- °ü·ÃÁúȯ¸í : ÇãÇü¼ºÀúÇÏÁõ (hypoglossia)
¼³ÁöÇü¼º ºÎÀü (aglossia-adactylia)
¸þºñ¿ì½º ÁõÈıº (Moebius Syndrome)
HanhartÁõÈıº (Hanhart syndrome)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : ÀÔ
- Áõ»ó : ¿¬ÇÏ°ï¶õ, ÀúÀÛ°ï¶õ, ºÎÁ¤È®ÇÑ ¹ßÀ½ µî
- ¿øÀÎ : Àڱó» ¼Õ»óÀ̳ª Ç÷°ü Æı« ±âÀü µîÀÌ Á¦½ÃµÊ
- Áø´Ü : À°¾ÈÀ¸·Î Áø´Ü°¡´É
- Ä¡·á : ¼ö¼úÀû Ä¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¹«¼³Áõ(aglossia) ¶Ç´Â Çô Çü¼ºÀúÇÏÁõ(hypoglossia)Àº ÇôÀÇ ºÎºÐÀûÀÎ Çü¼ººÎÀüºÎÅÍ Çô°¡ ¿ÏÀüÈ÷ ¾ø´Â »óűîÁö¸¦ ¸ðµÎ ¸»ÇÏ¸ç »ê¹ßÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â µå¹® ¼±Ãµ±âÇüÀÔ´Ï´Ù.
¹«¼³Áõ°ú Çô Çü¼º ÀúÇÏÁõÀÇ À¯º´·üÀº Á¤È®È÷ ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸, ´Üµ¶À¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì´Â ±ØÈ÷ µå¹° °ÍÀ¸·Î º¸ÀÌ°í ´ëºÎºÐ ±¸°³¿À̳ª ¿ÏÀü ¿ªÀ§, ³Ã» µî°ú µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³ª°Å³ª, ´Ù¸¥ ÁõÈıºÀÇ ÇÑ ºÎºÐÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª°Ô µË´Ï´Ù.
¹«¼³Áõ°ú Çô Çü¼º ÀúÇÏÁõÀº ÀçÅ ¿¬·É 4ÁÖ¿¡¼ 8ÁÖ »çÀÌÀÇ ¹è¾Æ»ý¼º ½Ã±â¿¡ °áÇÔÀÌ »ý°Ü¼ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
Çô´Â À½½Ä¹°À» »¡°í »ïÅ°¸ç ÀúÀÛÀ» ÇÏ´Â ÀÏ, ±×¸®°í ¾ð¾î±â´ÉÀ» µµ¿ï ¼ö ÀÖµµ·Ï °íµµ·Î ºÐÈµÈ ±ÙÀ°±â´ÉÀ» °¡Áö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. µû¶ó¼ ¹«¼³ÁõÀº ÇôÀÇ ±â´É ÀúÇÏ¿¡ ÀÇÇÑ ¾Æ·¡¿Í °°Àº Áõ»óµéÀ» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ȯÀÚ¸¶´Ù ±× Á¤µµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù.
- ¿¬ÇÏ°ï¶õ
- À½½Ä¹° ÀúÀÛÀÇ ¾î·Á¿ò : Ä¡¾Æ Çü¼º Àå¾Ö µ¿¹Ý ½Ã
- ºÎÁ¤È®ÇÑ ¹ßÀ½
- ±âŸ µ¿¹ÝµÇ´Â Àå¾ÖÀÇ Á¤µµ¿¡ µû¶ó ¿©·¯ °¡Áö Áõ»óÀ» µ¿¹Ý
¹«¼³ÁõÀº ¼Ò±¸Áõ, ¼ÒÇϾÇÁõ ¹«Ä¡¾ÆÁõ, ±¸°³ÆÄ¿, ¾È¸éºñ´ëĪ, ³ú½Å°æ¸¶ºñ µî ´Ù¾çÇÑ µÎ°³¾È¸é±âÇü°ú µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. »çÁöÀÇ ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì ±× Á¤µµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. Áö´ÉÀ̳ª Å°´Â ´ëü·Î Á¤»óÀ̳ª, °£È¤ Áö´ÉÀúÇÏ ¶ÇÇÑ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁø ¹Ù ¾øÀ¸³ª ÇôÀÇ ¹ß´Þ Ãʱ⠰úÁ¤¿¡¼ÀÇ Áß´ÜÀ̳ª Àڱó» ¼Õ»ó, Ç÷°ü Æı« ±âÀü µîÀÌ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹«¼³ÁõÀ» À¯¹ßÇÏ´Â ¾à¹°¿¡ ´ëÇؼ´Â Áõ¸íµÈ ¹Ù°¡ ¾øÀ¸¸ç, À¯Àü¹æ½Ä¿¡ ´ëÇؼµµ Áõ¸íµÇÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.
ÀϺΠ°¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â Áõ·Êµéµµ ÀÖ¾î »ó¿°»öü ¿¼º¹æ½ÄÀ¸·Î À¯ÀüµÉ ¼ö ÀÖ´Ù´Â °¡¼³ÀÌ Á¦±âµÇ±âµµ ÇÏ¿´½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
À°¾ÈÀ¸·Î Áø´ÜÀÌ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.
Ä¡°úÀû, À̺ñÀÎÈÄ°úÀû, Á¤Çü¿Ü°úÀû °Ë»ç µîÀ» ÅëÇÏ¿© µ¿¹Ý ±âÇü ¿©ºÎ¸¦ Æò°¡ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
¹«¼³ÁõÀÇ Ä¡·á´Â µ¿¹Ý ±âÇü¿¡ µû¶ó °¢ °úÀÇ Àü¹®ÀǵéÀÇ ÇùÁøÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ±¸°, ÀεÎ, »ó±âµµ È£Èí±â µîÀ» Æ÷ÇÔÇÑ ¾È¸é ±âÇü À¯¹«¿Í ±× ±â´ÉÀÇ Æò°¡, ±×¸®°í »çÁöÀÇ ±âÇü À¯¹«¸¦ Æò°¡ÇÏ¿© µ¿¹ÝµÈ ±âÇüÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ±×¿¡ µû¸¥ Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÕ´Ï´Ù.
Çô¸¦ Àç°ÇÇϱâ À§ÇÑ ¿Ü°úÀû ¼ö¼úÀ» ºñ·ÔÇÏ¿© µ¿¹ÝµÈ ±âÇü¿¡ ´ëÇÑ Ãß°¡ÀûÀÎ ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. »çÁöÀÇ ±âÇü°ú ÇϾǰñÀÇ ±âÇüÀÌ ÁÖ·Î µ¿¹ÝµÇ¹Ç·Î ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ì ÇϾǰñÀÇ ¼ºÀåÀ» µ½´Â ±³Á¤Àû ¼ú½Ä, ÇϾǰñÀÇ ±æÀ̸¦ ´Ã¸®´Â °ñ½ÅÀå¼ú µîÀÌ ½ÃÇàµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
A Case of Hypoglossia-Hypodactylia with t(3q;19p). J Korean Pediatr Soc. 2001 Nov;44(11):1311-1315.
Aglossia: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2007 Mar;25(1):46-8.
http://www.rarediseases.org
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