ÀÏÂ÷¼º ´ãÁó¼º °£°æÈÁõ
¥°. °³¿ä
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀº ¸¸¼ºÀûÀ¸·Î ÁøÇàµÇ´Â °£ ÁúȯÀ¸·Î, ´ãÁóÁ¤Ã¼¸¦ Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÀÚ°¡¸é¿ª¼º ÁúȯÀ̸ç Áúº´ÀÌ ÁøÇàÇÏ¸é¼ ºÎµå·¯¿î °£ Á¶Á÷ÀÌ ´Ü´ÜÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. ´ã°ü(ÓÅη)ÀÌ Æó¼âµÇ¾î ÇǺλöÀÌ ³ë¶þ°Ô º¯Çϴ Ȳ´ÞÀÌ ÇÔ²² ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀÇ ¿øÀÎÀº ¸íÈ®ÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¸é¿ªÇÐÀû, ÀÚ°¡¸é¿ªÇÐÀû, À¯ÀüÀû ±×¸®°í ȯ°æÀûÀÎ ¿äÀεéÀÌ ÁúȯÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ÀáÀçÀûÀÎ ¿øÀÎÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀº ÁÖ·Î Á߳⠿©¼º¿¡¼ ¸¹ÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, Áõ»óÀº ´ëü·Î 30¡65¼¼¿¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀº ¸Å³â ¹é¸¸ ¸í ´ç ¾à 4~15¸í¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù. ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ¿¡¼ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â »ç·Êµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
2010³â ±¹³» º¸°í¿¡ µû¸£¸é Áõ»ó ¾øÀÌ °£±â´É °Ë»ç ÀÌ»ó¸¸À» º¸ÀÎ °æ¿ì°¡ 60.6%·Î °¡Àå ÈçÇÏ¿´½À´Ï´Ù. Áõ»óÀº °£¿¡ ÀÖ´Â ÀÛÀº ´ã°üÀÌ ¸·Çô¼ ³ªÅ¸³ª°Ô µÇ¸ç, Á¤»óÀûÀÎ ´ãÁó¿¡ Æ÷ÇԵǾî ÀÖ´Â ´ãÁó»ê(ÓÅñðß«), ºô¸®·çºó, ±¸¸® ±×¸®°í ´Ù¸¥ ¹°ÁúµéÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ÃàÀûµÇ¾î ´ãÁóÁ¤Ã¼°¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¹°ÁúµéÀº °£¼¼Æ÷¿¡ ´õ ¸¹Àº ¼Õ»óÀ» ÀÔÈ÷¸ç, Ç÷¾×, ÇǺΠ±×¸®°í ´Ù¸¥ ¿¬Á¶Á÷À¸·Î Èê·¯µé¾î°¡ °¡·Á¿òÁõÀ» À¯¹ßÇÕ´Ï´Ù. °úµµÇÑ ¾çÀÇ Áö¹æ¹°Áú°ú ÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÀÌ Ç÷·ù¿¡¼ ¹ß°ßµÇ¸ç, ³ë¶õ»öÀÇ ÀÛÀº °áÀýµéÀÌ ÇÇºÎ¿Í ½Åü ³»ºÎ Àå±â¿¡µµ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¼ÒÀå¿¡ ÀÖ´Â ´ãÁó»êÀÇ ³óµµ´Â Áö¹æÀ» ¿ÏÀüÇÏ°Ô ¼ÒÈÇÏ°í Èí¼öÇϱ⿡ ºÎÁ·Çϸç, ºñŸ¹Î A, D, E, K¿Í Ä®½·ÀÇ Èí¼öµµ ºÎÁ·ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ã¶ °áÇ̼º ºóÇ÷ÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¾à 25%¿¡¼´Â °ñ¹Ðµµ°¡ ÀúÇÏµÇ¾î °ñ´Ù°øÁõÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
