ÈÄõÀû Ç÷¿ìº´
¥°. °³¿ä
ÀüÇüÀûÀÎ Ç÷¿ìº´Àº ¼±ÃµÀûÀ¸·Î Á¦8, 9ÀÎÀÚÀÇ ºÎÁ·°ú °ü·ÃµÇ¾î ÃâÇ÷¼º °æÇâÀ» °¡Áö´Â º´À» ¸»ÇÕ´Ï´Ù. ÀüÇüÀûÀÎ Ç÷¿ìº´Àº X¿¬°ü ¿¼º À¯ÀüÀ¸·Î ³²¼º¿¡¼ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»¸ç, ¿©¼ºÀº º¸ÀÎÀڷμ¸¸ Á¸ÀçÇÏ¿© ÃâÇ÷°æÇâ°ú °°Àº Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»Áö ¾Ê½À´Ï´Ù.
ÀÌ¿¡ ºñÇØ ÈÄõ¼º Ç÷¿ìº´Àº Á¦8ÀÎÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ÀÚ°¡Ç×üÀÇ ¹ß»ýÀ¸·Î Á¦ 8ÀÎÀÚ°¡ ºÎÁ·ÇÏ°Ô µÇ°í ÀÌ¿¡ µû¶ó ÃâÇ÷°æÇâÀ» °¡Áö°Ô µÇ±â ¶§¹®¿¡ ³²³àÀÇ ¹ß»ýºñÀ²Àº °°½À´Ï´Ù.
¼±ÃµÀû Ç÷¿ìº´ÀÌ °üÀýÀÇ ÃâÇ÷À» Ư¡À¸·Î Çϴµ¥ ºñÇØ, ÈÄõÀû Ç÷¿ìº´Àº ÇǺΠ¹× ¿¬ºÎÁ¶Á÷ÀÇ ÃâÇ÷À» ÇüÅ·ΠÇÕ´Ï´Ù. ¶Ç ÈÄõÀû Ç÷¿ìº´Àº Áß³âÀÌÈÄ¿¡ ¹ß»ýÇÏ°í, ¼±Ãµ¼º Ç÷¿ìº´º¸´Ù µå¹°°Ô ¹ßº´ÇÏ¸ç ºóµµ´Â 100¸¸ ¸í ´ç 1-4¸í Á¤µµÀÔ´Ï´Ù. ¶Ç ¿©·¯ ÀÎÁ¾¿¡¼ ºñ½ÁÇÑ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÏÁö¸¸ ¾î¸°ÀÌ¿¡¼´Â °ÅÀÇ ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
ÈÄõÀû Ç÷¿ìº´Àº °üÀýÀÇ ÃâÇ÷À» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ¼±Ãµ¼º Ç÷¿ìº´°ú ´Þ¸®, ÁÖ·Î ÇǺΠ¹× ¿¬ºÎÁ¶Á÷ÀÇ ÃâÇ÷À» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ´Ù¸¥ Áõ»óÀ¸·Î´Â Ç÷´¢, À§Àå°ü ÃâÇ÷ µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, »ê¸ðÀÇ °æ¿ì ºÐ¸¸ ÈÄ ÃâÇ÷ÀÌ Áö¼ÓµÇ´Â ¾ç»óÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª °¨¿°, ÀÓ½Å, ¾à¹° µî¿¡ ÀÇÇÏ¿© ÀÚ°¡Ç×ü°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °Í°ú °ü·ÃµÈ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÈÄõ¼º Ç÷¿ìº´À» À¯¹ß½ÃÅ°´Â ¾à¹°·Î´Â Æä´Ï½Ç¸°(penicillin) °è¿, ¼³Æ÷³ª¸¶À̵å(sulfonamide) °è¿, ½ÃÇÁ·ÎÇ÷ϻç½Å(ciprofloxacin), Æä´ÏÅäÀÎ(phenytoin)°ú °°Àº Á¤½Å°ú ¾à¹°, Ç×Ç÷¼ÒÆÇÁ¦·Î »ç¿ëµÇ´Â Ŭ·ÎÇǵµ±×·¼(clopidogrel) µîÀÌ ´ëÇ¥ÀûÀÎ ¾à¹°·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
ÃâÇ÷ ºÎÀ§ ¹× ÃâÇ÷ °æÇâ, ±×¸®°í °¡Á··Â µî¿¡ ´ëÇÑ º´·Â ûÃë°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
