개요

1. 소아뇌종양의 발생부위

1) 해부학적 위치 및 구조

뇌와 척수를 통틀어 중추신경계라 부르며, 이 시스템은 우리 인체의 모든 기능을 관리합니다. 뇌의 무게는 약 1,200~1,300그램이고 크기는 양배추 통만 하고 모양은 호두와 비슷합니다. 신경 세포와 조직으로 구성되었으며 세 가지 주요기관 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 나눕니다. 이것들은 각각의 중요한 기능을 가지고 있고 함께 움직입니다. 두개골인 뼈에 의해 보호 받으며 수막이라 불리는 얇은 막으로 덮여 있습니다.

뇌는 또한 뇌척수액에 의해 보호되는데 뇌척수액은 뇌의 충격을 완화시킵니다. 뇌척수액은 뇌실이라 불리는 네 개의 텅 빈 공간에서 특별한 세포에 의해 생성됩니다. 이것은 뇌실과 수막 사이의 공간을 통해 연결되어 있습니다. 또한 뇌척수액은 혈액으로부터 영양물을 뇌에 공급하며, 뇌에서 생성된 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.

척수는 신경섬유 덩어리로 구성되며 척추 뼈에 의해 보호를 받습니다. 척수도 수막에 의해 보호 받으며 뇌척수액에 의해 충격완화를 받습니다. 척수신경은 신체의 거의 모든 부분을 뇌와 연결하고 있습니다.

   

2) 기능

대뇌는 두개강내 공간의 대부분을 차지하며 우반구와 좌반구로 나누어집니다. 대뇌는 언어, 감정, 독서, 사고, 학습 등의 기능을 관장하는데 우반구는 신체의 왼쪽 부분의 근육을 통제하고 좌반구는 신체의 오른쪽 부분의 근육을 통제합니다.
소뇌는 뇌의 후하방에 있고 균형감각을 통제하며 걷거나 말하는 것 등의 행동을 조정합니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 신경통로로 굶주림과 갈증, 체온, 맥박, 호흡과 같은 기본적인 신체기능을 통제합니다.

2. 소아뇌종양의 정의 및 종류

1) 소아뇌종양의 정의

뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양을 말하며 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양을 포함합니다. 소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.

2) 소아뇌종양의 종류

뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 여러 가지로 구분됩니다.

첫째, 뇌종양은 악성도에 따라 구분하면 양성 종양과 악성 종양으로 나눌 수 있습니다.

양성 뇌종양은 모양 세포성 소뇌 성상세포종, 두개인두종, 맥락막총 유두종, 혈관종, 낭종 등으로 수술로 제거하면 재발할 확률은 낮습니다. 하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데 이때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.

악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 뇌교 교종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 악성 세포를 포함합니다. 이 종양들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범합니다.

둘째, 뇌종양의 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 하부 종양으로 나눌 수 있습니다.

천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 그 비율은 약 반씩을 차지합니다.

천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 주로 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실등에서도 발생합니다. 이 곳의 종양은 특이한 발작, 내분비 기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화를 나타냅니다.

천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌반구, 뇌간에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕, 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등을 보입니다.

셋째, 뇌종양을 구성하는 세포에 따라 성상세포성종, 수모세포종, 상의세포종, 두개인두종 등으로 구분하기도 합니다.

이 중 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 상의세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.

소아기에 호발하는 뇌종양을 살펴보면,

(1) 성상세포종(Astrocytoma)

성상세포(astrocyte)이라 불리는 작은 별모양의 세포에 의해 발생됩니다.

대뇌의 경우, 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라기 때문에 국소 기능소실이 거의 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나는 경우가 흔합니다. 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 발작이 30 ~ 60 %에서 나타납니다. 조직소견은 양성 또는 악성으로 다양하지만, 주로 저등급(1단계)이 많이 발생하며 낭종성입니다.

소뇌의 경우 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 발생 가능 합니다. 소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다. 증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.