ÁúȯÀÌ ÁøÇàµÊ¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÑ ¹®Á¦µéÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °£ÀÇ ÁÖ¿ä Ç÷°ü(¹®¸Æ)ÀÇ ¾Ð·ÂÀÌ Áõ°¡Çϸç, Á¤¸Æ·ù°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ºñŸ¹Î D¿Í Ä®½· ´ë»ç Àå¾Ö·Î ÀÎÇØ »À°¡ ¾àÇØÁö°Å³ª °ñ´Ù°øÁõÀÌ »ý±â¸ç, Áö¿ë¼º ºñŸ¹Î A, D, E, K °áÇÌÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´Ù¸¥ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î °©»ó¼± Áúȯ, Å©·¹½ºÆ® ÁõÈıº(CREST syndrome) µî ¸é¿ª°è ÀÌ»óÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Å©·¹½ºÆ® ÁõÈıºÀº ½ÅüÀÇ °áÇÕ Á¶Á÷ ºñ´ë¸¦ ¾ß±âÇÏ´Â ½É°¢ÇÑ ¸é¿ª°è ÁúȯÀ̸ç, Å©·¹½ºÆ® ÁõÈıºÀÇ ÀϺκÐÀÎ ·¹À̳ëµå Çö»ó(Reynaud`s phenomenon)Àº °¨Á¤ÀûÀ¸·Î È°¡ ³ª°Å³ª ÃßÀ§¿Í °°Àº ½ºÆ®·¹½º »óȲ¿¡¼ ¸ð¼¼Ç÷°ü °æ·ÃÀÌ ¿øÀÎÀÌ µÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿°µµ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ¿¡¼ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Â ¸é¿ª ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ±Ë¾ç´ëÀå¿°À¸·Î ºÒ¸®´Â ¿°Áõ¼º âÀÚº´ ¿ª½Ã ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ°ú °ü·ÃÀÖ´Â ÇÕº´ÁõÀÔ´Ï´Ù.
¢º 1´Ü°è
- °£ÀÌ Ä¿Áö°í º´º¯ÀÌ »ý±é´Ï´Ù.
- °¡·Á¿òÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç ¹ã¿¡ Á¾Á¾ ½ÉÇØÁý´Ï´Ù.
- ÇǺο¡ ¸á¶ó´Ñ »ö¼Ò°¡ ħÂøµÇ°í, Ç¥Çǹڸ®°¡ ÀϾ´Ï´Ù.
- ÇÇ·Î, üÁß°¨¼Ò°¡ µ¿¹ÝµË´Ï´Ù.
¢º 2´Ü°è
- º´º¯ÀÌ ´õ ¸¹ÀÌ ÆÛÁöÁö¸¸ Ư¡ÀûÀÎ ÇüÅ´ ¾ø½À´Ï´Ù.
- Á¤»ó ´ã°üÀº ¾ø¾îÁö°í, ºÒ±ÔÄ¢ÇÑ ³»ºÎ ±¸Á¶¸¦ °¡Áø ´ã°üÀÌ ¿©·¯ °³ Çü¼ºµË´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Çö»óÀº »ý°ËÀ» ÅëÇØ È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
- °£¿¡¼ ¼¶À¯ ¼¼Æ÷°¡ Áõ½ÄÇÏ°í ÆÛÁö¸ç ´ãÁóÈ帧ÀÇ Â÷´ÜÀº °£¹®¸Æ¿¡ Á¦ÇÑµÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¢º 3´Ü°è
- °£ÀÇ º´º¯ÀÌ ´õ ÁøÇàµÇ°í, ¼¶À¯¼º ¼¼Æ÷ÀÇ Áõ½ÄÀÌ ´õ ³Ð°Ô ÁøÇàµË´Ï´Ù.
- °áÀýÀÌ Çü¼ºµË´Ï´Ù.
- ¿Õ¼ºÇÑ ½Ä¿åÀ» °¡Áö°í ¸¹Àº ¾çÀÇ Ä®·Î¸®¸¦ ¼·ÃëÇÑ´Ù ÇÏ´õ¶óµµ, ¼ÒÀåÀÌ ¿µ¾çºÐÀ» Á¦´ë·Î Èí¼öÇÏÁö ¸øÇؼ ¾ßÇ༺ ¼³»ç¸¦ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °ÅÇ° ÀÖ´Â ¸¹Àº ¾çÀÇ ´ëº¯À» º¸°Å³ª üÁßÀÌ °¨¼ÒµË´Ï´Ù.
