급성 파종성 뇌염(Acute disseminated encephalitis, ADEM)은 뇌와 척수에 짧지만 강한 염증을 일으키는 것으로 미엘린 수초를 손상시킵니다. 미엘린 수초는 신경 섬유를 보호하는 덮개 역할을 합니다. 미엘린 수초는 또한 그 색깔 때문에 백색질이라고 불리기도 합니다. 급성 파종성 뇌염은 미엘린 수초를 공격하기 때문에, 이것은 미엘린 수초 탈락 질병 중 하나입니다.
급성 파종성 뇌염은 어느 나이에서도 발생할 수 있는 질병이지만, 아이들이 성인보다 이 병에 취약합니다. 한 연구에서는, 급성 파종성 뇌염의 년간 발생률은 1백만 명당 4명의 빈도였습니다.
Ⅱ. 증상
급성 파종성 뇌염(ADEM)과 다발성 경화증(multiple sclerosis, MS), 두 질환 모두 뇌와 척수의 미엘린 수초에서 자가면역반응에 의한 손상을 원인으로 하여 발생합니다. 두 질환 모두 미엘린 수초 탈락의 질병으로서 공통된 증상은 시력 상실, 쇠약, 감각저하, 균형감각 상실 등이 있습니다. 두 질환 모두 질병 악화를 완화시키는 방법으로 약제인 부신피질호르몬제를 사용합니다.
하지만 두 질환은 다음과 같은 차이점이 있습니다. 급성 파종성 뇌염은 빠른 증상의 진행경과를 보이며 발병시 최근 감염이나 백신 접종을 한 적이 있는 경우가 많습니다. 또한 혼수(coma)까지 오기도 할 정도로 어느 정도의 의식 저하가 있지만 다발성경화증 환자에서는 의식 저하는 드문 경우입니다. 급성 파종성 뇌염과 달리 급성 파종성 뇌염은 아이들에게도 발생할 수 있지만, 다발성 경화증은 어른들에게 흔히 발생합니다. 급성 파종성 뇌염의 흔한 증상들인 열, 두통, 착란상태는 다발성 경화증에서는 보통 발견되지 않습니다. 또한 질병의 경과측면에서도 다발성 경화증 환자들이 계속하여 뇌와 척수에 염증을 앓는 것과는 다르게, 급성 파종성 뇌염은 대부분 한 번만 발생합니다. 따라서 다발성 경화증 환자들은 이러한 염증을 막기 위해, 끊임없이 계속하여 치료를 받지만 급성 파종성 뇌염 환자들은 이러한 장기간의 지속적 치료를 필요로 하지는 않습니다.
자기공명영상(MRI)에서 뇌의 오래된 병변 부위는 급성 파종성 뇌염보다는 다발성 경화증일 가능성을 말해줍니다. 드문 경우에는 뇌 생검이 급성 파종성 뇌염과 미엘린 수초에 손상을 주는 질환과의 구별을 위해 시행될 수도 있습니다.
급성 파종성 뇌염의 발병은 빠르게 시작합니다. 처음에는 몸이 피곤하거나 짜증을 느낍니다. 또한 증상이 시작되기 며칠 혹은 몇 주 동안은 열과 함께 바이러스를 동반하는 것도 흔합니다. 다른 증상에는 아래와 같은 것들이 있습니다.
현기증과 구토 증세
두통
착란 증세
쇠약
실조 혹은 불안정한 보행
감각의 변화, 무감각, 저림, 또는 다른 흔치않은 감각을 포함
시신경염 혹은 시야에 문제가 생김
경련발작
뇌와 척수에 발생한 염증의 위치로 어떤 증상이 발생할 지를 추정할 수 있습니다.
Ⅲ. 원인
급성 파종성 뇌염은 감기와 같은 감염 이후에 자주 동반되는 자가면역질환
입니다. 박테리아와 바이러스 등으로부터 몸을 보호하는 면역체계가 자가면역 질환에서는 자신의 몸을 외부물질로 잘못 인지하는 것입니다. 따라서 면역체계는 박테리아나 바이러스와 싸우는 것 대신에, 몸의 정상적인 세포와 조직을 공격합니다. 급성 파종성 뇌염에 감염되면, 면역 체계는 뇌와 척수를 외부 물질로 인지하여 면역반응을 일으킵니다. 자가면역질환은 전염성은 없으나, 유전적인 요소가 존재할 것으로 생각됩니다. 흔하지는 않지만, 급성 파종성 뇌염은 바이러스 감염이나 백신 투여(예 : 홍역, 볼거리, 풍진 등) 이후에 발생할 수 도 있습니다.
