원인

쿠싱증후군의 가장 많은 원인은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여해서 발생되는 외인성 쿠싱증후군 (exogenous Cushing's syndrome)입니다. 외인성 쿠싱증후군과는 반대로 신체의 질병에 의해 발생되는 경우를 내인성 쿠싱증후군 (endogenous Cushing's syndrome)이라고 합니다.

내인성 쿠싱증후군의 원인으로는 뇌하수체에 발생하는 양성종양인 뇌하수체 선종에 의한 쿠싱병 (Cushing's disease)이 가장 많으며 (60~70%), 뇌하수체 이외의 조직에서 부신피질자극 호르몬이 과다분비되는 질환인 이소성 부신피질자극 호르몬 증후군 (ectopic ACTH syndrome), 부신의 이상으로 발생되는 부신선종, 부신암, 결절성 증식증 등이 있습니다.

1. 쿠싱병

내인성 쿠싱증후군의 가장 흔한 원인으로 주로 여성에서 흔하며 20~40세에 나타납니다. 쿠싱병은 뇌하수체의 부신피질자극 호르몬이 과다분비되어 양측 부신은 전반적으로 크기가 증가하는 부신피질 증식증의 소견을 보이며 코르티솔의 분비도 많아지게 됩니다.

2. 이소성 부신피질자극호르몬 증후군

쿠싱증후군의 증상이 잘 발생되지 않는 경우가 많아 진단이 어려운 경우가 많습니다. 주로 폐의 소세포암, 흉선상피암, 췌장소도 종양, 유암종, 갑상선 수질암, 크롬친화성 세포종 등과 같은 양성 혹은 악성 종양에서 부신피질자극 호르몬을 과다하게 분비하는 경우 발생합니다.

3. 부신 종양과 결절성 증식증

부신 종양은 여성에서 보다 흔하며 부신선종과 부신암으로 구분할 수 있습니다. 부신선종은 보통 직경이 1~6 cm의 양성 종양으로 쿠싱증후군 원인의 10~15%를 차지합니다. 부신암은 매우 드문 질환이며 직경이 10 cm를 넘는 경우도 있습니다. 부신암은 부신선종과는 달리 혈관이 풍부하며 종양내의 괴사, 출혈 등을 보이기도 하며 간과 폐에 전이를 일으킬 수 있습니다.

부신피질의 결절성 증식증은 부신피질 증식증의 약 20%에서 관찰됩니다. 아직까지 정확한 원인은 밝혀져 있지 않으며 대부분 뇌하수체의 부신피질자극호르몬의 과다분비에 의한 것으로 생각되나 부신피질 증식증과 부신선종의 중간단계에 해당하는 검사소견을 보입니다.