- ¾à 10%¿¡¼ ÇǺÎÀÇ ³ë¶õ»ö ¹ÝÁ¡ÀÌ ¹ß°ßµË´Ï´Ù. ¹ÝÁ¡µéÀº ¼Õ¹Ù´Ú, ¹ß¹Ù´Ú, ÆȲÞÄ¡, ¹«¸, ÆȸñÀ̳ª ¹ß¸ñÀÇ ÀÎ´ë ¾È¿¡, ±×¸®°í ¾ûµ¢ÀÌ¿¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. »À¿¡ ÅëÁõÀÌ ÈçÈ÷ ³ªÅ¸³ª¸ç, Á¾Á¾ °ñ¹Ðµµ°¡ ³·¾ÆÁö±â ¶§¹®¿¡ ÀÚ¿¬ÀûÀ¸·Î ôÃßÀÇ ÀϺκÐÀÌ Æı«µÇ°í, °¥ºñ»À¿¡ °ñÀýÀÌ »ý±â±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¢º 4´Ü°è
- ¿¬ÇÑ °£Á¶Á÷ÀÌ ±»¾îÁö¸ç ±× ¹üÀ§°¡ ³Ð¾îÁö´Â °£°æº¯Áõ°ú ÅðÇ༺ °áÀýÀÌ »ý±é´Ï´Ù.
- °úµµÇÑ ¾çÀÇ ºô¸®·çºó ¶§¹®¿¡ ÇǺΰ¡ ³ë¶þ°Ô µÇ´Â Ȳ´ÞÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
- ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀÇ 4´Ü°è¿Í ´Ù¸¥ Á¾·ùÀÇ °£°æº¯ÁõÀ» ±¸ºÐÇϱâ´Â ¾î·Æ½À´Ï´Ù.
¸¹Àº ¿¬±¸ÀÚµéÀº ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °æÈ¿Í ºñ¿´ë½ºÇÁ·ç(Celiac sprue) »çÀÌ¿¡ ¿¬°ü¼ºÀÌ ÀÖ´Ù°í »ý°¢ÇÕ´Ï´Ù. ºñ¿´ë ½ºÇÁ·ç´Â ¼Òȱâ°è ÁúȯÀ¸·Î ¼ÒÀåÀÇ º®ÀÌ º¸¸®, ¹Ð, È£¹Ð ±×¸®°í ±Í¸®¿¡¼ ¹ß°ßµÇ´Â ´Ü¹éÁúÀÎ ±Û·çÅÙ¿¡ ÀÇÇØ ¼Õ»óÀ» ¹Þ¾Æ ³ªÅ¸³ª´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °æÈÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¸íÈ®ÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¸é¿ªÇÐÀû, ÀÚ°¡¸é¿ªÀû, À¯ÀüÀû ±×¸®°í ȯ°æÀûÀÎ ¿äÀÎÀÌ ÀÌ ÁúȯÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö
ÀÖ´Â ÀáÀçÀûÀÎ ¿øÀÎÀ̶ó°í ¿©°ÜÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
1. ¸é¿ªÇÐÀû ÀÌ»ó
¸é¿ªÇÐÀû ÀÌ»óÀÌ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀ¸·Î »ý°¢µË´Ï´Ù. ¸é¿ª ü°è´Â ¸î °¡Áö ¿ä¼Ò·Î ³ª´©¾îÁö°í, °¨¿°¿¡ ´ëÇ×Çϵµ·Ï ¼·Î °áÇÕÇÏ¿© ÀÛ¿ëÇÕ´Ï´Ù.
T¼¼Æ÷: Èä¼±¿¡¼ ¼º¼÷µÇ°í º¯ÇüµÇ¾î ¼¼Æ÷¼º ¸é¿ªÀ» ´ã´çÇÕ´Ï´Ù. À̽ºÆ®, °õÆÎÀÌ, ¹ÙÀÌ·¯½º, ¼¼±Õ°ú ½Î¿ì´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÕ´Ï´Ù.
