°ü·ÃÁúȯ¸í : ¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ¸í (Eisenmenger disease)
¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ¹ÝÀÀ (Eisenmenger reaction)
ÆóÇ÷°ü º´ (Pulmonary vascular disease)
¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : ½ÉÀå, Æó
Áõ»ó : û»öÁõ, °¡½¿ µÎ±Ù°Å¸², È£Èí°ï¶õ, ÇǷΰ¨, ¾îÁö·³Áõ, ½Ç½Å
¿øÀÎ : ÇãÆÄ°íÇ÷¾Ð¿¡ ÀÇÇÑ ¿ìÁ´ܶô
Áø´Ü : ÀÓ»óÀû ÁøÂû ¹× ½ÉÀüµµ, ½ÉÀå ¿µ»ó °Ë»ç
Ä¡·á : ¾à¹°À» ÀÌ¿ëÇÑ ´ëÁõÀû Ä¡·á
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V226
ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°.°³¿ä
¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıºÀº ¼±Ãµ¼º ½ÉÀå ±âÇüÀ¸·Î »ý±â´Â ÁÂ-¿ì ´Ü¶ôÀ» ÅëÇØ ÆóÇ÷°üÀ¸·Î È帣´Â Ç÷·ù·®ÀÌ Áõ°¡ÇÏ¿© Æó°íÇ÷¾ÐÀÌ »ý±â°Ô µÇ°í ÀÌ·Î ÀÎÇØ ´Ù½Ã ¿ì-Á ´Ü¶ôÀ» Çü¼ºÇÏ°Ô µÇ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
µå¹® ÁøÇ༺ ½ÉÀåÁúȯÀ¸·Î ž ¶§ºÎÅÍ ½ÉÀå¿¡ ±¸Á¶Àû ÀÌ»óÀ» °¡Áö°í ž°Ô µË´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº ½ÉÀå°ú Æó¸¦ ¿¬°áÇÏ´Â ÁÖ¿ä Ç÷°ü(ÆóÇ÷°ü)ÀÇ Ç÷¾ÐÀÌ »ó½ÂÇϸç, ½ÉÀå ³»¿¡¼ ºÎÀûÀýÇÑ Ç÷·ùÀÇ È帧ÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
ȯÀÚµéÀº ÇǺγª Á¡¸·ÀÌ Çª¸£½º¸§ÇØÁö´Â û»öÁõÀ» º¸ÀÌ¸ç ¾à Àý¹Ý Á¤µµ°¡ µÎ±Ù°Å¸²À» È£¼ÒÇÕ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡µµ ¼ûÂù Áõ»ó, ÇǷΰ¨, ¾îÁö·³Áõ, ½Ç½Å µîÀÇ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³¾ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ Áß 35%´Â ½É¹æ Àܶ³¸² À̳ª ½É¹æ µÈ¶³¸²À» º¸ÀÌ¸ç ¾à 10%¿¡¼´Â ½É½Ç ºü¸¥¸ÆÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
ȯÀÚ Áß 20%¿¡¼´Â °´Ç÷ À» º¸À̱⵵ Çϴµ¥ ÀÌ´Â ÁÖ·Î ±â°üÁö Á¤¸ÆÀÇ ÃâÇ÷À̳ª Æó°æ»öÁõ¿¡ ÀÇÇÑ °ÍÀÔ´Ï´Ù.
