합니다. 이러한 증상들은 대개 아기를 출산한 후 몇 주 또는 몇 달 안에 나타납니다.

쉬한 증후군은 성인 질환이기 때문에 성장호르몬 결핍으로 나타나는 성장장애는 없습니다. 하지만 근력이 떨어지고, 경미한 빈혈이 생기며, 인슐린에 대한 감수성이 증가하는 증상을 보입니다.

급성 또는 더 심각한 형태의 쉬한 증후군은 잠재적으로 매우 위험합니다. 이러한 경우 대개 정상 뇌하수체 세포는 10% 이하만 남아있는 경우가 많습니다. 환자들은 저혈압이 지속적으로 나타나며, 젖 분비가 되지 않고, 불규칙적이고 빠른 심장 박동을 느끼게 되며, 저혈당 증세가 나타납니다.

만성 그리고 급성 형태의 질환 모두 요붕증의 증상(심한 갈증, 과도한 양의 물의 섭취, 많은 양의 소변)을 보일 수 있으나 매우 드물게 나타나는 편입니다.

Ⅲ. 원인

대부분의 환자들은 쉬한 증후군 증상 발현에 앞서 산후 출혈로 인해 혈압이 떨어지고 쇼크가 나타납니다. 임신기간에는 뇌하수체가 커져서 정상 산소 요구량보다 더 많은 양의 산소를 필요로 하고 산후출혈로 인한 혈액 흐름 장애는 뇌하수체 전엽의 허혈성 괴사를 초래합니다.

쉬한 증후군은 뇌하수체 전엽의 손상 정도에 따라 질환의 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 뇌하수체가 30% 이상 기능을 유지한다면 뇌하수체 호르몬 결핍 현상이 발생하지 않지만, 이보다 더 많은 기능을 상실하면 뇌하수체 기능저하증의 증상이 나타납니다.

뇌하수체 혈관의 경련도 쉬한 증후군을 초래할 수 있는데, 동맥 경련의 심각한 정도에 따라 세포 손상이 다양하게 나타나 조직괴사가 생길 수 있습니다.

겸상(鎌狀)적혈구빈혈, 거대세포동맥염과 관련되어 아주 드물게 쉬한 증후군이 나타나기도 합니다.

Ⅳ. 진단

저혈압이 동반된 산후 출혈이 심했던 환자의 치료는 가능한 한 빨리 시작해야 합니다. 혈액검사를 통해 호르몬의 수치를 검사할 수 있으며, 전산화 단층촬영술(CT)을 통해서 뇌하수체에 이상이 있음을 검사할 수 있습니다.

[혈액검사상 특징]

① 뇌하수체 호르몬의 수치가 저하되어 있습니다.
② 티록신, 에스트라디올, 코르티솔의 수치가 낮습니다.
③ 황체형성호르몬, 부신피질자극호르몬, 난포자극호르몬, 갑상선자극호르몬의 수치가 낮게 나타납니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 복합 뇌하수체 자극 검사(F6911)에서 성장호르몬, 부신피질호르몬, 프롤락틴, 갑상선자극호르몬, 황체형성호르몬(혹은 난포자극호르몬) 중에서 2가지 이상 호르몬 결핍이 있다.

Ⅴ. 치료

호르몬 대체요법을 사용합니다. 대부분의 경우 부신피질자극호르몬 부족은 부분적으로 나타나기 때문에 코티솔 대체요법이 지속적으로 필요하지 않을 수 있습니다.

부신피질자극호르몬과 코티솔을 대체하기 위해 히드로코티손 또는 프레드니손이 일반적으로 사용되며 갑상선 호르몬을 대체하기 위해서 티록신을 사용합니다. 에스트로겐과 프로게스테론을 대체하기 위해 경구 피임제를 사용합니다. 요붕증을 치료하기 위해 데스모프레신을 사용합니다.

[참고문헌 및 사이트]

2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
이병기, 신동복, 김성운, 양인명, 김진우, 김영설, 최영길. Sheehan 증후군에서 복합뇌하수체 자극검사에 대한 뇌하수체전엽홀몬의 동태. 대한내과학회지 33:36-44, 1987
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http://www.nlm.nih.gov/