(2) 수모세포종(Medulloblastoma)

수모세포종은 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액 통로를 통해 전이를 일으키기도 합니다. 병력이 짧고, 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.

(3) 상의세포종(Ependymoma)

제4뇌실 바닥에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로 발생하며, 주로 소아 (특히, 5세 미만)에서 흔히 발생합니다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 위치하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 존재하기도 합니다.

뇌압 상승 징후, 간질, 국소 징후로 나눌 수 있고, CT나 MRI상 낭성변화나 석회화를 보이기도 합니다. 천막 하부(후두와)에서 생기는 경우는 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다. 증상으로는 뇌압상승, 경부 강직 또는 경부 근육통 등을 나타냅니다.

(4) 두개인두종(Craniopharyngioma)

두개인두종은 뇌의 바닥쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)로부터 발생합니다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발됩니다. 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등 입니다. 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.

(5) 뇌간 교종(Brainstem glioma)

뇌간 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종을 말합니다. 뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 증가하며 주위로 파급되는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.

구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다. 소아 뇌종양 중에서 예후가 가장 나쁩니다.

(6) 배세포종(Germ cell tumor)

중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 호발하는 것으로 알려져 있습니다. 서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역(5~15%)에서 발생 빈도가 높습니다. 증상은 뇌압 상승과 요붕증, 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등이 나타납니다.

   

3. 소아뇌종양 관련통계

소아 뇌종양은 소아 악성 종양의 12~24%, 전체 고형 종양의 40~50%를 차지합니다. 어느 연령에서나 발생하고 종류에 따라 발생 빈도가 다르지만 전이성 종양은 어른에서보다 드물게 발생합니다. 발병률은 소아인구 10만 명당 1년에 2~5명입니다. 성별 빈도는 남자가 여자보다 약간 높아 1.2~1.4 : 1입니다. 종양이 호발하는 위치와 호발 종양별로 구분하면 아래와 같습니다.

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소아뇌종양은 남녀를 합쳐서 연 195건으로 전체 암 발생의 0.11%를 차지하였으며, 남녀 발생건수는 남자가 연 119건, 여자가 연 76건이었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

4. 소아뇌종양의 예방

1) 소아뇌종양의 위험요인

뇌종양의 원인은 아직 확실하게 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 현재까지 알려진 뇌종양을 일으키는 위험한 요인으로는, 바이러스 감염, 유전적인 요인, 석유, 고무제조업, 화학약품 등의 환경적 요인 등을 주목하고 있습니다.

대부분의 경우 뇌종양 환자는 뚜렷한 위험인자를 가지고 있지 않으며 뇌종양은 아마도 복합적인 원인에 의해 발생된다고 생각하고 있습니다.

2) 소아뇌종양의 예방법

뇌종양의 원인이 아직 확실하게 밝혀진 것이 없어서 예방법 또한 아직 잘 모르고 있습니다. 조기진단이 도움이 될 수 있는데, 영아와 학령전기 소아에게서는 언어소통이 잘 안 되어 늦게 발견되는 경우가 많습니다. 또 증상이 거의 없거나 비전형적이어서 오랫동안 알지 못하다가 두통과 구토가 나타날 때쯤 처음으로 의심하게 됩니다. 이런 어린이는 두통, 구토를 하고 유난히 머리가 크며, 눈이 밑으로 내려앉고, 정상아에 비해 서거나 걷는 것이 느리며, 보행장애가 나타납니다.

의사표현이 가능한 연령의 어린이들은 물체가 이중으로 보이거나 시력장애, 현기증, 학업성적 저하, 발음장애, 안면마비, 어색한 손 움직임 등의 증상을 나타냅니다.
따라서 초기에 뇌종양을 의심, 발견하기 위해서는 행동, 지능, 성격, 감각 및 운동 수행과 관련된 변화가 있을 때에 그것을 지켜본 부모의 관찰 및 호소를 잘 청취해야 합니다. 특히 소아의 신체적 이상 호소는 두통뿐이어도 지속적인 관찰이 중요합니다.

3) 소아뇌종양의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.