항사구체 기저막 항체 질환

I. 개요

항사구체 기저막 항체 질환 (Anti-glomerular basement membrane antibody disease)은 신장 사구체의 기저막에 대한 항체가 사구체 기저막에 결합해서 신장 조직에 심한 손상을 가져오고 이로 인해 신장의 기능이 급속히 악화되는 질환을 말합니다. 사구체 기저막을 이루는 구성 성분 중 4형 콜라겐(type 4 collagen)에 대한 자가항체가 확인된 경우에는 굿파스쳐 병(Goodpasture'sdisease)으로 부르게 됩니다.

항사구체기저막항체질환은 드물게 발생하는 질환으로 국내에서는 증례 보고가 몇 건 있을 뿐 정확한 발병 빈도는 알려져 있지 않았습니다. 나이는 10대에서부터 전 연령층의 성인에서 발생하며, 30세 이하의 젊은 층에서는 폐출혈을 동반하는 경우가 더 많은 것으로 알려져 있습니다. 성별은 젊은 층에서는 남자가, 노년층에서는 여자가 다소 많은 것으로 나타나 있습니다.

II. 증상

항사구체 기저막 항체 질환 환자는 신기능이 급속히 악화되며 이에 따르는 혈뇨 및 부종 등을 이유로 병원을 찾게 됩니다.

폐출혈이 동반 되면 기침, 호흡곤란, 객혈등의 증상이 나타나게 됩니다. 실제 국내 증례에서 병원을 찾은 증상을 보면 객혈, 호흡곤란, 육안적 혈뇨(갈색 소변) 및 전신부종이 대부분을 차지하였습니다.

항 호중구 항체(ANCA:Anti-neutrophilic cytoplasmic antibody)에 의한 혈관염이 동반되었을 때에는 전신 쇠약감, 발열, 체중 감소 및 관절통 같은 전신적인 증상이 동반되는 것으로 알려져 있습니다.

III. 원인

어떤 원인에 의하여 자가항체가 형성되는 것이 병의 기전으로 생각되고 있으나, 질환이 시작되는 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않고 있습니다. 이렇게 생성된 자가항체는 사구체 기저막이나 폐포 기저막의 4형 콜라겐에 결합하여 조직손상을 일으킵니다.

흡연, 폐렴, 탄화수소(Hydrocarbon) 등에 의한 폐 손상으로 폐포 기저막의 항원이 노출되거나, 체외 충격파로 요로결석을 제거할 때 발생하는 신장손상이나 요로폐색 등에 의해 사구체 기저막의 항원이 노출되는 것이 자가 항체 생성의 원인이라는 연구 결과도 있습니다.

또한 사람백혈구항원(HLA)의 유형이 HLA-DR15과 DR4인 사람은 다른 사람에 비해 이 질환에 걸릴 가능성이 높은 것으로 알려져 있어 유전적인 영향도 관여하는 것으로 생각됩니다.

IV. 진단

단백뇨및 혈뇨와 함께 급속한 신기능 악화를 보이며, 특히 폐출혈을 동반하는 환자에서는 반드시 항사구체 기저막 항체질환을 의심해야 합니다.

본 질환의 확진은 신장 조직검사로 할 수 있습니다. 조직검사 소견 상 광학 현미경에서 반월상(Crescent)을 동반한 사구체 신염이 관찰되고, 면역형광염색에서 사구체 혈관을 따라 IgG 항체가 선상으로 침착되어 있으면 진단을 할 수 있습니다.

신장 조직검사가 어렵거나 빠른 진단이 필요할 때에는 혈액에서 항사구체 기저막 항체의 존재 여부를 검사하여 진단에 도움을 줄 수도 있습니다. 하지만 혈액검사만으로 정확한 진단은 어렵기 때문에 확진을 위해서는 신장 조직검사가 필요합니다.

V. 치료

항사구체 기저막 항체질환은 치료를 하지 않으면 급속히 말기 신부전으로 진행하며 특히 폐출혈이 동반되어 있을 때는 사망률이 더욱 높아집니다. 신기능이 나쁠수록 예후가 좋지 않은데, 진단 초기에 투석이 필요할 정도로 신기능이 악화되어 있으면 치료를 해도 신장기능이 회복되기 어려우며, 일년 내 사망률도 35% 정도로 높은 것으로 알려져 있습니다.

현재 사용되는 대표적인 치료는 부신 피질 호르몬제나 싸이클로포스파마이드 투여, 혈장교환술을 병행하여 사용하는 것입니다. 그러나 이러한 치료에서 오는 부작용도 상당히 심각할 수 있으므로 환자의 상태를 고려하여 치료여부와 치료방법을 선택해야 합니다.

6-9개월 정도가 지나면 더 이상 항사구체 기저막 항체가 생성되지 않는 경우가 많으므로, 항체를 추적 관찰하면서 6-9개월 정도 치료를 지속하게 됩니다. 질환의 초기에는 부신 피질 호르몬제나 싸이클로포스파마이드를 고용량으로 사용하면서 혈장교환술을 2-3주 이상 받습니다. 그리고 이후로 질환이 호전되면 약을 감량하여 수개월간 유지요법을 지속합니다.

치료 시작 시 비교적 질환이 심하지 않았던 환자는 완치 상태에 이를 수도 있고, 때로는 완치 되었던 질환이 다시 재발하기도 합니다. 특히 항 호중구 항체(ANCA) 양성인 환자나 흡연, 탄화수소(Hydrocarbon) 노출 등으로 폐 손상이 있던 환자의 경우에는 재발 빈도가 높으므로 금연이나 직장 환경을 개선하는 것이 필요합니다.

[참고문헌 및 사이트]

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