감각신경모세포종은 코 안쪽 공간인 비강 내 발생하는 매우 드문 종양으로 발생율은 비강 내 종양의 1~6%, 전체 모든 악성종양의 1% 미만으로 알려져 있습니다. 후각점막의 기저층에 존재하는 신경능선에서 발생하여 비강 상부에서 관찰되며 부비강, 안와, 두개저를 침범할 수 있어 시각, 미각의 소실을 야기할 수 있습니다. 호발 연령은 11-20세와 51-50세의 두 시기가 있습니다.
Ⅱ. 증상
감각신경모세포종은 코막힘, 코피, 비루, 안면통, 시각 변화, 안면 감각이상, 경부 종물 등의 증상이 있을 수 있습니다. 코막힘, 코피, 두통과 같이 모호한 증상을 나타내고 서서히 진행하기 때문에 많은 환자들이 종양이 커지면서 부비동, 안구, 두개 내로 병이 진행하였을 때 발견됩니다.
Ⅲ. 원인
대부분의 예에서 특별한 원인은 알려져 있지 않습니다.
Ⅳ. 진단
임상증상, 비내시경 소견, 영상적 소견과 함께 병리 조직학적 소견이 중요합니다.
비내시경 소견상 혈관이 풍부한 비용 양상의 종괴가 비강상부에서 관찰됩니다. 단순 X-ray 사진상에서는 코 안으로 정상과 다른 조직음영이 보일 수 있으나 비특이적일 수 있습니다. 종양이 진행되면 뼈구조가 파괴되는 소견이 나타나며 CT나 MRI가 진행단계 진단 및 감별진단에 유용합니다. 서서히 진행하여 종양이 커지면 부비동,안구, 두개 내로 진행하게 되므로 두개 내 진행 여부를 알기 위하여 CT나 MRI 검사가 필요합니다.
확진은 조직생검을 통해 이루어지나 조직학적으로 림프종, 미분화암, 흑색종, 육종 등과 잘 구분되지 않아 면역조직화학 염색으로 확진하게 됩니다. 17~27%는 국소 전이를 10~40%에서는 전신 전이를 하므로 진찰 시에는 경부 림프절과 폐 등의 전이 검사를 해야합니다.
감각신경모세포종의 진행단계
1기 : 비강내 국한된 경우
2기 : 비강과 하나 이상의 부비동에 침범된 경우
3기 : 비강과 부비동을 넘어서 침범한 경우
4기 : 림프절이나 다른 장기로 전이가 있는 경우
보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회
A : 비강내에 국한된 경우
B : 비강과 하나 이상의 부비동에 침범된 경우
C : 비강과 부비동을 넘어서 침범한 경우
D : 림프절이나 먼장기로의 전이가 있는 경우
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
Ⅴ. 치료
비강 내에 국한되어 있거나 비강 및 부비동만 침범 시에는 두개안면절제술과 술 후 방사선 조사가 일반적인 치료 방법이나, 절제할 수 없는 경우나 국소 재발의 경우에는 항암화학요법을 시도합니다.
최근에는 생존율의 차이없이 절제범위를 줄여 이환율을 낮추기 위한 선행 항암화학요법의 역할이 커지고 있으나, 장기 결과는 아직 보고되지 않았습니다. 최근 내시경수술과 술후 방사선치료가 기존의 치료 성적과 비슷하다는 보고가 있으며, 내시경수술 후 방사선 조사도 두개안면절제술과 고전적인 방사선 치료로 인한 합병증과 이환율을 줄일 수 있다는 보고가 있습니다.
[참고문헌 및 사이트]
이비인후과학-두경부외과학 (대한 이비인후과 학회 편)
Cummins Otolaryngology head and neck surgery 5th edition
Laryngoscope Olfactory Neuroblastoma : Past, Present, and future 2003; 113 March
THE LANCET Esthesioneuroblastoma a meta-analysis and review ; 2001 Oncology Vol 2 November
Textbook of Uncommon Cancer Third Edition
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