B¼¼Æ÷: °ñ¼ö¿¡¼ ºÐȵǴ ¸²ÇÁ±¸À¸·Î T¼¼Æ÷·ÎºÎÅÍ Á¤º¸¸¦ ¹Þ¾Æ Ç×ü±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ »ý¼ºÇÕ´Ï´Ù. ü¾×¼º ¸é¿ªÀ̶ó ºÒ¸®¸ç, ¹ÙÀÌ·¯½º³ª ¼¼±Õ¿¡
ÀÇÇÑ °¨¿° ½Ã Ç×ü¶ó ºÒ¸®´Â ¸é¿ª ¿ä¼Ò°¡ Ç÷¾×ÀÇ ¾×ü¼ººÐÀÎ Ç÷Àå, ħ°ú °°Àº ü¾×À¸·Î ºÐºñµÇ¾î ÀÛ¿ëÇÕ´Ï´Ù.
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ ȯÀÚÀÇ T¼¼Æ÷ ¼öÄ¡°¡ °¨¼ÒµÇ¾ú°í ±× ±â´Éµµ ºñÁ¤»óÀûÀÎ °ÍÀÌ ¹ß°ßµÇ¾úÀ¸³ª, ºñÁ¤»óÀûÀÎ T¼¼Æ÷°¡ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀÇ
Áõ»ó ¹ßÇö¿¡ ¾î¶² ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´ÂÁö´Â ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.
2. ÀÚ°¡¸é¿ªÇÐÀû ¿äÀÎ
ÀÚ°¡¸é¿ªÇÐÀû ¿äÀÎÀÌ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ¸¦ ÀÏÀ¸Å°´Âµ¥ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÕ´Ï´Ù. ¿ø·¡ Á¤»óÀûÀÎ ¸é¿ª ü°è´Â ÀÚ½ÅÀÇ ¸öÀ» º¸È£Çϱâ
À§ÇØ ¿ÜºÎ·ÎºÎÅÍ Ä§ÀÔÇÑ ¹°ÁúÀ» °ø°ÝÇÕ´Ï´Ù. ¿¹¸¦ µé¾î Ç×ü´Â ¹Ì»ý¹°, µ¶¼Ò ±×¸®°í ´Ù¸¥ ¿ÜºÎ ¹°Áú µîÀ» ¡°Ä§ÀÔÀÚ¡±·Î ÀνÄÇÏ°í ¹Ù·Î Á×À̰ųª,
±×µéÀ» µÑ·¯½Î¼ ¹éÇ÷±¸¿¡ ÀÇÇØ ´õ ½±°Ô Æı«µÇµµ·Ï ÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¾î¶² °æ¿ì ÀÌ ¸é¿ª ü°è¿¡ ÀÌ»óÀÌ »ý°Ü Ç×ü°¡ ÀÚ½ÅÀÇ Á¶Á÷À» °ø°ÝÇϴµ¥
À̸¦ ¡°ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ(autoimmune disorder)¡±À̶ó°í ÇÕ´Ï´Ù.
¸¹Àº ¿¬±¸¿¡¼ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀÇ ¾à 95% ȯÀÚµéÀÌ ÀÚ±â ÀÚ½ÅÀÇ Æ¯Á¤ ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ¿¡ ÀÛ¿ëÇÏ´Â ÀÚ°¡Ç×ü¸¦ »ý»êÇÑ´Ù°í ¹àÇôÁ³À¸³ª ÀÌ°ÍÀÌ
±Ã±ØÀûÀ¸·Î ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °æȸ¦ ÀÏÀ¸Å°´Âµ¥ ¾î¶°ÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´ÂÁö´Â ¾ÆÁ÷ ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.
