개요

1. 심장의 구조와 혈액순환

심장은 우리 몸의 세포 구석구석까지 피를 공급하는 장기이며, 정상 성인의 경우 대략 분당 5~6리터의 피를 뿜어냅니다.

심장은 크게 전신순환계를 통해 산소를 소진하고 돌아온 정맥혈을 폐로 공급하는 우심실계와 폐순환을 통해 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내는 좌심실계로 구분되어 있습니다. 우심실계는 우심방과 우심실로, 좌심실계는 좌심방과 좌심실로 이루어져있습니다.
심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있기 때문에 선홍색을 띠고 있습니다. 심장에서 나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고, 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 변하게 됩니다.

정맥혈은 이산화탄소를 함유하고 있기 때문에 검붉은 색을 띠고 있습니다. 이 정맥혈은 우심방으로 모아진 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가게 되고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 동맥혈로 변하게 됩니다.

이 동맥혈은 다시 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어가면 좌심실의 강력한 수축작용에 의해 대동맥으로 뿜어져 혈액 순환이 완성됩니다.

2. 동맥관 개존의 정의

선천성 심장기형의 일종입니다. 동맥관 개존은 출생 전 태아에서 반드시 열려 있어야 하는 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 부위(동맥관)가 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 상태를 말하며, 선천성 심기형의 5-10%로 비교적 흔한 기형입니다.

동맥관은 태아기(아직 자궁 속에 있을 때)에 정상적으로 존재하다가 출생 후에는 자연스럽게 막히는 혈관으로, 대동맥과 폐동맥 사이에 존재합니다.

출생 후에는 아기가 태반에서 분리되고 허파 호흡을 시작하면서 우심실의 혈액이 폐로 유입이 됩니다.

이러한 폐의 혈액순환이 시작되면 동맥관의 기능이 불필요해지며 자연스럽게 막히게 되는 것입니다.

대개 출생 후 12-15시간에 동맥관의 기능적인 폐쇄(물리적으로 막히지는 않았으나 혈류의 이동이 없는 상태)가 일어나며 생후 2-3주에는 물리적으로 완전히 폐쇄됩니다.

만약 이 시기 이후에도 비정상적으로 동맥관이 열려 있으면, 이를 동맥관 개존이라고 부릅니다. 대개 생후 6개월이 지나서는 자연폐쇄는 드물게 됩니다.

3. 동맥관 개존의 병태생리

대동맥과 폐동맥동맥관이 막히지 않고 열려 있으면 대동맥과 폐동맥 사이의 큰 압력차에 의해 대동맥으로부터 온몸으로 가야 할 피의 일부가 폐로 새어 나가게 됩니다.

따라서 정상보다 폐혈류가 많아짐으로써 폐에 부담을 주게 되며, 또한 정상보다 많은 피가 좌심방, 좌심실, 대동맥을 흐르게 되어 심장에도 부담을 주게 됩니다.

기본 병태생리는 일반적으로 심실중격결손과 유사한 양상을 보이게 됩니다. 큰 동맥관 개존증이나 환아가 나이가 든 경우 폐동맥 압력이 높아지면서 점차 폐혈관들이 막히는 후증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행할 수도 있으며, 이 경우 수술적 치료가 불가능해질 수 있습니다.

정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어 좌심실계로 전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장 내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이 있으면 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고 일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥 폐쇄) 폐로 가는 혈액의 양이 감소하게 됩니다.
결과적으로 폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타내게 되고, 이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 증후군이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과 폐를 동시에 이식해 주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.