°ü·ÃÁúȯ¸í : ¸¸¼º Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ°¨¼Ò¼º Áö¹Ýº´(Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura)
ºí·ç¿ò ÁõÈıº(Blooms sybdrome)
Àü½ÅÈ«¹Ý·çǪ½º(lupus erythematosus)
Å©·Ðº´(Crohns disease)
Åõ¸í¼¼Æ÷¾Ï(Clear cell carcinoma)
ÇϽøðÅä °©»ó¼±¿°(Hashimoto's thyroditis)
Àü¸²ÇÁ±¸¼º ¹éÇ÷º´(Prolymphocytic leukemia)
¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : ³ú, ´ëÀå, ¼ÒÀå, Æó / ü¿Ü : ÇǺÎ
Áõ»ó : ³ú¼ö¸·¿°, »ó±âµµ°¨¿°, ¼³»ç, ¾Ë·¹¸£±âÁúȯ, ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ, ÆÐÇ÷Áõ, ÇǺο°, ¾Ç¼º Á¾¾ç µî
¿øÀÎ : ÇöÀç±îÁö Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ½
Áø´Ü : ÀÓ»ó¾ç»ó ¹× ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ Á¤·® ¹× ¾Æ° °Ë»ç, ƯÀÌ Ç×ü »ý»ê°Ë»ç, ¸²ÇÁ±¸ °¡´É °Ë»ç
Ä¡·á : °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á, ´ëÁõ ¹× ÁöÁöÄ¡·á, ´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌÁúȯ°ú´Â ´Ù¸£°Ô ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ´ëÄ¡ Ä¡·á´Â ÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° MÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõ(Selective deficiency of immunoglobulin M, sIgM-D)Àº ´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°Àº Á¤»óÀÌ¸é¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° M¸¸ °¨¼ÒµÇ¾î ÀÖ´Â ¸é¿ªÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
±ÕÇ÷Áõ°ú °°Àº ½É°¢ÇÑ °¨¿°°ú °ü·ÃµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç, ¹®Çå¿¡¼ 200~300 ·Ê ¹Ì¸¸À¸·Î º¸°íµÈ Èñ±Í ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° MÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀº ´ÙÀ½°ú °°Àº ÀÓ»ó ¾ç»ó°ú Áø´Ü°Ë»ç ÀÇÇÐÀû ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° MÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌ
´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ ¼öÄ¡´Â Á¤»ó
T¸²ÇÁ±¸ÀÇ ¼öÄ¡ Á¤»ó
´Ù¸¥ ¸é¿ªÁúȯÀº ¾øÀ½
¿µ¾Æ±âºÎÅÍ ½ÃÀ۵Ǵ Àç¹ß¼º °¨¿° (Æ÷µµ»ó±¸±Õ, ÇǸ·À» °¡Áø º´¿øü-»ç½½Æó·Å±¸±Õ, Çì¸ðÇʷ罺 ÀÎÇ÷翣ÀÚ±Õ, ¹ÙÀÌ·¯½º °¨¿° µî)
ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ °ú ¾Ç¼º Á¾¾ç µî°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖÀ½.
¥±.Áõ»ó
ÆÐÇ÷Áõ (±×¶÷ À½¼º±Õ, ÇǸ·À» °¡Áø º´¿øü), ¼³»ç, ÇǺο°, ÀæÀº »ó±âµµ °¨¿°, ³ú¼ö¸·¿° µîÀÌ ÁÖ Áõ»óÀÔ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E(IgE)ÀÇ Áõ°¡, ¾Ë·¹¸£±âÁúȯ, ¸¸¼º ¸é¿ª¼º/¿øÀκҸí Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò ÀÚ¹ÝÁõ, ´ëÇü »ç¸¶±Í(»ç¸¶±Í¾ç Ç¥ÇÇÀÌÇü¼ºÁõ), ºñÀå ºñ´ë, ¼Ò¾Æ±âÀÇ ¼ºÀå Áö¿¬ µîÀ» º¸À̸ç, ÀÚ°¡¸é¿ª¼º ÁúȯÀÇ ¾ç»óÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° MÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõ ȯÀÚÀÇ °ü·Ã ÁúȯÀ¸·Î´Â ´ÙÀ½°ú °°Àº ÁúȯÀÌ º¸°íµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
È£Èí±âÁúȯ : ±â°üÁö¿°, ºÎºñµ¿¿°, ÁßÀÌ¿°, Æó·Å µîÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, ¾Ë·¹¸£±âºñ¿°, õ½Ä µîÀÌ µ¿¹Ý µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¨¿°¼º Áúȯ : ³ú¼ö¸·±¸±Õ µîÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÆÐÇ÷Áõ, ÀÎÈĵο°, Àü½Å¼º Á¾µÎÁõ, »ç¸¶±Í¾ç Ç¥ÇÇÀÌÇü¼ºÁõ, Àç¹ß¼º Æ÷µµ»ó±¸±Õ ³ó°¡Áø, ÆÄÁ¾¼º Àü¿°¼º ¿¬¼ÓÁ¾, ºê·ç¼¿¶óÁõ µîÀÌ µ¿¹Ý µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÚ°¡¸é¿ª¼º Áúȯ : Àü½ÅÈ«¹Ý·çÇÁ½º, ÇϽøðÅä °©»ó¼±¿°, ¸¸¼º Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ¹ÝÁõ µî°ú °ü·Ã ÀÖ½À´Ï´Ù.
