자궁은 서양배 모양의 근육 기관으로 진골반 안에 위치하며, 자궁의 앞쪽에는 방광, 뒤쪽에는 직장이 있습니다. 자궁의 크기는 임신하지 않은 상태에서 상하가 약 7cm, 좌우가 약 4cm 정도의 계란 크기 정도이며, 자궁벽의 두께는 약 2cm이고 평활근으로 되어 있습니다.
자궁의 상부 2/3을 자궁 몸통(체부)라 하고, 하부 1/3을 자궁 목(경부)이라고 합니다.
자궁은 여러 골반 장기들에 의해서 지지되어 있는데, 자궁을 세로로 절개해 보면 가장 바깥쪽에 자궁 장막이라는 얇은 막이 있고, 그 안쪽에 평활근으로 이루어진 두터운 자궁 근층이 있으며, 가장 안쪽에 자궁근층과 이어져 있는 자궁 내막이라는 부드러운 조직이 있습니다.
2) 자궁의 기능
자궁은 임신을 유지하고 출산을 가능하게 하는 기능을 합니다. 자궁 안에서 수정된 난자가 착상하여 40주 동안 이곳에서 영양분과 산소를 공급받으며 자라게 되고, 40주가 되면 자궁근육의 수축 작용에 의해서 산모가 태아를 출산하게 됩니다.
2. 자궁육종의 정의 및 종류
1) 자궁육종의 정의
자궁육종은 자궁의 근육 또는 결합 조직에서 발생하는 악성 종양입니다.
자궁은 하부를 경부, 상부를 체부로 나누는데 자궁육종은 자궁 경부보다 체부에서 더 많이 발생하고 자궁 체부에 생기는 양성 종양인 자궁근종과 자궁육종은 구별하기 어려우니 신중하게 다뤄져야 합니다.
2) 자궁육종의 종류
[조직학적 분류]
자궁육종은 암세포의 형태에 따라 자궁평활근 육종, 암육종, 자궁내막 간질성 육종과 비분화된 육종등으로 분류됩니다.
(1) 자궁평활근 육종(leiomyosarcoma, LMS)
자궁평활근 육종은 자궁 근층의 평활근세포에서 발생하는 악성 종양입니다.
육안으로 봤을 때 주위와의 경계가 명료한 종괴 양상을 보이며, 출혈과 괴사를 수반합니다.
평활근 육종은 1/3이 점막 하에서 발생하므로 수술 전 진단이 어려우며, 대개는 양성 자궁근종으로 수술 후에 행하는 병리조직검사에서 진단되는 경우가 많습니다. 골반 내진이나 초음파, 전산화 단층촬영(CT)등을 통해 폐경 여성의 자궁이 호르몬 치료를 받지 않았는데도 갑자기 커지면 의심할 수 있습니다. 젊은 연령의 환자에게서 발생한 자궁평활근 육종은 암육종이나 자궁내막 간질성 육종보다 느린 진행 양상을 보입니다. 가장 중요한 예후 인자는 폐경 여부인데, 폐경 전에 진단된 경우 예후가 좋고, 혈관 내 침윤이 있거나 자궁 밖에 병변이 있는 경우에는 예후가 좋지 않습니다.
(2) 불분명한 악성 잠재력의 평활근 종양
괴사나 핵상 비정형성을 보이나 자궁평활근 육종의 진단 기준을 충족시키지 못하는 자궁평활근 종양으로 예후가 좋으며 추적검사만 해도 되나 이 진단은 다른 모든 진단적 방법으로 확인된 후 최종적으로 내려야 합니다.
(3) 암육종(carcinosarcoma)
암육종은 혼합 Muller씨 종양이라고도 하며 정상 자궁 및 질부를 형성하는 mullerian관의 잔존 세포로부터 유래하며 자궁 내막, 자궁경부 및 질부에 모두 생길 수 있습니다. 암종과 육종 성분 모두를 가지는데, 암종 성분은 대개 샘(gland)구조를 보입니다. 대개 폐경이후에 발생하나 일부 40세 미만의 젊은 여성에서도 보고되고 있습니다. 대개 발견시 자궁골반조직이나 다른 장기로 전파 (3-4기)된 경우가 1/3이상에서 발견되고 있습니다. 전형적으로 크고 폴립모양의 덩어리이고 자궁내강을 채우면서 자궁경부 입구를 통해 삐져나오며 절단면은 대개 두껍고 부드러우나 가끔 출혈, 괴사, 낭성변화를 보이며 자궁근육층의 침범이 흔합니다. 대개 육종 성분은 정상 자궁내막 기질세포를 닮거나, 연골, 뼈 혹은 횡문 근육세포 등 자궁 내에 존재하지 않는 조직들로 구성될 수 있습니다. 종양의 성장이 빠르기 때문에 쉽게 주위 조직이나 장기로 침윤되며, 이는 육종이 초기 단계에 발견되어도 예후가 좋지 않은 이유가 될 수 있습니다. 또한 폐와 간 등으로의 혈행성 전이가 흔하고 자궁 내에서 폴립성 성장양상을 보이며, 종양 내 출혈과 괴사가 흔합니다. 침윤 정도가 가장 중요한 예후 인자이며, 과거에 방사선치료를 받았거나, 나이가 많거나, 자궁 크기가 큰 경우에도 예후가 좋지 않습니다. 호발 연령은 대개 폐경기 이후 노인층이며 종종 비만, 당뇨, 고혈압 같은 질환과도 연관이 됩니다.
