°³¿ä
1. °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ ¹ß»ýºÎÀ§
°ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀº ¹éÇ÷º´°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î °ñ¼ö¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ¸ç °ñ¼ö ¿¡¼ ¹ß»ýÇÑ ºñÁ¤»óÀû ¼¼Æ÷µé·Î ÀÎÇØ ¸»ÃÊ Ç÷¾×¿¡¼ ¹éÇ÷±¸, ÀûÇ÷±¸, Ç÷¼ÒÆÇÀÌ °¨¼ÒÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
°ñ¼ö´Â ¸Ó¸®»À, °¡½¿»À, °¥ºñ»À, Ç㸮»À, °ñ¹Ý»À µîÀÇ Á᫐ ºÎºÐ¿¡ ÀÖ´Â Çظéü·Î½á Ç÷¾×¼¼Æ÷°¡ »ý»êµÇ°í ¼º¼÷ÇÏ´Â Àå¼ÒÀÔ´Ï´Ù. °ñ¼ö ¿¡¼ ¸¸µé¾îÁø Ç÷¾×¼¼Æ÷´Â Ç÷¾×À¸·Î ¹æÃâµË´Ï´Ù.
Ç÷¾×Àº Ç÷¾×¼¼Æ÷¿Í Ç÷ÀåÀ¸·Î ±¸¼ºµÇ´Âµ¥ Ç÷¾×¼¼Æ÷¿¡´Â ÀûÇ÷±¸, ¹éÇ÷±¸, ±×¸®°í Ç÷¼ÒÆÇÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀûÇ÷±¸´Â ¿ì¸® ¸ö¿¡¼ ÇÊ¿ä·Î ÇÏ´Â »ê¼Ò¸¦ ¿î¹ÝÇÏ´Â ±â´ÉÀ» Çϸç, ¹éÇ÷±¸´Â ¿ÜºÎ¿¡¼ ħÀÔÇÑ ¹ÙÀÌ·¯½º³ª ¼¼±Õ¿¡ ´ëÇ×ÇÏ¿© ½Î¿ì´Â ±â´ÉÀ» ÇÕ´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇÀº ÃâÇ÷ ½Ã Ç÷¾×ÀÌ ÀÀ°í µÇµµ·Ï ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÀûÇ÷±¸, ¹éÇ÷±¸, ±×¸®°í Ç÷¼ÒÆÇÀº ¸ðµÎ °ñ¼ö ¿¡¼ ¸¸µé¾îÁý´Ï´Ù.
2. °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ Á¤ÀÇ ¹× Á¾·ù
1) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ Á¤ÀÇ
°ñ¼öÀÇ Áõ½Ä°ú ±¸¼º ¼¼Æ÷µéÀÇ ÀÌÇü¼º, ºñÈ¿À²ÀûÀÎ Á¶Ç÷À» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ºñÁ¤»óÀûÀÎ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷·ÎºÎÅÍ À¯·¡µÈ Ç÷¾× ÁúȯÀ̸ç, ÀÌ·¯ÇÑ Æ¯Â¡À» °®´Â ¿©·¯ Á¾·ùÀÇ ÁúȯµéÀ» ÅëĪÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î ³ë³âÃþ¿¡¼ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
°ú°Å¿¡´Â Àü¹éÇ÷º´, ¾Æ±Þ¼º ¹éÇ÷º´ µî ´Ù¾çÇÑ À̸§À¸·Î ºÒ¸®´Ù°¡ 1976³â ±Þ¼º ¹éÇ÷º´°ú´Â ´Ù¸¥ º´À¸·Î ºÐ·ùµÇ±â ½ÃÀÛÇß½À´Ï´Ù. Ãʱ⿡´Â Ç÷¾× ¼ÓÀÇ ¸ðµç ¼¼Æ÷¼ººÐµéÀÌ °¨¼ÒÇÏ´Â ¹üÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ(pancytopenia)ÀÌ ³ªÅ¸³µ´Ù°¡ ÈÄ¿¡ ±Þ¼º °ñ¼ö¼º¹éÇ÷º´À¸·Î ÀüȯµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
2) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ Á¾·ù
°ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀº ¸íÈ®ÇÑ ¿øÀÎ ¾øÀÌ ¹ßº´ÇÏ´Â ¡®ÀÏÂ÷¼º °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıº¡¯°ú ´Ù¸¥ Áúº´¿¡ ´ëÇÑ ¹æ»ç¼±Ä¡·á³ª Ç×¾ÏÈÇпä¹ý ÈÄ¿¡ ¹ßº´ÇÏ´Â ¡®ÀÌÂ÷¼º °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıº¡¯À¸·Î ³ª´ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¸»ÃÊÇ÷¾×°ú °ñ¼ö ¼ÓÀÇ ¹Ì¼º¼÷ÇÑ ¼¼Æ÷ÀÎ ¸ð¼¼Æ÷(blast)ÀÇ ºñÀ², ¼¼Æ÷µéÀÇ ÀÌÇü¼º(dysplasia) Á¤µµ¿¡ µû¶ó ¿©·¯ ´Ü°è·Î ºÐ·ùÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
(1) ºÒÀÀ¼º ºóÇ÷ (Refractory Anemia, RA)
ºóÇ÷À» ÁÖÁõ»óÀ¸·Î °ñ¼ö ¿¡¼ ¹Ì¼÷ÇÑ ¸ð¼¼Æ÷´Â 5%¹Ì¸¸À» º¸ÀÌÁö¸¸ ¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡´Â °ÅÀÇ ¾ø½À´Ï´Ù.
