°Á÷Àΰ£ ÁõÈıº
I. °³¿ä
°Á÷(ËòÁ)À̶õ ±ÙÀ°ÀÇ ±äÀåµµ°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Áõ°¡µÇ´Â °ÍÀ» ÀǹÌÇϴµ¥, °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ÁøÇ༺ÀÇ ±ÙÀ° °Á÷°ú °æ·ÃÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ÁÖ·Î ÁßÃß ±ÙÀ°À» ħ¹üÇÏ¿© ½ÉÇÑ °æ¿ì °Åµ¿ÀÌ ºÒ°¡´ÉÇØÁý´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ÁÖ·Î Á¦ 1Çü ´ç´¢º´ ȯÀڵ鿡°Ô ¹ß»ýÇϸç, °øÅëÀÇ ¹ß»ý ±âÀüÀ» °¡Áø °ÍÀ¸·Î ¿©°ÜÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ¸Å¿ì µå¹® ÁúȯÀÌ¸ç ½±°Ô Áø´ÜµÇÁö ¾ÊÀ¸¹Ç·Î À¯º´À² °ú ¹ß»ý·üÀ» ¾Ë±â ¾î·Æ½À´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº ³²¼ºº¸´Ù´Â ¿©¼º¿¡¼ ÈçÇÏ¸ç ´ë°³ 40~70´ë¿¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıº
II. Áõ»ó
ÀÓ»óÀûÀ¸·Î´Â ±Ø½ÉÇÑ ±ÙÀ°ÀÇ °Á÷À» °¡Àå Å« Ư¡À¸·Î Çϸç, Áö¼ÓÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ °Á÷Àº ôÃß, ƯÈ÷ ¿äÃß¿Í °æÃßÀÇ º¯ÇüÀ» ÃÊ·¡Çϴµ¥, ÀÌ´Â
ôÃß ÁÖº¯¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â ºÎ(Üù)ôÃß±ÙµéÀÇ µ¿½Ã´Ù¹ßÀûÀÎ ¼öÃà¿¡ ±âÀÎÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ±ÙÀ°ÀÇ °Á÷Àº ÁÖ·Î ÁßÃß ±ÙÀ°, ƯÈ÷ ¿äÃß¿Í °æÃßÀÇ ±ÙÀ°À¸·ÎºÎÅÍ
½ÃÀÛµÇ¸ç ¼¼È÷ ÁøÇàÇÏ¿© »çÁöÀÇ ±ÙÀ§ºÎ ±ÙÀ°±îÁö ħ¹üÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
±ÙÀ°ÀÇ °Á÷ ½Ã »ó´çÇÑ ÅëÁõÀÌ ¼ö¹ÝµÇ¸ç Á¡Â÷ ±ÙÀ°ÀÇ ¿îµ¿ÀÌ ¾î·Á¿öÁý´Ï´Ù. ¸öÅëÀÇ À¯¿¬¼ºÀÌ Á¡Â÷ ¼Ò½ÇµÇ¸ç ¿òÁ÷ÀÓÀÌ ´À·ÁÁö´Ù°¡ °á±¹¿¡´Â °Åµ¿ÀÌ
ºÒ°¡´ÉÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. Àå±â°£ÀÇ ºÎµ¿(ÜôÔÑ; ¿òÁ÷ÀÌÁö ¾ÊÀ½)°ú °Á÷Àº ÁÖ·Î ´Ù¸® °üÀý, Áï ¹«¸, ¹ß¸ñ, °í°üÀý ÀÇ °Á÷À» ÃÊ·¡ÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
ħ»ó¿¡¼ ÀϾ°Å³ª ´¯´Â ÀÏ, ÀÇÀÚ¿¡ ¾É°Å³ª ¿ÊÀ» ÀÔ´Â µî ÀÏ»ó»ýÈ°ÀÌ ¸Å¿ì ¾î·Á¿öÁö¸ç, ÀϺΠȯÀÚµéÀº ħ´ë¿¡¼¸¸ »ýÈ° ÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
°©ÀÛ½º·± ¿òÁ÷ÀÓ, ¼ÒÀ½, °¨Á¤ÀûÀÎ ÈïºÐ µî¿¡ ÀÇÇØ ±ÙÀ°ÀÇ °æ·ÃÀÌ À¯¹ß µÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·¯ÇÑ °æ·ÃÀº °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀÇ Æ¯ÀÌÀûÀÎ ¼Ò°ßÀÔ´Ï´Ù.
