Ⅰ.개요

이 기형은 두 개의 대혈관인 대동맥과 폐동맥이 우심실에서 기시하는 양대혈관 우심기시의 한 아형입니다. 심실중격결손이 앞쪽의 폐동맥판 하방에 위치하고 있습니다.

혈역학적으로 완전대혈관 전위와 같은 양상을 보입니다. 심실중격 결손이 폐동맥 하부에 있어 좌심실 혈류가 바로 폐동맥으로 흐르게 되고, 우심실로 들어온 정맥혈은 상대적으로 대부분 동맥혈을 통해 나가게 됩니다. 따라서 환자는 유아기에 심부전을 겪게 되고, 청색층, 폐혈관 판막질환의 위험을 안게 됩니다.

보통 심장비대를 동반하며, 흉골연에서 수축성 심잡음을 들을 수 있습니다. 대동맥궁이 좁아져서 혈류 흐름이 장애를 초래하는 대동맥 축착증을 포함하여 좌측 부분의 혈류방해가 자주 동반됩니다. 심전도에서는 심축이 오른쪽으로 편향되어 있습니다. X-선 사진상 심비대, 좌심방의 확장, 폐혈관이 두드러지게 보입니다.

수술로 교정합니다.

Ⅱ.증상

영유아기 조기에 심부전과 청색증이 발생합니다. 운동시 호흡곤란, 성장장애, 심장 비대가 발생합니다. 폐동맥협착 동반 여부와 대동맥 및 좌심실유입부 기형 동반에따라 증상의 정도와 발생시기가 달라집니다. 청색증 지속시 적혈구 증다증, 곤봉지 등이 발생합니다.

Ⅲ.원인

발생학적으로 이 기형은 아마도 구심실연(球心室綠)의 존속 때문에 생기며, 이로 인해 대동맥판과 승모판이 분리되고 대동맥이 정상적으로 좌심실로 이동을 못하게 됩니다. 원추부 중격은 우측 방실판과 정상적인 관계를 가지면서 발육되지 못하기 때문에 이 판막의 형성에 기여하지 못하게 됩니다.

Ⅳ.진단

심전도에서는 양심실 확대를 보이거나 또는 우심실 확대 소견이 저명한 경우도 있으며, QRS축은 흔히 우측 상방으로 향하고 있습니다. 폐동맥 협착이 있는 경우에는 팔로 4징으로 오인할 수도 있습니다.

심초음파 상 두 개의 대혈관이 우심실에 연결된 것을 확인할 수 있습니다. 심실중격 결손이 폐동맥 하부에 위치한 것을 확인할 수 있으며 동반 기형여부를 확인합니다.

심도자술에서 우심실 압력은 체동맥 압력과 같으며, 청색증이 없는 소아라 할지라도 체동맥 산소포화도가 경도로 감소되어 있는 것을 볼 수 있습니다. 대동맥혈은 항상 폐동맥혈보다 더 낮은 산소포화도를 보입니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

라스텔리수술법이나, 동맥교환수술법을 사용하여 교정수술을 합니다. 동반 기형에 따라 수술방법이 달라집니다.

[참고문헌 및 사이트]

Braunwald's Heart Disease
The CIBA collection of medical illustrations, volume5
http://wrongdiagnosis.pubs.righthetitleh.com/topic/Schizencephaly
http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
http://www.thaiheartclinic.com/forum8.5/forum_posts.asp?TID=760
http://www.hhmi.org/biointeractive/museum/exhibit98/content/b2_5info.html