±× ¿Ü¿¡µµ
ÆóÇ÷Àü»öÀüÁõ À̳ª Çù½ÉÁõ , ½Ç½ÅÀ̳ª ½É³»¸·¿° , ½ÉºÎÀü À» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
Á¤»óÀûÀ¸·Î ½ÉÀåÀº ³× °³ÀÇ ¹æÀ¸·Î ÀÌ·ç¾îÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. À§ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÑ µÎ ¹æÀº ½É¹æÀ̶ó°í Çϸç, ½É¹æÁß°ÝÀ̶ó°í ºÒ¸®´Â Á¶Á÷À¸·Î ³ª´©¾îÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾Æ·¡¿¡ À§Ä¡ÇÑ µÎ ¹æÀº ½É½ÇÀ̶ó°í ÇÏ¸ç ½É½ÇÁß°Ý¿¡ ÀÇÇØ ³ª´©¾îÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. °°Àº ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÑ ½É¹æ°ú ½É½ÇÀº ÆǸ·À» ÅëÇØ ¿¬°áµË´Ï´Ù. ÇÇ´Â ¿ì½É¹æ¿¡¼ ³ª¿Í Æóµ¿¸Æ À» °ÅÃÄ Æó·Î °£ ´ÙÀ½ »ê¼Ò¸¦ ¹Þ°í ´Ù½Ã ÆóÁ¤¸Æ À» ÅëÇØ ½ÉÀåÀ¸·Î µ¹¾Æ¿Í ¿Þ½É½Ç·Î µé¾î°©´Ï´Ù. ¿Þ½É½ÇÀº »ê¼Ò°¡ ¸¹Àº ÇǸ¦ ´ëµ¿¸Æ À» ÅëÇØ ¿Â¸öÀ¸·Î °ø±ÞÇÕ´Ï´Ù.
Á¤»óÇ÷¾×¼øȯ
¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıº°ú ¿¬°üµÈ ¼±Ãµ¼º ½É³» °á¼ÕÁõÀº ½ÉÀå ¾Æ·¡ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÑ ¿À¸¥½É½Ç°ú ¿Þ½É½Ç »çÀÌ¿¡ ±¸¸ÛÀÌ ÀÖ´Â ½É½Ç»çÀ̸· °á¼Õ, ¿À¸¥½É¹æ°ú ¿Þ½É¹æ »çÀÌ¿¡ ±¸¸ÛÀÌ ÀÖ´Â ½É¹æ»çÀ̸· °á¼Õ, ±×¸®°í ½É¹æ»çÀ̸·°ú ½É½Ç»çÀ̸· ¸ðµÎ¿¡ °á¼ÕÀÌ ÀÖ´Â ¹æ½Ç»çÀ̸· °á¼Õ ÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾ÆÀÌÁ¨¸æ°Å °á¼ÕÁõÀÇ °³³ä
¼ö¼ú·Î ±³Á¤µÇÁö ¾ÊÀº ½É½Ç»çÀ̸· °á¼Õ ȯÀÚÀÇ ¾à 50%¿¡¼ ¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıºÀÌ »ý±â¸ç, ±³Á¤µÇÁö ¾ÊÀº ½É¹æ»çÀ̸· °á¼Õ ȯÀÚ¿¡¼´Â ¾à 10% Á¤µµ¿¡¼ ¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıºÀÌ »ý±é´Ï´Ù.
½ÉÀå ³»¿¡ ÀÌ·¯ÇÑ °á¼ÕÀÌ ÀÖÀ¸¸é ¿Þ½É½ÇÀÇ ÇÇ°¡ ¿À¸¥½É½Ç·Î È帣°Ô µË´Ï´Ù. ¿À¸¥½É½Ç¿¡ ÇÇ°¡ ¸¹¾ÆÁö¸é Æó·Î °¡´Â ÇÇ°¡ ¸¹¾ÆÁ®¼ Æó°íÇ÷¾ÐÀÌ »ý±â°í °á°úÀûÀ¸·Î ÆóÀÇ ÀÛÀº Ç÷°üµéÀÌ °è¼ÓÇؼ ¼Õ»óµË´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Æó°íÇ÷¾ÐÀÌ Áö¼ÓµÇ¸é ÀÛÀº Ç÷°üÀÇ º®ÀÌ µÎ²¨¿öÁ®¼ ÇÇÀÇ È帧À» ¹æÇØÇϱ⠶§¹®¿¡ ±Ã±ØÀûÀ¸·Î´Â ÇÇÀÇ È帧ÀÌ ¿ª·ùÇØ ¿À¸¥½É½Ç¿¡¼ ¿Þ½É½Ç·Î ÇÇ°¡ È帣°Ô µÇ´Âµ¥ À̸¦ ¿ì-Á ´Ü¶ô¶ó°í ÇÕ´Ï´Ù. ¿ìÁ´ܶôÀÌ »ý±â¸é ÇÇÀÇ È帧ÀÌ Æó¸¦ °ÅÄ¡Áö ¸øÇÏ°í ¹Ù·Î ¿Þ½É½Ç¿¡¼ ´ëµ¿¸ÆÀ» ÅëÇØ ¿Â¸öÀ¸·Î °¡±â ¶§¹®¿¡ ÀÌ ¶§¹®¿¡ ¸¹Àº Áõ»óµé°ú »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â ÇÕº´ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