±ÙÀ°ÀÇ °æ·ÃÀº ÁßÃß ±ÙÀ°¿¡¼ ½ÃÀÛÇÏ¿© Á¡Â÷ ÆÈ, ´Ù¸®ÀÇ ±ÙÀ°À¸·Î ÁøÇàÇÕ´Ï´Ù. ±ÙÀ°°æ·ÃÀº ÅëÁõÀ» À¯¹ß ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ½ÉÇÑ °æ¿ì °ñÀýÀ» ÃÊ·¡Çϱ⵵
ÇÕ´Ï´Ù. °æ·Ã ½Ã ´«À¸·Î ±ÙÀ°ÀÇ °æ·ÃÀ» °üÂû ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¼ÕÀ¸·Î ¸¸Á³À» ¶§ ¾ÇÈ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀϺΠȯÀڵ鿡¼´Â °£Áú¼º ¹ßÀÛÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ
ÇÕ´Ï´Ù.
°ü·Ã ÁúȯÀ¸·Î´Â ȯÀÚÀÇ ¾à 25%¿¡¼ Á¦ 1Çü ´ç´¢º´ÀÌ ³ªÅ¸³ª´Âµ¥, ÀÌ´Â °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºº¸´Ù ¸ÕÀú ¶Ç´Â µ¿½Ã¿¡ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ°í, µÚÀ̾î
³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡ ÁßÁõ ±Ù¹«·ÂÁõ°ú Èä¼±Á¾, °©»ó¼±¿°, ºÎ½ÅºÎÀüÁõ, ¹é¹ÝÁõ, ¾Ç¼º ºóÇ÷, ¶óÀÓ º´ µîÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³¯ ¼ö
ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
III. ¿øÀÎ
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ À¸·Î °©»ó¼±¿°, ¹é¹ÝÁõ, ¾Ç¼º ºóÇ÷°ú Á¦ 1Çü ´ç´¢º´ µî ¿©·¯ ´Ù¾çÇÑ ÀÚ°¡¸é¿ª Áúȯ°ú ÇÔ²² ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀÇ ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ °úÀÇ ¿¬°ü¼ºÀº ȯÀÚµéÀÇ ³úô¼ö¾× ¿¡¼ IgG Ç×ü°¡ Áõ°¡µÇ¾î ³ªÅ¸³ °ÍÀ¸·Îµµ ¾Ë ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÀÚ°¡Ç×ü µéÀº
GABA(gamma amino butyric acid) ¶ó´Â ¾ïÁ¦¼º ½Å°æÀü´Þ ¹°ÁúµéÀÌ ÀÛ¿ëÇÏ´Â ½Å°æ ¼¼Æ÷¿Í ½Å°æ ¸»´Ü¿¡¼ ¹ß°ßµË´Ï´Ù. À̵é
Ç×üµéÀÇ ÁÖµÈ Ç׿ø Àº GABA ¸¦ Çü¼ºÇÏ´Â È¿¼ÒÀÎ glutamic acid decarboxylase (GAD) ÀÔ´Ï´Ù. ÁßÃß ½Å°æ°è ¿Ü¿¡
ÀÌ·¯ÇÑ Ç× GAD Ç×ü´Â ÁÖ·Î ÃéÀå ÀÇ º£Å¸ ¼¼Æ÷¿¡¼ °üÂûµÇ¸ç ÀÌ°ÍÀÌ Á¦ 1Çü ´ç´¢º´°ú ÇÔ²² ³ªÅ¸³ª´Â ÀÌÀ¯À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù. Ç× GAD Ç×ü´Â
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıº ȯÀÚÀÇ ¾à 60%¿¡¼ ¹ß°ßµÇ¸ç Á¦ 1Çü ´ç´¢º´ ȯÀÚÀÇ 70~80% ¿¡¼ ¹ß°ßµË´Ï´Ù. ±×·¯³ª °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº Á¦ 1Çü ´ç´¢º´
ȯÀÚº¸´Ù Ç× GAD Ç×ü°¡ 100~500¹è °¡·® ´õ ³ô°Ô ³ªÅ¸³ª¸ç ¶ÇÇÑ ¹ßº´·üÀÌ ¸Å¿ì µå¹´´Ï´Ù.
ÇÑÆí, ÀϺΠ¿¬±¸¿¡¼´Â º» ÁúȯÀÇ ¹ß»ý¿¡ À¯ÀüÀû ¿øÀÎÀÌ °ü·ÃµÇ¾î ÀÖÀ» °¡´É¼ºÀÌ Á¦±âµÇ°í ÀÖÀ¸³ª ¾ÆÁ÷±îÁö Á¤È®ÇÏ°Ô ¹àÇôÁöÁö´Â ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.