3. ¹ÙÀÌ·¯½º °¨¿°
ȯÀÚµéÀÇ Ç÷û¿¡¼ ƯÁ¤ ¹ÙÀÌ·¯½º(¿¹: Retroviral antigen)¿¡ ¹ÝÀÀÇÏ¿© »ý±â´Â Ç×ü°¡ ¹ß°ßµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÇÇй®Çå¿¡ ÀÇÇϸé,
ȯÀÚ ÀÚ½ÅÀÇ ´Ü¹éÁúÀÌ ¿ÜºÎ¿¡¼ ħÀÔÇÑ ¹ÙÀÌ·¯½ºÀÇ ´Ü¹éÁú ±¸Á¶¿Í ºñ½ÁÇÏ¿© Ç×ü°¡ ÀÚ½ÅÀÇ ´Ü¹éÁúÀ» ¿ÜºÎ¹°Áú·Î ÀνÄÇÏ¿© °ø°ÝÇÏ´Â Çö»óÀÌ ³ªÅ¸³´Ù°í
ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Çö»óÀº ¹ÙÀÌ·¯½º °¨¿°ÀÌ ÀÌ Áúȯ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖÀ½À» º¸¿©ÁÖ´Â °ÍÀ¸·Î½á ´Ù¸¥ ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ¿¡¼µµ ÀÌ¿Í °°Àº ¿¬°ü¼ºÀ» °è¼Ó ¿¬±¸ÇÏ°í
ÀÖ½À´Ï´Ù.
4. À¯ÀüÀû ¿äÀÎ
ÇÑ °¡Á· ³»¿¡¼ ¿©·¯ ȯÀÚ°¡ ¹ß°ßµÇ´Â »ç·Ê°¡ ÀÖÀ¸¸ç, À̴ ƯÁ¤ À¯Àü ÀÎÀÚ°¡ ÀÌ Áúȯ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖÀ½À» ³ªÅ¸³»´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
öÀúÇÑ ÀÓ»ó Æò°¡, ½Åü ¼Ò°ß»óÀÇ Æ¯Â¡ ±×¸®°í ȯÀÚÀÇ °ú°Å·ÂÀ» ±Ù°Å·Î Áø´ÜÀ» ³»¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¢º Ç÷Áß ¾ËÄ®¸® Æ÷½ºÆÄŸÁ¦(Alkaline Phosphatase, ALP)°¡ Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌ È¿¼Ò´Â °£, »À, Źݿ¡¼ »ý¼ºµÇ¸ç, ½Åü°¡ ¼Õ»óÀ» À԰ųª »À°¡ ¼ºÀåÇÒ ¶§, ÀӽŠ½Ã Ç÷¾×À¸·Î ºÐºñµË´Ï´Ù. ÇÑÂü ¼ºÀå±â¿¡ ÀÖ´Â ¾î¸°ÀÌÀÇ
°æ¿ì ³ô°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ¼ºÀÎÀÇ °æ¿ì ÀÌ È¿¼Ò°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î »ó½ÂµÇ¾ú´Ù¸é »ÀÀÇ ÁúȯÀ̳ª ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ°ú °°Àº °£´ãµµ ÁúȯÀ»
ÀǽÉÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. 2010³â ±¹³» ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ º¸°í¿¡ µû¸£¸é ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ ȯÀÚÀÇ Ç÷û ALPÄ¡´Â Á¤»ó »óÇÑÄ¡ÀÇ
2.6¹è¿´´Ù.
¢º Ç÷Áß Ç×¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ Ç×ü(Antimitochondrial antibody, AMA)¸¦ °Ë»çÇÕ´Ï´Ù.
°£ ¶Ç´Â ´Ù¸¥ Àå±â¿¡ ¼Õ»óÀÌ ÀÖ´ÂÁö¸¦ »ìÆ캼 ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¼Õ»óÀÇ ¿øÀÎÀ» ¹àÈ÷´Âµ¥ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù. ÀÌ °Ë»ç¿¡¼ ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ ȯÀÚÀÇ
¾à 95%°¡ ¾ç¼ºÀ¸·Î ³ª¿À±â ¶§¹®¿¡ Áø´ÜÀ» ³»¸®´Âµ¥ À¯¿ëÇÏ°Ô »ç¿ëµË´Ï´Ù. 2010³â ±¹³» Á¶»ç¿¡ µû¸£¸é AMA´Â 98.4%¿¡¼ ¾ç¼ºÀ̾ú½À´Ï´Ù.
