ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ
°ü·ÃÁúȯ¸í : °íÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ(Hyperkalemic Periodic paralysis)
°©»ó¼± Áßµ¶¼º Áֱ⼺ ¸¶ºñ(Thyrotoxic Periodic paralysis)
¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : ±ÙÀ°
Áõ»ó : ±ÙÀ° ¸¶ºñ
¿øÀÎ : »ó¿°»öü ¿ì¼º À¯Àü, °©»ó¼± Áßµ¶Áõ
Áø´Ü : ÀÓ»ó ¾ç»ó, À¯¹ß °Ë»ç
Ä¡·á : ¾Æ¼¼Å¸Á¹¶ó¸¶À̵å, Ä®·ý Á¦Á¦, Ç×°©»ó¼±Á¦
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°. °³¿ä
ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ´Â »ó¿°»öü ¿ì¼º À¸·Î À¯ÀüµÇ´Â ÁúȯÀ¸·Î °©ÀÛ½º·± ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ ¹× ¸¶ºñ¿Í µ¿¹ÝµÈ Ç÷¾× ³» Ä®·ýÀÇ ÀúÇϸ¦ Ư¡À¸·Î ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ´Â Ä®·ýÀÌ ±Þ°ÝÇÏ°Ô ¼¼Æ÷ ³»·Î À̵¿ÇÏ¿© Ç÷¾×ÀÇ Ä®·ý ³óµµ°¡ °¨¼ÒµÇ±â ¶§¹®ÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Ä®·ýÀÇ ÀúÇÏ´Â °ú°ÝÇÑ ¿îµ¿, À½ÁÖ. ½ºÆ®·¹½º, ź¼öȹ° ÇÔ·®ÀÌ ³ôÀº ½Ä»ç¸¦ ÇÑ ÈÄ, ¶Ç´Â Àν¶¸°À̳ª ¿¡Çdz×ÇÁ¸°ÀÇ ³óµµ°¡ ±Þ°ÝÈ÷ ³ô¾ÆÁö´Â °æ¿ì ÁÖ·Î À¯¹ßµË´Ï´Ù.
ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ
¥±. Áõ»ó
ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ´Â Áֱ⼺ ¸¶ºñ Áß °¡Àå ÈçÇÑ ÇüÅ·Π100,000¸í´ç 1¸í²Ã·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ°ú µ¿¹ÝµÈ ÀϽÃÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ°¡ °¡Àå Å« Ư¡À¸·Î ÁúȯÀÇ ¹ßº´Àº ´ë°³ 10´ë¿¡ óÀ½À¸·Î ³ªÅ¸³ª¸ç, 60%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ 16¼¼ ÀÌÀü¿¡ óÀ½ Áõ»óÀ» °Þ½À´Ï´Ù. ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ ¹× ¸¶ºñ´Â »çÁö¸¦ ħ¹üÇϸç, Áõ»óÀÇ ºóµµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇؼ ÀÏ»ý µ¿¾È ´Ü ÇÑ Â÷·Ê Áõ»óÀ» °æÇèÇϴ ȯÀÚ°¡ Àִ°¡ Çϸé ÀÏÁÖÀÏ¿¡µµ ¼ö Â÷·Ê ¹ß»ýÇϴ ȯÀÚµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷Áß Ä®·ýÀÇ ±Ø½ÉÇÑ °¨¼Ò·Î ÀÎÇÑ È£Èí ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ³ª ºÎÁ¤¸Æ À¸·Î »ç¸ÁÇÑ °æ¿ì°¡ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖÀ¸³ª ÀÌ´Â ¸Å¿ì ¿¹¿ÜÀûÀÎ °æ¿ìÀÔ´Ï´Ù.
ÁַΠƯÁ¤ÇÑ »óȲ¿¡¼ À¯¹ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇÏ¿© ź¼öȹ°ÀÌ Ç³ºÎÇÑ ½Ä»ç¸¦ ÇÑ µÚ³ª ¿îµ¿ ÈÄ ÈÞ½Ä ½Ã¿¡ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ¿Ü¿¡µµ °¨Á¤ÀûÀ¸·Î ÈïºÐÇÑ »óÅÂ, ½ÉÇÑ ½ºÆ®·¹½º, ÃßÀ§¿¡ ³ëÃâ, ¾ËÄÚ¿ÃÀÇ ¼·Ãë µî°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ´ë°³ 30¼¼ ÀÌÈķδ Áõ»óÀÇ ºóµµ³ª Á¤µµ°¡ °¨¼ÒÇÏ´Â °æÇâÀ» º¸À̳ª 50~60´ë¿¡ À̸£¸é °øÆ÷(Íöøà)¼º ±ÙÀ°º´(vacuolar myopathy)À¸·Î ¿µ±¸ÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ°¡ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °øÆ÷¼º ±ÙÀ°º´Àº ÀÌÀüÀÇ Áֱ⼺ ¸¶ºñÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ³ª ºóµµ¿Í´Â °ü°è¾øÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ´Â »ó¿°»öü ¿ì¼º À¸·Î À¯ÀüµÇ´Â ÁúȯÀ¸·Î °ñ°Ý±Ù ¼¼Æ÷¸·ÀÇ ÀÌ¿Â Åë·Î ÀÇ À¯ÀüÀû º¯ÀÌ·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÇöÀç±îÁöÀÇ ¿¬±¸¿¡¼ ³ªÆ®·ý Åë·Î ȤÀº Ä®½· Åë·ÎÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ±ÙÀ°¿¡ Àü±âÀû ÀÚ±ØÀ» Àü´ÞÇÏÁö ¸øÇÏ¿© ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¹àÇôÁ³½À´Ï´Ù.
