- °ü·ÃÁúȯ¸í :°øÅë °¡º¯¼º ¸é¿ª°áÇÌÁõ(Common variable Immunodeficiency)
¸ð¼¼Ç÷°üÈ®À强¿îµ¿½ÇÁ¶(Ataxia telangiectasia)
- ¿µÇâºÎÀ§ : üÅ : ³ú, ´ëÀå, ¼ÒÀå, Æó / ü¿Ü : ÇǺÎ
- Áõ»ó : ³ú¼ö¸·¿°, »ó±âµµ°¨¿°, ¼³»ç, ¾Ë·¹¸£±â Áúȯ, ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ, ÆÐÇ÷Áõ, ÇǺο° µî
- ¿øÀÎ : ÇöÀç±îÁö Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ½
- Áø´Ü : ÀÓ»ó¾ç»ó ¹× ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ Á¤·® ¹× ¾Æ° °Ë»ç, ƯÀÌ Ç×ü »ý»ê°Ë»ç, ¸²ÇÁ±¸ ±â´É °Ë»ç
- Ä¡·á : °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á, ´ëÁõ ¹× ÁöÁöÄ¡·á, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ġȯ¼ú
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ°ÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀº °¡Àå ÈçÇÑ
Ç×ü °áÇÌÁõÀ¸·Î, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° GÀÇ ÃÑ·®Àº Á¤»ó ¹üÀ§ÀÌÁö¸¸, ÇÑ°³ ¶Ç´Â ±× ÀÌ»óÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ°ÀÇ °¨¼Ò³ª °áÇÌÀÌ ÀÖÀ» ¶§·Î Á¤ÀÇÇÕ´Ï´Ù.
ÀÓ»óÀûÀ¸·Î À¯ÀÇÇÏ°Ô ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ°ÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀÌ ÀÖ´Ù°í ÇÒ ¶§¿¡´Â ¿¹¹æ Á¢Á¾À» ÇÑ ÈÄ¿¡ ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀÌ ºÒÃæºÐÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Â µî Ç×ü°¡ Á¦´ë·Î ±â´ÉÀ» ÇÏÁö ¾Ê´Â °ÍÀÌ º¸ÀÏ ¶§¸¦ ÀǹÌÇÕ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚ´Â Áõ»óÀÌ ¾ø½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¸î¸î ȯÀÚµéÀº ÈçÇÑ »ó±âµµ º´¿øü¿¡ ÀÇÇÏ¿© ´Ù¾çÇÑ ½É°¢µµÀÇ Àç¹ß¼º °¨¿°À» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡ ÁßÀÌ¿°, °ñ¼ö¿°, ³ú¼ö¸·¿°, ÆÐÇ÷Áõ, ¼³»ç, ´Ù¾çÇÑ ÇǺκ´º¯ µî ¿©·¯ Áõ»óÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°Àº °áÇÌµÈ ¾Æ°¿¡ µû¶ó ´Ù¸¥ ÀÓ»ó¾ç»óÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G1 ¾Æ°°ú G3 ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÀº µ¿½Ã¿¡ ÀÌȯµÇ´Â °ÍÀÌ ÈçÇϸç, ¼ºÀο¡¼ °¡Àå ÈçÇÕ´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G1 ¾Æ°ÀÌ Àüü °¨¸¶ ±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ 70%¸¦ Â÷ÁöÇϱ⠶§¹®¿¡ °áÇÌ ¶§¿¡ °ÅÀÇ Ç×»ó Àú °¨¸¶±Û·ÎºÒ¸°Ç÷ÁõÀ» º¸ÀÌ°Ô µË´Ï´Ù. ÀÌ´Â È³ó¼º °¨¿°°úÀÇ °ü°è°¡ ³ô½À´Ï´Ù. ÀÌ °áÇÌÁõÀÇ 80%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ Àç¹ß¼º ºÎºñµ¿-»ó±âµµ °¨¿°À¸·Î °íÅë¹ÞÀ¸¸ç, 20%´Â õ½ÄÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G2 ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÀº ¶§¶§·Î G4 ¾Æ°À̳ª ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ °áÇÌ°ú µ¿¹ÝµÇ¸ç, ¼Ò¾Æ¿¡°Ô¼ °¡Àå ÈçÇÕ´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G2 ¾Æ°Àº ÇǸ·À» °¡Áø ¼¼±ÕÀÌ °¡Áö°í ÀÖ´Â ´Ù´çÁú Ç׿ø¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü¸¦ ÁÖ·Î Çü¼ºÇϸç, ÀÌ°ÍÀÌ °áÇÌµÉ °æ¿ì »ç½½Æó·Å±¸±Õ, Çì¸ðÇʷ罺 ÀÎÇ÷翣ÀÚ b±Õ, ³ú¼ö¸·¿°±Õ µîÀÇ °¨¿°¿¡ Ãë¾àÇØÁý´Ï´Ù. Àå±â°£ º´¿¡ °É¸®´Â °æ¿ì Æó¼â¼ºÆóÁúȯ°ú ±â°üÁöÈ®ÀåÁõ±îÁöµµ ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¸ð¼¼Ç÷°üÈ®À强¿îµ¿½ÇÁ¶(ataxia telangiectasia), ¸¸¼º ÇǺÎÁ¡¸· ĵð´ÙÁõ µî°ú °°Àº ´Ù¸¥ ¸é¿ª°áÇÌÁõ µî°úµµ °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G3 ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÀº ¼ºÀο¡¼ Á» ´õ ÈçÇϸç, ¸ð¶ô¼¿¶óīŸ¶ö¸®½º(Moraxella catarrhalis)¿Í °í¸§»ç½½¾Ë±Õ µî¿¡ ´ëÇÑ °¨¿°¿¡ Ãë¾àÇØ Áý´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G4 ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÀº ´ë°³ ¹«Áõ»óÀ̸ç, ¸ð¼¼Ç÷°üÈ®À强¿îµ¿½ÇÁ¶(ataxia telangiectasia), ¸¸¼º ÇǺÎÁ¡¸· ĵð´ÙÁõ, ¼ºÀåÈ£¸£¸ó °áÇÌÀ̳ª ¾Ë·¹¸£±â¼º ´ëÀå¿°, ´Ù¿îÁõÈıº µî°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î »ý°¢µË´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G4 ¾Æ°°ú ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A°¡ ÀúÇϵǾî ÀÖ´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G2 ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÁõ ȯÀÚ´Â °øÅë °¡º¯¼º ¸é¿ª°áÇÌÁõ(common variable immunodeficiency)À¸·Î ÁøÇàµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