¢º ´ãµµÀÇ ´Ù¸¥ Áúº´°ú ±¸ºÐÇϱâ À§ÇØ ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µÀÌ ÇÊ¿äÇϸç, °£ÀÌ ¼Õ»óµÈ Á¤µµ¸¦ »ìÆ캸±â À§ÇØ °£»ý°ËÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ: °£±â´É È¿¼Ò °Ë»ç ÀÌ»ó ¹× ±âŸ ÁúȯÀ» °¨º°Çϱâ À§ÇÏ¿© º¹ºÎ ÃÊÀ½ÆÄ, ÄÄÇ»ÅÍ ´ÜÃþÃÔ¿µ µîÀ» ½ÃÇàÇÏ°í °£»ý°Ë Á¶Á÷°Ë»ç¿¡¼ ƯÁ¤ÀûÀÎ ¼Ò°ßÀÌ º¸À̰ųª, AMA, ANA µîÀÇ Æ¯Á¤ ÀÚ°¡Ç×ü°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì
*Áø´Ü¹æ¹ý: ¿µ»ó°Ë»ç, Á¶Á÷Çа˻ç
|
¥´. Ä¡·á
1. ¾à¹°¿ä¹ý
1) ¿ì·ç¼Òµð¿Á½ÃÄݸ°»ê (Ursodeoxycholic acid, UDCA)
´ãÁóÁ¤Ã¼¼º Áúȯ¿¡¼ ´ãÁóÁ¤Ã¼¸¦ È£Àü½ÃÄÑ °£¼¼Æ÷¸¦ º¸È£ÇÏ°í ȸº¹½ÃÅ°´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â ¾à¹°·Î½á, ¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯Áõ ȯÀÚ¿¡°Ô ¹Ýµå½Ã Åõ¿©µÇ¾î¾ß
Çϸç, ¿ë·®Àº 13~15mg/kg/ÀÏ ÀÔ´Ï´Ù. UDCA Åõ¿© 1³â ÈÄ Ç÷û ºô¸®·çºóÀÌ 1 mg/dLÀÌÇÏ, Ç÷û ALP°¡ Á¤»ó »óÇÑÄ¡ 3¹è
ÀÌÇÏ, AST°¡ Á¤»ó »óÇÑÄ¡ 2¹è ÀÌÇÏÀ̸é Ä¡·á ¹ÝÀÀÀÌ ÁÁÀº °ÍÀ¸·Î ÆÇ´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. UDCA¿¡ Ä¡·á ¹ÝÀÀÀÌ ÁÁÁö ¸øÇÑ °æ¿ì °£°æº¯ÁõÀÌ
¾ø´Ù¸é budesonide¸¦ Ãß°¡ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
2) ÄÝ·¹½ºÆ¼¶ó¹Î (Cholestyramine)°ú ÄÝ·¹½ºÆ¼Æú ÇÏÀ̵å·ÎŬ·Î¶óÀ̵å (Colestipol hydrochloride)
°¡·Á¿òÁõÀ» ¿ÏȽÃÅ°±â À§Çؼ »ç¿ëµË´Ï´Ù. ÄÝ·¹½ºÆ¼¶ó¹Î(Cholestyramine)À» ¼·ÃëÇϴ ȯÀÚ´Â ¿±»ê °áÇÌÀÌ ¿Ã ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î Ãß°¡ÀûÀ¸·Î
¿±»êÀ» °ø±ÞÇØ¾ß Çϸç, µ¿½Ã º¹¿ëÇÒ °æ¿ì ¿±»êÀÇ Èí¼ö¸¦ ¹æÇØÇϹǷΠ½Ã°£Àû °£°ÝÀ» µÎ°í º¹¿ëÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
3) Ç÷ÀåºÐ¸®¹ÝÃâ¼ú(Plasmapheresis)
¾à¿¡ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê´Â ȯÀÚµéÀÇ °¡·Á¿òÁõÀ» ¿ÏÈÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ°ÍÀº µ¶¼Ò, ´ë»ç¹°Áú°ú Ç÷Àå ºÎºÐÀ» Ç÷¾×À¸·ÎºÎÅÍ Á¦°ÅÇϱâ À§ÇÑ ¹æ¹ýÀÔ´Ï´Ù.