û»öÁõ°ú ¼Õ°¡¶ô °ïºÀÁõÀÇ °üÂû ¹× ¸ñÁ¤¸Æ¾Ð ÃøÁ¤°ú °°Àº ÁøÂûÀ» ½ÃÇàÇϸç, ¸Æ¹Ú-»ê¼ÒÃøÁ¤¹ý ¹× ½ÉÀüµµ¸¦ ÅëÇØ ½ÉÀåÀÇ ºñ´ë¸¦ È®ÀÎÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÈäºÎ X-ray·Î ÆóÇ÷°üÀÇ È®ÀåÀ» °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ ½ÉÀåÀÇ »óŸ¦ ÆľÇÇϱâ À§ÇØ ½ÉÀå MRI³ª ½ÉÀå CT, ÈäºÎ³ª ½Äµµ¸¦ ÅëÇÑ ½ÉÀåÃÊÀ½Æĸ¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıºÀÇ ¿ÏÀüÇÑ Ä¡·á¹ýÀº ¾ø½À´Ï´Ù. Áõ»ó¿¡ µû¸¥ ´ëÁõÀûÀÎ ¿ä¹ýÀ» ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÃÖ±Ù ½ÉÀå-Æó À̽ļú¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ ÁøÇà Áß¿¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ÁÖ·Î »ç¿ëÇÏ´Â ¾à¹°·Î´Â µðÁöÅ»¸®½º(digitalis), ÀÌ´¢Á¦, Ç× ºÎÁ¤¸Æ Á¦, Ç× Ç÷Àü Á¦ µîÀÌ ÀÖÀ¸³ª ¾î´À °Íµµ »ýÁ¸À²À» ³ôÀÌÁö´Â ¸øÇÕ´Ï´Ù.
ÇÏ·ç¿¡ 12~15½Ã°£ µ¿¾È »ê¼Ò¸¦ ÈíÀÔÇÏ´Â Ä¡·á´Â Áõ»óÀ» ¿ÏȽÃų ¼ö ÀÖÀ¸³ª »ýÁ¸À²À» ³ôÀÌÁö´Â ¸øÇÕ´Ï´Ù.
½ÉÀå-Æó À̽ļú ȤÀº Æó À̽ļúÀº ½ÉÇÑ ¾ÆÀÌÁ¨¸à°Å ÁõÈıº ȯÀÚ¿¡¼ ½ÉÀåÀÇ ±âÇüÀ» ±³Á¤ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ´ëµÎµÇ°í ÀÖÀ¸³ª ¾ÆÁ÷±îÁö À̽ļú ÀüÈÄÀÇ »ç¸Á·üÀÌ ³ô¾Æ¼ ³Î¸® ½ÃÇàµÇÁö´Â ¾Ê½À´Ï´Ù.
ÃÖ±Ù ÇÁ·Î½ºÅ¸»çÀÌŬ¸° À¯»çü(prostacyclin analog)¿Í ¿£µµÅÚ¸° ¼ö¿ëü ´ëÇ×ü(endothelin receptor antagonist)¸¦ »ç¿ëÇÑ »õ·Î¿î Ä¡·á¹ýÀÌ ´ëµÎµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç »ýÁ¸±â°£À» ´Ã¸± ¼ö ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Maurice B, Nazzareno G. Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 2009;53:733-40
Bonow: Brauwald's hear disease - a textbook of cardiovascular medicine, 9th ed.
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