IV. Áø´Ü
´ÙÀ½°ú °°Àº Áõ»óÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀ» ÀǽÉÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÁßÃß ±ÙÀ°ÀÇ °Á÷
°Á÷ÀÇ ÁøÇàÀ¸·Î ¼¼È÷ °Åµ¿ÀÌ ºÒ°¡´É ÇÔ
ôÃß º¯Çü ¹× ôÃß Àü¸¸
°©ÀÛ½º·± ¿òÁ÷ÀÓ, ¼ÒÀ½, °¨Á¤ÀûÀ¸·Î À¯¹ßµÇ´Â ÀϽÃÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ °Á÷ ȤÀº °æ·Ã
±ÙÀ°ÀÇ ¿îµ¿ ¹× °¨°¢ ½Å°æ °Ë»çÀÇ Á¤»ó ¼Ò°ß
±ÙÀüµµ °Ë»ç »ó Áö¼ÓÀûÀº ¿îµ¿ ´ÜÀ§(motor-unit)ÀÇ È°¼ºÈ¿Í ´ÙÀ̾ÆÁ¦ÆÊ(diazepam)À¸·Î È£ÀüµÇ´Â ¼Ò°ß
Á¤»ó Áö´É
Ç× GAD Ç×ü ȤÀº Ç× amphiphysin Ç×ü ¾ç¼º
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº Mac Issac¡¯s º´, ¸¸¼º Åן´Ï(tetany), ÆÄ»ódz µî ¿îµ¿¼ºÀÇ °úÇ×ÁøÀ» º¸ÀÌ´Â ½Å°æ°è Áúȯ°ú °¨º°ÇÏ¿©¾ß
ÇÕ´Ï´Ù. °Á÷Àΰ£ ÁõÈıº¿¡¼´Â ±ÙÀüµµ °Ë»ç»ó ºÎôÃß±ÙµéÀÇ Áö¼ÓÀûÀÎ Ç×ÁøÀ» º¸À̳ª ´Ù¸¥ Áúȯ¿¡¼´Â ÀÌ·¯ÇÑ ¼Ò°ßÀÌ °üÂûµÇÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¸öÅë°ú
ÆÈ´Ù¸®ÀÇ °æ·Ã ¼Ò°ßÀÌ ÆÄ»ódzÀÇ ¼Ò°ß°ú À¯»ç ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ÀÔ¹ú¸² Àå¾Ö(trismus) ¿Í ¾È¸é ±ÙÀ°ÀÇ °æ·ÃÀº ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ¸¸ç ´ÙÀ̾ÆÁ¦ÆÊ¿¡
ºü¸¥ È£ÀüÀ» º¸ÀÌ´Â °ÍÀ¸·Î ±¸º° ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
V. Ä¡·á
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á¿¡´Â º¥Á¶´ÙÀ̾ÆÁ¦ÇÉ(benzodiazepine) °è¿ÀÇ ¾à¹°ÀÌ ÁÖ·Î »ç¿ëµË´Ï´Ù. º¥Á¶´ÙÀ̾ÆÁ¦ÇÉ°è ¾à¹°Àº GABAÀÇ
È°µ¿À» Á¶ÀýÇÏ´Â ¾à¹°·Î¼ °Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀÇ Ãʱ⿡ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ ¾à¹°¿¡ È£ÀüÀ» º¸ÀÌÁö ¾Ê°Å³ª ºÎÀÛ¿ëÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì ¶Ç ´Ù¸¥ GABA
Á¶ÀýÁ¦ÀÎ ¹ÙŬ·ÎÆæ(baclofen) À» »ç¿ëÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀº ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ ÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î »ý°¢µÇ¹Ç·Î ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦ ¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ Ä¡·á°¡ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°Á÷Àΰ£ ÁõÈıºÀÇ ¿¹ÈÄ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. °æÁõÀÇ °æ¿ì º´¿¡ ÀÌȯ µÈ ÈÄ¿¡µµ »ó´ç±â°£ Á¤»óÀûÀÎ »ýÈ°ÀÌ °¡´ÉÇÑ °æ¿ìµµ ÀÖÀ¸³ª ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì
¼¼È÷ ±â´ÉÀû Àå¾Ö¸¦ º¸ÀÌ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÀ¸¸ç, µ¿¹ÝµÈ Á¦1Çü ´ç´¢º´À̳ª ¾Ç¼º Á¾¾çÀÇ À¯¹«¿¡ µû¶ó ¿¹ÈÄ°¡ ´Þ¶óÁö±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Harrison 17th edition
McKeon A, Pittock SJ, Lennon VA. Stiff-person syndrome with amphiphysin antibodies: distinctive features of a rare disease. Neurology. 2009 Dec 15;73(24):2132
Hijazi J, Bedat-Millet AL, Hannequin D. Stiff-person syndrome and other neurological disorders associated with anti-GAD antibodies. Rev Med Interne. 2010 Jan;31(1):23-8
Dalakas MC. Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions. Curr Treat Options Neurol. 2009 Mar;11(2):102-10.
Murinson BB, Guarnaccia JB. Stiff-person syndrome with amphiphysin antibodies: distinctive features of a rare disease. Neurology. 2008 Dec 9;71(24):1955-8.
Dalakas MC. Advances in the pathogenesis and treatment of patients with stiff person syndrome. Curr Neurol Neurosci Rep. 2008 Jan;8(1):48-55.
http://www.uptodate.com
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC513.HTM
http://www.kmle.co.kr/
http://www.honestnews.co.kr/
http://www.vitaminmd.co.kr/