개요

메켈게실은 소장의 선천성기형중 가장 흔한 질환으로 1809년 독일 해부학자 Johann Friederich Meckel이 ‘난황관 기형’ 임을 밝히면서 이름 지었습니다. 메켈게실은 1598년 Fabricus Hildanus가 처음 기술하였고, 1701년 Ruysch가 두 번째 보고를 했습니다. 1809년 Johann Meckel이 메켈게실은 난황관의 기형이며 이 기형은 병의 원인으로 작용할 수 있음을 강조하였습니다. 1815년 Gramen은 메켈게실염은 충수염과 비슷한 증상을 나타낸다고 보고하였고, 1898년 Kettner는 메켈게실에 의한 소장폐쇄를 보고하였습니다. 1904년 Salzer는 메켈게실 안에 소장점막이 아닌 다른 장기의 점막조직이 있음을 밝혔습니다.

1. 발병률

메켈게실은 선천성 소화기 기형 중 가장 흔한 질환으로 최근 연구에 따르면 인구의 약 2.2%에서 발견됩니다. 증상을 보이지 않는 메켈게실은 남녀 비가 같으나, 증상을 보이는 환자는 남자가 3~4배 많습니다. 증상을 보이는 경우, 2세 이하에서 발견되는 경우가 50~60%를 차지하고 5세 이상에서 증상을 보여 진단되는 경우도 15% 정도입니다.

2. 발생 및 해부

태아는 태아발달초기에 난황낭과 거의 붙어 있습니다. 태아가 자궁 내에서 성장함에 따라 태아에게 영양을 공급하던 태아 몸 밖의 난황낭 부분이 좁고 길어지며, 태아 몸 안에 위치한 난황낭은 위장관을 형성하게 되는데 이중 소장부분이 ‘난황관’을 통하여 난황낭과 연결됩니다. 이러한 난황관은 보통 태반이 난황낭을 대신해 태아발달을 위한 영양의 주공급원으로서 임신 5~7주 사이에 퇴화합니다. 메켈게실은 바로 난황낭과 태아의 소장을 연결하는 난황관이 페쇄되지 않아 생기는 것입니다.

메켈게실의 형태가 가장 흔한 난황관 기형이며 게실이 복벽에 붙어있는 경우는 약 25%정도입니다. 메켈게실의 위치는 다양한데, 대부분이 소장과 대장의 경계인 회맹판에서 90cm 이내의 소장에 위치합니다. 제거된 게실을 조직검사해보면 약 15%의 메켈게실에서 소장점막이 아닌 위점막, 췌장조직 등의 비정상 조직이 발견되는데, 증상이 있는 환자의 경우에는 약 67%가 이소성조직을 가집니다. 이소성 조직은 위조직과 췌장조직이 각각 60~85%와 5~16% 정도로 가장 두드러지게 많고 대장, 자궁내막, 췌장내분비조직 등의 다른 점막형태도 아주 드물게 발견됩니다.

“2의 법칙”은 메켈게실을 위한 연상기호로 종종 사용됩니다. 게실은 소장의 끝에서 2 피트 (60 cm)이내에 있고, 길이가 2 인치(5 cm) 정도입니다. 발생률은 인구의 2%정도로 남자가 여자보다 2배정도 많이 생기고 종종 2세까지 증상이 발생합니다. 그리고 위와 췌장 등의 2가지 이소성 점막을 포함합니다.

3. 관련 질환

메켈 게실은 대부분 단독으로 발생하지만, 다른 선천성 기형들이 있는 경우 발생률이 증가합니다. 관식도폐쇄, 십이지장폐쇄, 무공항문, omphalocele, 회전, 허쉬소푸룽병(Hirschsprung’s disease), 다운증후군, 선천성 횡격막 탈장, 다양한 선천성 신경학적 및 심혈관 기형이 이에 해당합니다. 한 부검에 기초한 연구에서 메켈 게실의 발생률은 식도폐쇄 또는 무공항문이 있는 경우에서 10% 이며, 신경학적 또는 심혈관계 기형을 가진 유아의 거의 5%가 게실을 가지고 있었습니다. 하지만 메켈게실이 있어도 일반적으로 다른 기형에 대한 조사가 반드시 이루어져야 하는 것은 아닙니다. 왜냐하면 메켈게실 환자 중 대부분은 다른 관련된 기형을 가지고 있지 않기 때문입니다. 그리고 메켈게실은 크론병으로 우반대장절제술을 시행한 294명의 환자중에 거의 6%에서 발견되었는데, 이는 일반 인구의 유병율에 비해 아주 높은 것입니다.