- °ü·ÃÁúȯ¸í : ¼â°ñµÎ°³°ñ ÀÌ°ñÁõ (Cleidocranial Dysostosis)
¸¶¸®-¼¼ÀÎÅæ º´ (Marie-Sainton Disease)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : °ñ°Ý
- Áõ»ó : ¼â°ñÀÇ ºÎºÐÀû Çü¼º Àå¾Ö·Î ¾çÂÊ ¾î±ú°¡ ºÙ´Â´Ù. ¸Ó¸® µÎ°³°ñ Çü¼ºÀÇ Áö¿¬(Delay), µÎ°³°ñ »çÀÌ °ø°£ÀÇ Áö¿¬µÈ ºÀÇÕ(suture), Á¼°í ºñÁ¤»óÀû ÇüÅÂÀÇ °ñ¹Ý°ú Ä¡°ñ, ÈäºÎ±âÇü, ÀÌ(Ä¡°¡)µ¸ÀÌÀÇ Áö¿¬, Àü¹ÝÀûÀ¸·Î ÀÛÀº Å°, ³ôÀº ¾ÆÄ¡ ¸ð¾ç(Hogh palate)ÀÇ ÀÔõÀå, ³ÐÀº °ñ¹Ý °üÀý, ¾Æ·¡ ÅÎ °üÀýÀÇ ¾ßÇÕ »ó½Ç, ºÒ±ÔÄ¢Àû ±æÀÌÀÇ ¼Õ°¡¶ô³»¹Ý°í(Coxa vara)
- ¿øÀÎ : »ó¿°»öü ¿ì¼º À¯Àü, »ê¹ßÀû, À¯ÀüÀû °áÇÔ¿¡ ÀÇÇÑ ¸·³» °ñÈ (Intramembranous ossification)ÀÇ ÀÌ»ó
- Áø´Ü : ÀÓ»óÀû ÁøÂû·Î ¼â°ñÀÇ Çü¼º Áö¿¬, ¹æ»ç¼± °Ë»ç
- Ä¡·á : ¿Ü°úÀû ¼ö¼ö¸£ Ä¡°úÀû Ä¡·á, ±Í¿°Áõ °üÂû, ¾ð¾îÄ¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¼â°ñµÎ°³°ñ Çü¼ºÀÌ»óÀº ¼â°ñÀÇ ±âÇü ¶Ç´Â °á¿©·Î ÀÎÇØ ¾çÃø ¾î±ú°¡ ¼·Î ¸¸³ª´Â Çö»ó, ƯÁ¤ ¾È¸éÀû Ư¡, °æ»çÁø ¾î±ú·Î Ư¡Áö¾îÁö´Â Èñ±Í °ñ°ÝÇü¼ºÀÌ»ó ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
ÁÖ¿ä Áõ»óÀ¸·Î µÎ°³°ñ Çü¼ºÀÇ Áö¿¬, µÎ°³°ñ »çÀÌ °ø°£ÀÇ Áö¿¬µÈ ºÀÇÕ, Á¼°í ºñÁ¤»óÀû ÇüÅÂÀÇ °ñ¹Ý°ú Ä¡°ñ, ÈäºÎ ±âÇü µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ(Ä¡¾Æ) µ¸ÀÌÀÇ Áö¿¬, Àü¹ÝÀûÀ¸·Î ÀÛÀº Å°, ³ôÀº ¾ÆÄ¡¸ð¾çÀÇ ÀÔõÀå, ³ÐÀº °ñ¹Ý °üÀý, ¾Æ·¡ ÅÎ °üÀýÀÇ À¯ÇÕ »ó½Ç, ºÒ±ÔÄ¢Àû ±æÀÌÀÇ ¼Õ°¡¶ô µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¼â°ñµÎ°³°ñ Çü¼ºÀÌ»óÀÇ °¡Àå ÇöÀúÇÑ Áõ»óÀº ¸Ó¸®¿¡ ÀÖ´Â µÎ °³ÀÇ ¼û±¸¸Û°ú µÎ°³°ñÀÌ ¸¸³ª´Â ¼¶À¯ °üÀýÀÇ ºñÁ¤»óÀû ¹ßÀ°ÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ Çö»óÀº µÎ°³°ñÀÇ ºñÁ¤»óÀû ¹ß´ÞÀ» ÃÊ·¡ÇÕ´Ï´Ù.
¾È¸éÀû Ư¡À¸·Î´Â ÀüÇüÀûÀ¸·Î µ¹ÃâµÈ À̸¶, ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ³ÐÀº ¾ó±¼, µ¹ÃâµÈ ÅÎ, ÀÛÀº À§ÅλÀ¸¦ Æ÷ÇÔÇÕ´Ï´Ù.
