Ⅰ.개요

좌상대정맥 존속은 발생학상 정상적으로 퇴화되어야 하는 혈관이 지속적으로 존재하는 드문 혈관 기형 중 하나로 1738년 Le Cat등에 의해 처음으로 보고되었습니다. 이는 흉부 정맥계의 변이 중에서는 가장 흔한 형태이며 선천 심질환과 관련된 가장 흔한 정맥계 기형으로서 중요한 의미가 있습니다.

구조적 심장 기형이 없는 정상인에서는 좌상대정맥 존속의 유병률이 0.3~0.5%로 추정되고 있으나 대부분 임상적 증상이 없어 진단되지 못하는 경우가 많아 실제 정확한 유병률은 확실하게 알려져 있지 않습니다. 그러나 선천 심질환이 있는 경우에는 좌상대정맥 존속의 유병률이 3~11%로 높게 보고되고 있습니다. 그러므로 좌상대정맥 존속이 산전 선별 초음파에서 확인되었을 때에는 정밀한 산전심초음파를 시행하여 동반되어 있을 수 있는 선천 심질환 유무를 확인하여야 합니다.

Ⅱ.증상

좌상대정맥 존속은 대부분 증상이 없습니다. 그러나 관상정맥동형 심방중격결손이 있으면 이로 인한 호흡곤란, 빈맥 등의 증상과 수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. 또한 좌상대정맥 혈류가 직접 좌심방에 유입시 산소포화도가 떨어질 수 있습니다.

Ⅲ.원인

좌상대정맥 존속은 발생 과정에서 정상적으로 퇴화되어야 하는 혈관이 지속적으로 존재함으로써 발생합니다.

Ⅳ.진단

좌상대정맥 존속은 임상소견만으로는 진단이 불가능하며 체정맥으로의 유입이 다양하며 증상이 없으므로 대부분 심도자법이나 부검에서 우연히 발견됩니다.

그러나 심방중격결손이 있으면 이로 인한 증상과 수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. 따라서 좌상대정맥 존속은 심전도, 흉부 X-선, 심초음파 등의 검사들을 통하여 진단하게 됩니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

우측 상대정맥이 없고 좌측 상대정맥의 혈류가 관상정맥동을 통하여 우심방으로 유입될 때는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 좌심방으로 유입 시에는 좌우측 상대정맥 사이의 연결 정맥이 충분히 크면 좌측 상대정맥 하방을 결찰 시켜주는 수술을 시행하여 치료합니다. 또한 다른 심장 기형이 존재하면 함께 교정술을 시행합니다.

[참고문헌 및 사이트]

Persistent Left Superior Vena Cava with Absent Right Superior Vena Cava
and Large Atrial Septal Defect in Visceroatrial Situs Solitus. Korean Circulation J. 2000;30(8):1035-1039
Clinical significance of persistent left superior vena cava diagnosed in fetal life. Korean Journal of Obstetrics and Gynecology. 2009 52(10):1000-1006.