결절다발동맥염은 작거나 중간정도 크기의 동맥에 염증이 생기는 복합성 희귀질환으로, 신체의 여러 기관에 영향을 미칩니다. 특히 신장, 심장, 소장, 신경계, 그리고 골격근에 영양분을 공급하는 혈관(동맥)에 변성이 옵니다.
동맥이 손상을 받으면 혈압이 비정상적으로 상승하고(고혈압), 동맥벽의 일부분이 혹처럼 늘어나기도 하며 (동맥류), 혈액 응고물의 형성되거나(혈전증), 조직으로의 혈액 공급이 중단되어, 조직 손상과 괴사가 올 수 있습니다. 또한 신체의 다양한 장기에 영향을 미치므로, 영향을 받은 부위에 따라 나타나는 증상은 다릅니다.
비록 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 많은 연구자들은 이 질환이 몸의 면역 체계에 이상이 생겨서 발생한다고 추측하고 있습니다. 남성에게 더 많이 나타나며, 40∼50세 정도의 중년기 초반에 더 잘 나타나며 소아에서도 나타날 수 있습니다.
Ⅱ. 증상
결절다발동맥염은 작거나 중간 크기인 동맥에 주로 발병합니다. 신체의 장기 또는 기관에 분포하는 여러 혈관을 침범하며, 특히 신장, 심장, 소장, 신경계 그리고 골격근으로 가는 동맥에 영향을 미칩니다. 신장으로 가는 중간 크기의 동맥이 가장 흔히 영향을 받는 혈관입니다. 증상의 종류와 심각한 정도는 어느 장기가 손상되었느냐에 따라 다르게 나타납니다.
흔히 발생하는 증상으로는 피로, 열, 체중감소, 관절통, 근력의 약화, 피부궤양, 눌러도 없어지지 않는 자주빛 피부발진, 손가락과 발가락이 저리고 무감각해짐, 복통, 토혈 또는 복부 불쾌감 등이 있습니다.
Ⅲ. 원인
결절다발동맥염의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 여러 가지 가설이 제기되고 있습니다.
세균 또는 바이러스 감염이 원인이 될 수 있으며, 몇몇 연구에서는 외부에서 들어온 바이러스의 한 구조물과 항체의 결합물이 동맥에 침착되어 있는 것과 관련되어 있다고 보고하고 있습니다. 일부 결절다발동맥염은 B 형 또는 C 형 간염과 같은 바이러스성 간질환에 의해 유발되기도 합니다.
암페타민과 같은 마약 사용이나 특정 약물과 백신에 대한 알레르기 반응과도 연관되어 발생되기도 합니다.
대부분의 연구자들은 이 질환을 ‘자가면역질환’으로 보며, 외부에서 들어온 것이 아닌 체내의 구조물을 공격하는 자가항체가 동맥 손상과 관련된 것으로 여겨집니다.
Ⅳ. 진단
1. 혈액검사
일반 혈액검사에서 백혈구와 혈소판의 수치는 상승되는 반면, 적혈구의 수치는 떨어져있는 빈혈이 흔히 나타납니다. 염증을 확인할 수 있는 검사(예: 적혈구 침강 속도(ESR)와 C반응단백 검사)를 실시하며 혈관염 환자에서는 대개 상승되어 있습니다. B형과 C형 간염에 대한 검사가 필요하며 환자의 10∼20%에서 B형 간염 바이러스가 발견됩니다. 혈액화학검사를 통해 신장 기능과 간기능을 평가합니다.
2. 소변검사
신장을 침범할 경우에는 소변에서 단백질과 적혈구 세포가 발견됩니다.
3. 신경전도검사
말초 신경에 전기적 자극을 주어 발생하는 복합 전위를 평가하는 신경자극 전도 검사로써 신경이 전기적 자극을 전달하는 속도를 측정하여 말초 신경의 문제를 알아내는 검사방법입니다. 신경에 영향을 받은 환자들은 신경 기능 검사에서 이상이 나타납니다.
4. 생검
결절다발동맥염 확진은 조직검사를 통해 혈관에 염증이 있다는 것을 확인합니다. 조직 생검은 염증이 있는 혈관의 조직을 떼어 내어 현미경으로 검사하는 것으로 피부나, 신경, 근육, 신장, 장 등에서 조직을 채취하여 실시합니다.
5. 혈관조영술
혈관조영술을 시행하여 혈관에 미세 동맥류나 다른 혈관염의 증거들이 나타나는지 확인하는 방법이 있습니다. 혈관조영술은 조직검사보다는 정확하지는 않으나 큰 혈관은 대량출혈의 위험이 높아 조직검사를 쉽게 할 수 없으므로 큰 혈관만을 침범하여 조직검사를 할 수 없는 경우에는 유용하게 이용될 수 있습니다.
1990년에 미국 류마티스 학회(‘The American College of Rheumatology’)에서 제시한 10가지 항목 중 적어도 3가지 이상 적용되는 경우 결절다발동맥염을 진단할 수 있습니다. (이 진단 기준은 산정 특례의 진단 기준과 동일합니다)
질환이 생긴 이후 4kg 이상의 체중감소
그물울혈반(Livedo reticularis) : 피부에 그물코 모양의 홍반이 생기는 병
고환 통증 또는 압통 (종종 진단을 위해 고환 생검을 실시합니다)
근육통, 근육 약화, 또는 다리 압통
신경병
이완기혈압이 90mmHg보다 높아짐(고혈압)
신장 혈액검사 수치의 상승(혈중요소질소(BUN): 40 mg/dl이상, 크레아티닌(creatinine): 1.5 mg/dl 이상)
B형 간염 바이러스 검사 결과 양성
동맥조영상을 통해 염증으로 인해 내경이 좁아져 있거나 확장되어 있는 혈관을 확인
조직 생검에서 “동맥염”을 확인
Ⅴ. 치료
치료는 면역 체계를 억제시켜 동맥의 염증을 감소시키는 것을 목표로 합니다. 만약 증상이 비교적 가볍고 간염의 증거가 없다면 스테로이드 제제인 프레드니솔론이나 메틸프레드니솔론으로 시작하여 면역반응을 억제하고 염증을 줄이게 됩니다.
그러나 질병이 신장이나 심장을 침범하여 증상이 심하다면 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 아자티오프린(Azathioprine)과 같은 다른 면역억제제를 함께 사용하여 치료하게 됩니다.
B형 간염이나 C형 간염에 연관되어 결절다발동맥염이 발병하였다면 스테로이드 제제로는 혈관에 발생한 염증을 치료하고, 인터페론과 같은 항바이러스 제제로 간염을 치료하게 됩니다. 항바이러스제, 혈장 교환, 면역억제제를 함께 사용하여 치료하는 경우도 있습니다.
때로는 혈장 분리반출술이 치료에 이용되기도 하는데 이는 피를 체내에서 빼내, 혈액에서 혈장을 분리하여, 비정상적인 항체를 제거하고 다시 넣어주는 시술입니다. 고혈압이 있는 경우 혈압강하제를 사용하며, 때때로 위장관계의 발병과 관련하여 수술이 필요할 수도 있습니다.
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