½Å»ý¹° : Åõ¸í¼¼Æ÷¾Ï, Àü¸²ÇÁ±¸¼º ¹éÇ÷º´ µîÀÇ ¾Ç¼º Áúȯ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¼Òȱâ Áúȯ :¡¡Å©·Ðº´°úµµ °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
±âŸ : ºí·ç¿ò ÁõÈıº°úÀÇ ¿¬°ü¼ºÀÌ ÀÖ´Ù´Â º¸°íµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ºí·ç¿ò ÁõÈıº(Bloom syndrome, BS)Àº Èñ±ÍÀ¯ÀüÁúȯÀ¸·Î ´Ü½Å(ÀÛÀº Å°), ±¤¹Î°¨µµ Áõ°¡(photosensitivity), ¾ó±¼ ¸ð¼¼Ç÷°üÈ®ÀåÁõ(Á¾Á¾ ³ªºñ¸ð¾ç), ¸é¿ª°áÇÌ¿¡ ÀÇÇÑ °¨¿° °¨¼ö¼º Áõ°¡, ¾Ï(ƯÈ÷ ¹éÇ÷º´°ú ¸²ÇÁÁ¾)¿¡ ´ëÇÑ °¨¼ö¼ºÀÌ Å©°Ô Áõ°¡Çϴ Ư¡ÀÌ ÀÖ´Ù.
¥².¿øÀÎ
¹ßº´±âÀüÀº ¸íÈ®È÷ ¹ß°ßµÇ¾î ÀÖÁö ¾ÊÀ¸³ª, ¿°»öü ÀÌ»ó, T¸²ÇÁ±¸ ¹× B¸²ÇÁ±¸ÀÇ ±â´ÉÀÌ»ó, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ŭ·¡½ºÀüȯ ÀÌ»ó µîÀÌ ¿øÀÎÀÏ °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹éÇ÷±¸ÀÇ Á¾·á¿Í ±â´É
¥³.Áø´Ü
¿µ¾Æ±â¿¡ ¹ß°ßµÇ´Â ÆÐÇ÷Áõ (±×¶÷ À½¼º±Õ, ÇǸ·À» °¡Áø º´¿øü), ¼³»ç, ÇǺο°, ÀæÀº »ó±âµµ °¨¿°, ³ú¼ö¸·¿° µîÀÇ ÀÓ»óÁõ»óÀ¸·Î ÀǽÉÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Áø´ÜÀ» À§Çؼ´Â ¿©·¯ °¡Áö ¸é¿ª ¼¼Æ÷µé°ú Ç×ü , Ç׿ø ÀÇ °Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
Ç÷¾× ³» B¸²ÇÁ±¸¿Í T¸²ÇÁ±¸ÀÇ ¼ö´Â Á¤»óÀ̳ª, CD4+ T¸²ÇÁ±¸´Â ¾à°£ ÀúÇϵǰí CD8+ T¸²ÇÁ±¸´Â ¾à°£ Áõ°¡ÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °Ë»çµéÀ» ÅëÇÏ¿© ´Ù¸¥ ¸é¿ªÁúȯ°úÀÇ °¨º°ÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
ƯÀÌÀûÀÎ Ä¡·á¹ýÀº ¾øÀ¸¸ç, ´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌ Áúȯ°ú À¯»çÇÏ°Ô Áõ»ó¿¡ ´ëÇÑ ÀϹÝÀûÀÎ ´ëÁõ Ä¡·á°¡ ÁÖ¸¦ ÀÌ·ì´Ï´Ù.
°¨¿°¿¡ ´ëÇÑ Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á¸¦ ÇØ¾ß Çϸç, ÀϺο¡¼´Â °¨¿°ÀÇ Àç¹ßÀ» ¸·±â À§ÇØ º¸´Ù ¿À·£ ±â°£ µ¿¾È Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏ°í, ¶§¶§·Î ¿¹¹æÀû Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌ Áúȯ¿¡¼´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ´ëÄ¡ Ä¡·á¸¦ ÇÏÁö¸¸, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° MÀÇ ¾çÀº ±²ÀåÈ÷ ÀûÀº ¾ç¸¸ Æ÷ÇԵǾî Àֱ⠶§¹®¿¡ ÀÌ Áúȯ¿¡¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ´ëÄ¡ Ä¡·á´Â ÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Stavnezer J, Amemiya CT. Evolution of isotype switching. Semin Immunol 2004;16:257.
Diamant E, Melamed D. Class switch recombination in B lymphopoiesis: a potential pathway for B cell autoimmunity. Autoimmun Rev 2004;3:464.
http://www.uptodate.com
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