Ⅳ. 진단
한 가지 검사로 급성 파종성 뇌염을 진단할 수는 없습니다. 어린 시절의 의료 기록을 살펴보고, 신경학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI)이 도움이 됩니다. 수막염이나 뇌염 같은 뇌척수액 감염이 없는지 확인을 위한 뇌척수액검사가 필요하기도 하고, 발작이 의심된다면 뇌파검사를 시행해야 합니다. 또한, 감염성 질환을 급성 파종성 뇌염과 구별하기 위한 혈액검사도 필요합니다.
산정특례 진단기준
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
Ⅴ. 치료
뇌와 척수의 염증을 줄이기 위한 목적으로 치료를 시행합니다. 주 치료법은 3-5일 동안 하루에 한 번씩 정맥주사로 부신피질호르몬제(코르티코스테로이드)를 맞는 메틸프레드니솔론(Solu-medrol) 약물치료입니다. 급성 파종성 뇌염을 앓고 있는 대부분의 어린 환자들은 메틸프레드니솔론의 사용으로 임상적으로 상태가 호전됩니다. 만약 이 방법으로 증상에 호전이 보이지 않으면, 다른 치료법들을 시도할 수 있는데, 혈장분리 반출술(Plasmapheresis) 혹은 정맥 면역글로불린 치료법 등이 대표적입니다.
혈장분리 반출술(Plasmapheresis)
혈액으로부터 불필요한 독소, 항체 그리고 대사산물 등을 제거하여 불순 성분을 없애기 위한 목적으로 사용하는 것으로 환자로부터 혈액을 추출하여 혈구와 혈장을 분리하고, 환자의 혈장을 정상인의 혈장으로 대체시킨 후 다시 환자에게 수혈하게 됩니다.
면역글로불린 치료법
인체에 항원 물질을 투여하여 스스로 몸이 항체를 형성케 하는 백신접종, 즉 능동면역(active immunization)과는 다르게 면역글로불린 치료법은 이미 형성된 항체를 투여하는 것으로 수동면역(passive immunization)에 속하는 것입니다. 예방적 차원으로 해당 질환에 항체가 없거나 노출 될 가능성이 높은 경우 등에 사용하거나 치료적 목적으로 항체를 주입하여 질병이 심해지는 것을 완화시키고자 할 때 사용합니다.
대부분의 아이들은 스테로이드제제의 투여를 매우 잘 견디지만, 몇몇 아이들은 일시적인 우울증을 겪거나 행동의 변화를 보일 수 있습니다. 스테로이드는 혈압과 혈당을 높일 수 있습니다. 의료인은 스테로이드제제를 투여받고 있는 환자에서 이러한 부작용이 발생하지 않았는지 지속적으로 확인하고 필요시에는 부작용에 따른 치료를 해줍니다. 또한 스테로이드는 위장관을 자극 할 수 있기 있는데 이 경우에는 라니티딘과 같은 위산분비억제 약물이 도움이 됩니다.
스테로이드제제의 투여는 급성 파종성 뇌염과 관련된 증상을 감소시킬수 있으며 새로운 증상이 발생하는 것을 방지할 수 있습니다. 급성 파종성 뇌염이 발병한 아동들의 장기간의 예후는 다양합니다, 하지만 심각한 증상을 가진 아이들을 포함해서 많은 경우에 거의 정상적인 회복이 가능합니다. 대부분의 아이들의 회복은 며칠 내지 6개월 이내에 호전이 시작되지만 길게는 일년까지 호전이 서서히 이루어지기도 합니다. 일부 경우에서는 증상이 평생 지속되기도 하는데 미약한 증상에서 시력상실, 인지 장애, 쇠약, 감각저하와 같은 중증 증상까지 증상의 심각한 정도는 다양하게 나타날 수 있습니다.
환자의 대략 80%에서 급성 파종성 뇌염은 한 번만 발생합니다. 몇몇 환자들의 경우에는 재발하기도 하는데, 재발할 때의 증상은 처음 질병 발생 시작시의 증상과 동일할 수도 있지만 또한 다를 수도 있습니다. 재발한 급성 파종성 뇌염의 경우에는 만성적 질환인 다발성 경화증과의 구별이 필요합니다.
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