°©»ó»ù±â´ÉÇ×ÁøÁõ¿¡¼ ÀúÄ®·ý¼º Áֱ⼺ ¸¶ºñ°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö Àִµ¥ µ¿¾çÀÎ ³²ÀÚ¿¡¼ ÁÖ·Î ¹ß»ýÇÏ°í °©»ó»ùÈ£¸£¸óÀÌ Á¤»óȵǸé Àç¹ßÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
ÀϹÝÀûÀ¸·Î´Â, Ư¡Àû º´·Â°ú À¯Àü °¡Á··Â ¹× Ç÷¾×°Ë»ç·Î Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ÀϺο¡¼ Æ÷µµ´ç°ú Àν¶¸°À» Ç÷°üÀ¸·Î ÁÖ»çÇÏ¿© À¯»çÇÑ »óȲÀ» ÀǵµÀûÀ¸·Î ¸¸µé¾î ¹ÝÀÀÀ» °üÂûÇÏ´Â À¯¹ß°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Ã³Ä¡´Â ±ÙÀ° ¼¼Æ÷ ³»·ÎÀÇ Ä®·ýÀÇ À̵¿À» À¯¹ßÇÏ¿© ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ°ú ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ¸¦ À¯µµÇÏ¿© Áúº´ÀÇ À¯¹«¸¦ ¾Ë ¼ö ÀÖ°Ô ÇÕ´Ï´Ù. ´Ü, ÀÌ·¯ÇÑ ÀǵµÀûÀÎ ¹ÝÀÀ À¯µµ°Ë»ç°¡ ½É°¢ÇÑ ÀúÄ®·ýÇ÷ÁõÀ» ÃÊ·¡ ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î, °Ë»ç ½Ã¿¡´Â ¹Ýµå½Ã öÀúÇÑ °¨½Ã ¾Æ·¡¿¡¼ ½ÃÇàÇϵµ·Ï ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
ÀþÀº ³²¼º¿¡¼ ÀúÄ®·ý¼º Áֱ⼺ ¸¶ºñÁõÀÌ ¹ß»ýÇÑ °æ¿ì ¹Ýµå½Ã °©»ó»ù±â´É°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿© °©»ó»ùÇ×ÁøÁõÀ» ¹èÁ¦ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
±Þ¼º±âÀÇ Ä¡·á·Î´Â Áõ»ó ¹× Ç÷Áß Ä®·ý ³óµµÀÇ ½É°¢¼º¿¡ µû¶ó Ç÷°üÁÖ»ç ȤÀº °æ±¸·Î Ä®·ýÀ» ¼·ÃëÇϵµ·Ï ÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ¿¹¹æÀûÀ¸·Î ÁÖµÈ À¯¹ß ÀÎÀÚ(°íź¼öȹ° ½ÄÀÌ, À½ÁÖ, °úµµÇÑ ¿îµ¿ µî)¸¦ ÇÇÇϵµ·Ï ÇÕ´Ï´Ù. ¾Æ¼¼Å¸Á¹¶ó¸¶À̵å(acetazolamide)¿Í °æ±¸¿ë Ä®·ý Á¦Á¦ÀÇ ¼·Ãë°¡ ¿¹¹æ¿¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.
°©»ó»ùÇ×ÁøÁõÀÌ ¿øÀÎ ÁúȯÀÎ °æ¿ì Ç×°©»ó¼±Á¦¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© Ä¡·áÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Harrison 17th edition
Alkaabi JM, Mushtaq A, Al-Maskari FN, Moussa NA, Gariballa S. Hypokalemic periodic paralysis: a case series, review of the literature and update of management. Eur J Emerg Med. 2010 Feb;17(1):45-7.
Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge. Kung AW. J Clin Endocrinol Metab. 2006 Jul;91(7):2490-5.
Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K, Rudel R. Periodic paralysis: understanding channelopathies. Curr Neurol Neurosci Rep. 2002 Jan;2(1):61-9.
Lee SC, Kim HS, Park YE, Choi YC, Park KH, Kim DS. Clinical Diversity of SCN4A-Mutation-Associated Skeletal Muscle Sodium Channelopathy. J Clin Neurol. 2009 Dec;5(4):186-91. Epub 2009 Dec 31.
http://www.uptodate.com
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC513.HTM
http://www.kmle.co.kr/
http://100.naver.com/
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