(4) 자궁내막간질성 육종(endometrial stromal sarcoma, ESS)
가임기 이후의 모든 연령대에서 발생하며 대개 자궁적출 수술 후 검사에서 우연히 발견됩니다. 이 종양은 자궁강 내로 부드럽고 연한 폴립 모양의 다발성 종괴가 자라나기도 하는데, 대부분의 병변이 노란색을 띄는 특징이 있습니다. 자궁내막 조직검사에 의해 확진될 수도 있으나 수술 전 진단은 대부분 자궁근종입니다. 또한 자궁내막간질성 육종은 핵 분열상, 혈관 침범, 예후의 차이점 등을 근거로 자궁내막 간질성 결정, 악성도가 낮은 간질성 육종과 미분화된 자궁내막 간질성 육종으로 나눌 수 있는데, 악성도가 낮은 간질성 육종의 경우 근층을 침윤하되 특징적으로 림프관이나 혈관을 침윤하며, 수술 시 약 40%는 자궁 밖 부위에 병변이 발견됩니다. 병변은 침윤성 성장 양상을 보이며 절단면은 돌출되어 보일 수 있는데, 현미경적 소견 상 비정형 세포나 유사 분열은 거의 없습니다. 전이가 일어날 수 있으나 진행이 느리며 대개 수술만으로 완치할 수 있습니다. 또한 드물게 재발이 일어나지만대부분 오랜 시간이 지난 후에 발생합니다. 미분화된 자궁내막 간질성 육종의 경우 괴사를 동반하면서 근층을 파괴적으로 침윤합니다. 자궁근층으로의 침윤 정도가 심하고 더 공격적인 임상 양상을 보이며, 전이가 흔하고 훨씬 나쁜 예후를 나타내는 지극히 치명적인 종양입니다.
(5) 선육종(adenosarcoma)
주로 폐경기 여성의 자궁에서 발생하나 사춘기나 젊은 여성, 자궁 외에서도 발견됩니다. 가장 일반적인 증상은 비정상 질출혈이나 골반통이나 복부종괴 혹은 질출혈이 일어날 수 있습니다. 타목시펜 치료나 방사선치료와 관련이 있으며, 대개는 자궁 하부의 자궁내막에서 생기나 가끔 내경부나 자궁근육층에서도 보입니다. 드물게 자궁 밖으로 난소나 골반조직, 장막 등을 침범하기도 합니다.
3. 자궁육종의 관련 통계
자궁육종은 2009년 미국 통계자료에 의하면 4만건 이상의 자궁체부암의 약6%를 차지하는 드문 악성종양입니다. 그러나 자궁 내막암에 비하여 자궁육종은 공격적입니다. 1997년 노르웨이의 자료에 따르면 자궁육종은 전체 자궁암 사망의 26%를 차지한다고도 합니다. 국외 자료에 의하면 평활근 육종이 자궁육종의 약 30%를 차지하며 내막 간질성 육종은 15-25%를 차지합니다. 약50% 정도는 병기 1기에서 발견되며 더 진행된 경우에는 예후가 나쁘다고 보고되고 있습니다.
4. 자궁육종의 위험요인
자궁육종의 경우는 매우 드물기 때문에 위험 요인에 관한 연구가 많지 않습니다.
자궁내막암의 경우는 여성호르몬이 많은 사람, 비만인 사람, 고혈압 환자, 당뇨병을 앓고 있는 사람이 고위험군으로 분류되지만, 자궁육종은 이들과는 거의 상관이 없습니다. 단지 과거에 골반 내 악성 종양으로 방사선치료를 받았던 경우가 더 진행이 되고 악성화 되는 양상을 보인다고 하여, 방사선 조사의 병력과 연관성이 있다고 보고되고 있는 실정입니다.
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