(2) ºÒÀÀ¼º ö¾Æ±¸¼º(°í¸®Ã¶ÀûÇ÷¸ð±¸¼º) ºóÇ÷ (RA with Ringed Sideroblast, RARS)
ºÒÀÀ¼º ºóÇ÷°ú °ÅÀÇ °°Àº Ư¡À» Áö´ÏÁö¸¸ °ñ¼ö ¼Ó¿¡ öºÐÀ» Æ÷ÇÔÇÑ °í¸®¸ð¾çÀÇ Àû¾Æ±¸(°í¸®Ã¶ÀûÇ÷¸ð±¸) (Ringed Sideroblast)¶ó´Â °ÍÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù.
(3) ¿©·¯ °è¿¿¡ ÀÌÇü¼ºÀ» º¸ÀÌ´Â ºÒÀÀ¼º Ç÷±¸°¨¼ÒÁõ(Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia, RCMD)
µÎ °¡Áö °è¿ ¶Ç´Â ±× ÀÌ»óÀÇ °è¿¿¡¼ ¼¼Æ÷µéÀÇ 10%¹Ì¸¸ÀÌ ÀÌÇü¼º (dysplasia)À» º¸ÀÌ°í, Ç÷±¸°¨¼ÒÁõÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. °ñ¼ö ¼ÓÀÇ ¸ð¼¼Æ÷´Â 5%¹Ì¸¸ÀÌ°í, ¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡´Â °ÅÀÇ ¾ø½À´Ï´Ù.
(4) ¿©·¯ °è¿¿¡ ÀÌÇü¼ºÀ» º¸ÀÌ´Â ºÒÀÀ¼º ö¾Æ±¸¼º(°í¸®Ã¶ÀûÇ÷¸ð±¸¼º) Ç÷±¸°¨¼ÒÁõ (RCMD with Ring Sideroblasts, RCMD-RS)
RCMD¿Í °ÅÀÇ °°Àº Ư¡À» Áö´ÏÁö¸¸ °ñ¼ö ¼Ó¿¡ öºÐÀ» Æ÷ÇÔÇÑ °í¸®¸ð¾çÀÇ Àû¾Æ±¸(°í¸®Ã¶ÀûÇ÷¸ð±¸) (Ringed Sideroblast)°¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
(5) °ñ¼ö¸ð¼¼Æ÷°¡ Áõ°¡µÈ ºÒÀÀ¼º ºóÇ÷ -¥°,¥±(Refractory Anemia with Excess Blasts, RAEB-¥°,¥±)
ÇÑ °¡Áö ¶Ç´Â ¿©·¯ °è¿ÀÇ ÀÌÇü¼º(dysplasia)°ú ¹üÇ÷±¸ °¨¼ÒÁõÀ» º¸ÀÌ°í,¥°Àº °ñ¼ö ¼ÓÀÇ ¸ð¼¼Æ÷°¡ 5~9%, ¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡´Â 1~5%ÀÌ°í, ¥±´Â °ñ¼ö ¼Ó ¸ð¼¼Æ÷°¡ 10~19%, ¸»ÃÊ´Â 5~19%¸¦ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
(6) 5q ÁõÈıº (5q-syndrome)
ºóÇ÷À» ÁÖÁõ»óÀ¸·Î ¸»ÃÊÇ÷¾×ÀÇ Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ¼ö´Â Á¤»ó ¶Ç´Â Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ°í, °ñ¼ö ¼ÓÀÇ Ç÷¼ÒÆÇÀ» ¸¸µå´Â °ÅÇÙ±¸ (megakaryocytes)µµ Á¤»óÀ̰ųª Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. 5¹ø ¿°»öüÀÇ ºÎºÐ ¼Ò½ÇÀÌ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
(7) ºÐ·ùµÇÁö ¾Ê´Â °ñ¼ö Çü¼ºÀÌ»óÁõÈıº (MDS Unclassified, MDS-U)
¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡¼´Â ¹üÇ÷±¸ °¨¼ÒÁõ°ú 1%¹Ì¸¸ÀÇ ¸ð¼¼Æ÷¸¦ º¸ÀÌ°í, °ñ¼ö ¿¡¼´Â °ñ¼ö °è ȤÀº °ÅÇÙ±¸°èÀÇ ÇÑ °¡Áö °è¿¿¡ ÀÌÇü¼º(dysplasia)°ú 5%¹Ì¸¸ÀÇ ¸ð¼¼Æ÷°¡ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
3) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ °ü·ÃÅë°è
2011³â¿¡ ¹ßÇ¥µÈ Á߾Ӿϵî·Ïº»ºÎ ÀÚ·á¿¡ ÀÇÇϸé 2009³â¿¡ ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼´Â ¿¬ 192,561°ÇÀÇ ¾ÏÀÌ ¹ß»ýµÇ¾ú´Âµ¥, ±× Áß °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀº ³²³à¸¦ ÇÕÃļ ¿¬ 680°ÇÀ¸·Î Àüü ¾Ï ¹ß»ýÀÇ 0.35%¸¦ Â÷ÁöÇÏ¿´½À´Ï´Ù. Àα¸ 10¸¸ ¸í´ç ¹ß»ý·üÀº 1.4°ÇÀÔ´Ï´Ù.
³²³àÀÇ ¼ººñ´Â 1.6:1·Î ³²ÀÚ¿¡°Ô¼ ´õ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿´½À´Ï´Ù. ¹ß»ý°Ç¼ö´Â ³²ÀÚ°¡ ¿¬ 420°Ç, ¿©ÀÚ°¡ ¿¬ 260°ÇÀ̾ú½À´Ï´Ù. ³²³à¸¦ ÇÕÃļ º» ¿¬·É´ëº°·Î´Â 70´ë°¡ 31.6%·Î °¡Àå ¸¹°í, 60´ë°¡ 25.7%, 50´ë°¡ 11.9%ÀÇ ¼øÀÔ´Ï´Ù.
(º¸°Çº¹ÁöºÎ Á߾Ӿϵî·Ïº»ºÎ 2011³â 12¿ù 29ÀÏ ¹ßÇ¥ ÀÚ·á)
4) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ À§Çè¿äÀÎ
´ëºÎºÐ ¿øÀÎÀº Á¤È®È÷ ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª, º¥Á¨°ú °°Àº ¿ëÁ¦³ª °ú°ÅÀÇ ¹æ»ç¼±Ä¡·á, Ŭ·Î¶÷ºÎ½Ç, ½ÎÀÌÅå»ê, ¸áÆȶõ µîÀÇ ¾ËÅ³È °è¿ÀÇ Ç×¾ÏÁ¦ µî¿¡ ³ëÃâµÈ °æ¿ì´Â À§Ç輺ÀÌ Áõ°¡µÇ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. Àç»ýºÒ·®¼º ºóÇ÷ Ä¡·á ¶§¹®¿¡ ¸é¿ª ¾ïÁ¦ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Ò°Å³ª ÆÇÄÚ´Ï ºóÇ÷ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀ¸·Î ¹ßÀüÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
5) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ ¿¹¹æ¹ý
´ëºÎºÐÀº ¿øÀÎÀ» ¸ð¸£±â ¶§¹®¿¡ ¿¹¹æÀÌ ¾î·Æ½À´Ï´Ù¸¸ ÀϺΠÀΰú°ü°è°¡ Áõ¸íµÈ °æ¿ì, Áï º¥Á¨°ú °°Àº ¿ëÁ¦³ª ¾ËųÈÁ¦¿Í °°Àº Ç×¾ÏÁ¦, ¹æ»ç¼± µî¿¡ ³ëÃâÀ» ÇÇÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
6) °ñ¼öÇü¼ºÀÌ»óÁõÈıºÀÇ Á¶±â°ËÁø
ÇöÀç Ưº°È÷ ±ÇÀåµÇ°í ÀÖ´Â Á¶±â°ËÁø¹ýÀº ¾ø½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª º´ÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì ÀϹÝÀûÀÎ Ç÷¾×°Ë»ç(CBC)¿¡ ÀÌ»ó¼Ò°ßÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.