À¯Àü°ú °ü·ÃµÈ ¶Ñ·ÇÇÑ ¾ç»óÀº º¸ÀÌÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ¶§¶§·Î °°Àº °¡Á· ³»¿¡¼ µÎ ¸íÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ° °áÇÌÁõÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ¸î¸î °¡Á·¿¡¼´Â ¼·Î ´Ù¸¥ °³Àο¡¼ µ¿ÀÏÇÑ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÁõÀÌ ¹ß°ßµÇÁö¸¸, ¸î¸î °¡Á·¿¡¼´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A°áÇÌÁõÀ̳ª °øÅë °¡º¯¼º ¸é¿ª°áÇÌÁõ°ú °°Àº ´Ù¸¥ ¸é¿ª°áÇÌÁúȯÀÌ ¹ß°ßµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌÁõ°úÀÇ °¨º°À» À§ÇÏ¿© Ç÷Áß ¸é¿ª ±Û·ÎºÒ¸° A, G, G ¾Æ°, MÀÇ Á¤·®Àû ÃøÁ¤ÀÌ ¸ðµÎ ÇÊ¿äÇϸç, Ç÷û ¸é¿ª Àü±â¿µµ¿¹ý µîÀ» ÅëÇÏ¿© Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù.
¼±º°°Ë»ç·Î ÀüÇ÷±¸¼ö °¨º°°è»ê°ú ÃÑ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G, A, MÀÇ ¾ç, CH50À» ÇÔ²² ½ÃÇàÇÕ´Ï´Ù.
´ÙÀ½ÀÇ µÎ °¡Áö Áø´Ü ±âÁØÀ» ¸ðµÎ ¸¸Á·ÇØ¾ß Çϴµ¥, ù°´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° GÀÇ ÃÑ·®Àº Á¤»óÀ̰ųª Á¤»ó¿¡ ±ÙÁ¢ÇÏ¸é¼ Çϳª ¶Ç´Â ÀÌ»óÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ°ÀÇ ÀúÇÏ ¶Ç´Â °áÇÌÀ» º¸ÀÏ ¶§ÀÌ°í, µÎ ¹ø° Áø´Ü±âÁØÀº ¹é½Å¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀÌ ºÒÃæºÐÇÏ´Ù´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
´Ù´çÁú ¹é½Å¿¡ ´ëÇØ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê´Â ȯÀÚ¿¡¼ ´Ü¹éÁú °áÇÕ ¹é½Å(conjugate vaccine)À» »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù.
°¨¿°ÀÌ ¹ß»ýÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á¸¦ ÇÏ°Ô µÇ¸ç, ÀϺο¡¼´Â °¨¿°ÀÇ Àç¹ßÀ» ¸·±â À§ÇØ º¸´Ù ¿À·£ ±â°£ µ¿¾È Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. Àç¹ß¼º ºÎºñµ¿-Æó °¨¿°À» º¸À̴ ȯÀÚµéÀº ¿¹¹æÀû Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
´Ü¹éÁú Ç׿øÀ̳ª ´Ù´çÁú Ç׿ø¿¡ ´ëÇÑ ¹é½Å¿¡ ´ëÇØ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê´Â ȯÀÚ¿¡¼ Àç¹ß¼º °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ¿¹¹æÀû Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÃæºÐÇÏÁö ¾Ê´Ù¸é ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ġȯ¼ú°ú °°Àº Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÁúȯÀÇ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼, ¾ÆÀ̸¦ °¡Áú °èȹÀÌ Àִ ȯÀÚ´Â À¯Àü »ó´ãÀ» ÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸¹Àº ȯ¾ÆµéÀÌ ¼ºÀåÇÏ¸é¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G ¾Æ°ÀÇ °áÇÌÁõÀÌ »ç¶óÁö´Â °æ¿ì°¡ ÀÖÀ¸¹Ç·Î ÁÖ±âÀûÀÎ ÀçÆò°¡¸¦ ½ÃÇàÇØ¾ß Çϸç, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ġȯ¼úÀ» ¹ÞÀº ȯ¾Æ´Â °Ë»ç°á°ú¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ¥ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î, ÃÖ¼Ò 4-6°³¿ùÀº Ä¡·á¸¦ Áß´ÜÇÑ »óÅ¿¡¼ ÀçÆò°¡¸¦ ½ÃÇàÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Herrod HG. Clinical significance of IgG subclasses. Curr Opin Pediatr 1993;5:696.
Ochs, HD, Stiehm, et al. Antibody deficiencies. In: Immunologic disorders in infants and children, 5th ed, Stiehm, ER, Ochs, HD, Winkelstein, JA (Eds), Elsevier, Philadelphia 2004.
http://www.uptodate.com