4) ±âŸ
Áö¿ë¼º ºñŸ¹ÎÀÇ Èí¼ö Àå¾Ö°¡ ÀÖÀ» ¶§ ºñŸ¹Î K1, A, D, Ä®½· º¸Á¶Á¦¸¦ Åõ¿©ÇÏ°í, ö°áÇ̼º ºóÇ÷ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì öºÐÁ¦¸¦ Åõ¿©ÇÕ´Ï´Ù.
2. ½ÄÀÌ¿ä¹ý
- ÀúÁö¹æ ½ÄÀÌ°¡ ±ÇÀåµË´Ï´Ù. Á¶¸® ½Ã Áß¼âÁß¼ºÁö¹æ(medium-chain triglyceride: MCT) ±â¸§À» »ç¿ëÇϸç Áß¼âÁß¼ºÁö¹æÀº
¼ÒÀå¿¡¼ ÃéÀå ¸®ÆÄÁ¦(lipase)¿¡ ÀÇÇØ ¾ËºÎ¹Î-Áö¹æ»ê º¹ÇÕü°¡ µÇ¾î ¹®¸ÆÇ÷°üÀ» °ÅÃÄ Á÷Á¢ °£À¸·Î ¿î¹ÝµÇ¹Ç·Î ºü¸£°Ô Èí¼öµË´Ï´Ù. µû¶ó¼
±ä»ç½½ Áö¹æ»êÀ» ÇÔÀ¯ÇÑ Áö¹æÀ» Èí¼öÇÒ ¼ö ¾øÀ» ¶§ Áß¼âÁß¼ºÁö¹æÀ» Ä¡·á¿ëÀ¸·Î »ç¿ëÇϸç ÀÌ°ÍÀº ÄÚÄÚ¾ßÀÚ ¿¸Å³ª ÆÊÇÙÀ¯¿¡ ¸¹ÀÌ Æ÷ÇԵǾî ÀÖ½À´Ï´Ù.
- ÃæºÐÇÑ ¿·®À» ¼·ÃëÇϵµ·Ï ÇÏ°í, ÇʼöÁö¹æ»êÀÌ ºÎÁ·ÇÏÁö ¾Êµµ·Ï ÃÖ¼Ò ¿ä±¸·®À» °ø±ÞÇÕ´Ï´Ù. ¼Ò·®¾¿ ÀÚÁÖ ¸Ô´Â ½À°üÀ» ±â¸¨´Ï´Ù.
- °£¼ºÈ¥¼öÀÇ À§ÇèÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ´Ü¹éÁú ¾çÀ» Á¦ÇÑÇÕ´Ï´Ù.
- ºÎÁ¾ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ¿°ºÐÀ» Á¦ÇÑÇÕ´Ï´Ù.
3. °£À̽ļú
¿ø¹ß¼º ´ãÁó¼º °£°æº¯ÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ °£ºÎÀüÀº °£ À̽ļúÀÇ ÀûÀÀÁõ Áß ÇϳªÀÔ´Ï´Ù. ºô¸®·çºóÀÌ 6 mg/dL ÀÌ»óÀ̰ųª »îÀÇ ÁúÀÌ ¸Å¿ì ÀúÇϵÈ
ºñ´ë»ó °£°æº¯Áõ, ³Ä¡¼º º¹¼ö, Àڹ߼º ¼¼±Õ¼º º¹¸·¿°, ¹Ýº¹ÀûÀÎ Á¤¸Æ·ù ÃâÇ÷, °£¼º È¥¼ö ¹× °£¾ÏÀ¸·Î 1³â ÀÌ»ó »ýÁ¸ °¡´É¼ºÀÌ ÀÛÀº °æ¿ì´Â
°£À̽ÄÀ» °í·ÁÇÕ´Ï´Ù.
°£ºÎÀü±îÁö ÁøÇàÇÏÁö ¾ÊÀº ȯÀÚ Áß, Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê´Â °¡·Á¿òÁõÀ̳ª ½ÉÇÑ °ñ´Ù°øÁõ °°Àº ÇÕº´ÁõÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡µµ °£À̽ÄÀ» °í·ÁÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
http://en.wikipedia.org/wiki/Primary_biliary_cirrhosis
http://www.liverfoundation.org/education/info/pbc/