¼â°ñÀÇ ÀüüÀû ¶Ç´Â ºÎºÐÀû °á¿©·Î ÀÎÇÑ Á¼°í óÁø ¾î±ú ¶ÇÇÑ ÁúȯÀ» °¡Áø ȯÀڵ鿡°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ³ÐÀº ¹üÀ§ÀÇ ¾î±ú¿îµ¿À» °¡´ÉÄÉ ÇÏ´Â ¼â°ñºÎÀ§ ±ÙÀ°ÀÇ ÀÌ»óµµ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
±× ¿Ü¿¡ ³ÐÀº °ñ¹Ý °üÀý,Ä¡°ñÀÇ ¼ºÀå Áö¿¬, ½Åü Áß½ÉÂÊÀ¸·Î Ʋ¾îÁø ´ëÅð°ñ(³Ò´Ù¸®»À)·Î ÀÎÇÑ °í°üÀý ±âÇü, ¾Æ·¡ ÅÎ °üÀýÀÇ À¯ÇÕ»ó½Ç, ³Ò´Ù¸®»À¸¦ ½Åü Ãø¸éÀ¸·Î Ʋ¾îÁö°Ô ÇÏ´Â °í°üÀý ±ÙóÀÇ ÀÌ»ó(ÆìÁø³Ò´Ù¸®»À/¿Ü¹Ý°í), ôÃßÃø¸¸Áõ, ÀÛÀº ¾î±ú, ¹«¸À» ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¸ð¾ÆÁÖ´Â ´Ù¸® ±ÁÀ½ µîÀÇ ÀÌ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ(Ä¡¾Æ)µ¸ÀÌ Áö¿¬, Ä¡¾ÆÀÇ ºÒ¿ÏÀü ¹ß´Þ ¶Ç´Â °á¿©Áõ, »ç±âÁú°ú/¶Ç´Â ¿µ±¸Ä¡ÀÇ ¹ß´Þ ÀúÇÏ, Á¦´ë·Î ³ªÁö ¸øÇÑ Ä¡¾Æ¿¡ »ý±â´Â ³¶Á¾, ³ôÀº ¾ÆÄ¡¸ð¾çÀÇ ÀÔõÀå(±¸°³¿ ¹ß»ý °¡´É) µîÀÇ Ä¡¾Æ ÀÌ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¼â°ñµÎ°³°ñ Çü¼ºÀÌ»óÀº »ó¿°»öü ¿ì¼º ÇüÁú·Î À¯ÀüµÇ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀÌȯµÈ ȯÀÚµéÀº ±¤¹üÀ§ÇÑ ¹üÀ§ÀÇ Áõ»óÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. »ê¹ßÀûÀÎ ¹ß»ýµµ º¸°íµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
À¯ÀüÀÚÀÇ °áÇÔÀ¸·Î °ñ Çü¼º ±âÀü Áß ÀϺο¡ ¹®Á¦°¡ ¹ß»ýÇÏ¿©, À̸¦ ÁÖ ±âÀüÀ¸·Î ÇÏ´Â µÎ°³°ñ, °ñ¹Ý°ñ, ¼â°ñ µî¿¡ ¹®Á¦¸¦ ¹ß»ý½Ãŵ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
Áø´ÜÀº µÎ°³°ñ, ÈäºÎ(¼â°ñ Æ÷ÇÔ), °ñ¹Ý, ¼ÕÀ» ¿µ»óÈÇÏ´Â ÀÓ»óÀû °Ë»ç¿Í ¹æ»ç¼± °Ë»ç·Î ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
Çìµå±â¾î´Â µÎ°³°ñÀÌ ºÀÇÕµÉ ¶§±îÁö º¸È£¸¦ À§ÇØ Âø¿ëÇÕ´Ï´Ù.
±¸°³¿ ¹ß»ý ½Ã, ÀÌ ºÎÀ§ÀÇ °á¼ÕÀ» ºÀÇÕÇÏ°í ¸Þ¿ì´Â ¼ö¼úÀÌ ÀÌ·ç¾îÁ®¾ß Çϸç û·Â°Ë»ç°¡ Ãâ»ý Á÷ÈÄ¿Í À¯¾Æ±â µ¿¾È ÀÌ·ç¾î Á®¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
µÎ°³°ñ ¾È¸é ¹ß´Þ Áö¿¬À¸·Î ÀÎÇÑ ¼ö¸é ¹«È£ÈíÁõ, ÇØ¸é ¿°Áõ, ±ÍÀÇ ¿°ÁõÀÌ »ý±æ À§ÇèÀÌ ³ôÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÇ ±íÀº °üÂûÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ ¾ð¾îÄ¡·á»ç·ÎºÎÅÍ ¸»Çϱâ¿Í ¾ð¾î±¸»çÀÇ Æò°¡°¡ ÀÌ·ç¾îÁ®¾ß ÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
³»¹Ý°í³ª ¿Ü¹Ý°í µîÀÇ ÇÏÁö ±âÇüÀº Àå±âÀûÀ¸·Î Á¤»óÀû º¸ÇàÀ» À§ÇØ º¯Çü¿¡ ´ëÇÑ ±³Á¤¼úÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
À¯Àü»ó´ãÀº ȯÀÚ¿Í °íÀ§Çè °¡Á·µé¿¡°Ô Å« µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Á¤Çü¿Ü°úÇÐ 6ÆÇ 2007 p109
Moh JS, et al. Correction of Frontal Bone Defect in Cleidocranial Dysostosis with Porous Polyethylene(Medpor(R)): A Case Report. J Korean Soc Plast Reconstr Surg. 2009 Jul;36(4):481-484.
http://www.rarediseases.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=119600
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