Ç÷¾×°Ë»ç¿¡¼± Ç÷¾×ÀÀ°í °Ë»çÀÎ aPTTÀÇ Áõ°¡ ¹× Á¦8ÀÎÀÚÀÇ °¨¼Ò ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌÁö¸¸, Ç÷¼ÒÆÇ ¼ö¿Í ±â´ÉÀÌ Á¤»óÀ̹ǷΠPT ¹× TT (Æ®·Òºó½Ã°£)´Â Á¤»óÀÔ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
|
¥´. Ä¡·á
¿ì¼± ÈÄõ¼º Ç÷¿ìº´À» ºÎÀÛ¿ëÀ¸·Î ÀÏÀ¸Å²´Ù°í º¸°íµÈ ¾à¹°À» ÃÖ±Ù¿¡ »ç¿ëÇÏ¿´´ÂÁö¿¡ ´ëÇÏ¿© ÁÖÀÇ ±í°Ô »ìÆ캸¾Æ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. º¸°íµÈ ¿øÀξ๰·Î´Â Æä´Ï½Ç¸°(penicillin)°è, ¼³Æ÷³ª¸¶À̵å(sulfonamide)°è¿, ½ÃÇÁ·ÎÇ÷ϻç½Å(ciprofloxacin)°ú °°Àº Ç×»ýÁ¦, ÀÎÅÍÆä·Ð(interferon), Ç÷ç´Ù¶óºó(fludarabine)°ú °°Àº ¸é¿ª Á¶Àý¾à¹°, Æä´ÏÅäÀÎ(phenytoin), Ç÷çÆæƽ¼Ö(flupenthixol)°ú °°Àº Á¤½Å°ú ¾à¹°, Ŭ·ÎÇǵµ±×·¼(clopidogrel)°ú °°Àº Ç×Ç÷¼ÒÆÇÁ¦Á¦ µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¾ÆÁ÷ º¸°íµÇÁö ¾ÊÀº ´Ù¸¥ ¾à¹°µµ °¡´ÉÇϹǷΠ¸é¹ÐÈ÷ ÃÖ±Ù ¾à¹°À» »ìÆ캸¾Æ¾ß ÇÏ°í ¿øÀÎ ¾à¹°ÀÌ ÀÇ½ÉµÇ¸é ¾à¹°À» »ç¿ëÀ» ÁßÁöÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
ÈÄõÀû Ç÷¿ìº´ÀÇ Ä¡·á¿¡ À־ ÃâÇ÷À» Ä¡·áÇϱâ À§ÇØ ºÎÁ·ÇÑ ÀÀ°íÀÎÀÚ¸¦ º¸ÃæÇÏ´Â °Í°ú ȯÀÚÀÇ ¸ö¼Ó¿¡ ÀÖ´Â ÀÚ°¡Ç×ü¿¡ ´ëÇØ ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÏ´Â 2°¡Áö Á¢±Ù¹æ¹ýÀÌ Á¸ÀçÇÕ´Ï´Ù. ÃâÇ÷ÀÌ ÀÖÀ» ¶§¿¡´Â Á¦7,9,10ÀÎÀÚ¸¦ °¡Áö°í ÀÖ´Â È°¼ºÇÁ·ÎÆ®·Òºóº¹ÇÕü ³óÃàü³ª ÀçÁ¶ÇÕ È°¼º Á¦7ÀÎÀÚ Á¦Á¦¸¦ Åõ¿©ÇÕ´Ï´Ù. ¸é¿ª¾ïÁ¦Ä¡·á´Â Áø´ÜµÈ µÚ ¹Ù·Î ½ÃÇàÇÏ´Â °ÍÀ» ¿øÄ¢À¸·Î Çϴµ¥, ½ºÅ×·ÎÀ̵å, »çÀÌŬ·Î½ºÆ÷¸°, ¾ÆÀÚƼ¿ÀÇÁ¸°, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°, ¸®·è½Ã¸¿ µî ´Ù¾çÇÑ ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦°¡ »ç¿ëµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Kim AR, Pseudoaneurysm Detected in Stroke Patient with Acquired Hemophilia: case report. J Korean Acad Rehabil Med. 2010 Apr;34(2):242-246
Lee N,Treated with Recombinant Factor VIIa: Case Report. Korean J Hematol. 2009 Sep;44(3):163-167. Korean.10.5045/kjh.2009.44.3.163
http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=464&txtSearch=Acquired+Hemophilia
http://www.ncbi.nlm.nih.gov
http://www.rarediseases.org
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