- °ü·ÃÁúȯ¸í : ¿ø¹ß¼º ºñÈļº °ñ°üÀýº´Áõ (Primary hypertrophic osteoarthropathy)
Cranioosteoarthropathy (Cranioosteoarthropathy)
Familial idlopathic osteoarthropathy of child (Familial idlopathic osteoarthropathy of child)
Currarino idlopathic osteoarthropathy (Currarino idlopathic osteoarthropathy)
Rosenfald-Kloepfer syndrome (Rosenfald-Kloepfer syndrome)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : °ñ°Ý, ÇǺÎ
- Áõ»ó : °øºÀÁö, °æÇÇÁõ, °ñ¸·Áõ, ÅëÁõ, ´Ù¹ß¼º °üÀý¿°, ³úȸ»óµÎÇÇ, Áö·ç, ¾È°ËÇϼö, ´ÙÇÑÁõ
- ¿øÀÎ : HPGD, encoding 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenaseÀÇ º¯ÀÌ
- Áø´Ü : ´Ü¼ø ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µ, À¯ÀüÀÚ °Ë»ç
- Ä¡·á : ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 ¼Ò¿°Á¦, ½ºÅ×·ÎÀ̵å, ¼ö¼úÀû Ä¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
°æÇÇ°ñ¸·ÁõÀº ƯÀÌ ¿øÀÎ Áúȯ ¾øÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ºñÈļº °ñ°üÀýº´ÁõÀÔ´Ï´Ù. ÀÏÂ÷¼º ºñÈļº °ñ°üÀýº´ÁõÀ̶ó°íµµ ºÎ¸£¸ç ÀÌ´Â Àüü ºñÈļº °ñ°üÀýº´ÁõÀÇ ¾à 5%¸¦ Â÷ÁöÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌÂ÷¼º ºñÈļº °ñ°üÀýº´ÁõÀº ±âÀú ½ÉÆóÁúȯ ȤÀº ¾Ç¼º Áúȯ¿¡ ÀÇÇؼ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ» ¸»ÇÕ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
°æÇÇ°ñ¸·ÁõÀº ¸Å¿ì µå¹® À¯Àü¼º ÁúȯÀÇ Çϳª·Î 1868³â óÀ½À¸·Î º¸°íµÇ¾ú½À´Ï´Ù. ÀÌȯµÈ ȯÀÚµéÀº Ư¡ÀûÀ¸·Î °ïºÀÁö, °æÇÇÁõ(ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÁøÇÇÀÇ °áÇÕÁ¶Á÷ÀÇ Áõ½Ä¿¡ ÀÇÇÑ ÇǺΰ¡ ºñÈÄ °æÈµÈ º´Àû »óÅ·ΠÁÖ·Î ¾ó±¼ÀÇ ÇǺγª µÎÇǸ¦ ħ¹üÇÔ), °ñ¸·Áõ(°üÀý ÁÖÀ§ ºÎÁ¾À̳ª °ñ¸·ÇÏ ½Å»ý °ñÁ¶Á÷ »ý¼º)À» ÁÖ Áõ»óÀ¸·Î ÇÕ´Ï´Ù.
ȯÀÚµéÀº ÀÌȯµÈ ºÎÀ§ÀÇ ºÎÁ¾ ¹× ÅëÁõ, ¼Õ°ú ¹ßÀÇ Á¾´ë ¹× ¿°¨, ´Ù¹ß¼º °üÀý¿°, ³úȸ»óµÎÇÇ(µÎÇÇ¿¡ ³ú ¸ð¾çÀ¸·Î ±íÀº ÁÖ¸§ÀÌ ÀâÈ÷´Â °æ¿ì), Áö·ç(ÇǺÎÀÇ °úÀ× À¯ºÐ), ¾È°ËÇϼö(´«²¨Ç®Ã³Áü), ´ÙÇÑÁõ µîÀ» È£¼ÒÇÕ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
°æÇÇ°ñ¸·ÁõÀº À¯Àü¼º ÁúȯÀ¸·Î ´ë°³´Â »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ³ª Áúº´ÀÇ ¹ßÇö Á¤µµ´Â ȯÀÚ¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ »ó¿°»öü ¿¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ´Â »ç·Êµµ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÁ·Î½ºÅ¸±Û¶õµò ºÐÇØ °úÁ¤¿¡ ÀÛ¿ëÇÏ´Â ÁÖ È¿¼ÒÀÇ À¯ÀüÀÚÀÎ HPGD ÀÇ À¯ÀüÀû º¯ÀÌ·Î ÀÎÇØ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ È¿¼ÒÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ¸¸¼ºÀûÀ¸·Î ÇÁ·Î½ºÅ¸±Û¶õµò E2ÀÇ ¼öÄ¡°¡ Áõ°¡µÇ¾î ¿©·¯ °¡Áö Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³À´Ï´Ù.
À§¾Ï, Å©·Ð¾¾º´, À§±Ë¾ç, ¸¸¼º À§¿° µîÀÇ À§Àå°ü Áúȯ, ¿©¼ºÇüÀ¯¹æ, °ñ¼ö¼¶À¯Áõ, ¾Ð¹Ú¼º ½Å°æº´Áõ, ¼±Ã»¼º ½ÉÁúȯ, °ñ´Ù°øÁõ, ·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿°, °Á÷¼º ôÃß¿° µîÀÇ Áúȯµé°ú µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
°æÇÇ°ñ¸·ÁõÀ» Áø´ÜÇÒ ¶§¿¡´Â À¯»çÇÑ Áõ»óÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ´Â ´Ù¸¥ ÁúȯµéÀ» °¨º°ÇØ ³»´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
¸ÕÀú Ç÷ûÇÐÀû °Ë»ç·Î´Â °©»ó¼± È£¸£¸ó°ú ¼ºÀåÈ£¸£¸óÀ» °Ë»çÇØ º¸¾Æ¾ß Çϴµ¥ ÀÌ´Â °©»ó¼± Áö´Üºñ´ë³ª ¸»´Üºñ´ëÁõÀÌ °æÇÇ°ñ¸·Áõ°ú À¯»çÇÑ ÀÓ»ó ¾ç»óÀ» º¸ÀÏ ¼ö Àֱ⠶§¹®ÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¸Åµ¶¿¡ ÀÇÇÑ °ñ¸·¿°À» °¨º°Çϱâ À§ÇÑ °Ë»çµµ ½ÃÇàÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
°æÇÇ°ñ¸·Áõ ȯÀÚ¿¡¼ ³ªÅ¸³ª´Â °ñ¸·ÇÏ ½Å»ý °ñ»ý¼ºÀº ¹æ»ç¼±ÇÐÀû °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¼Ò°ßÀº °æ°ñ ¸»´Ü, ºñ°ñ, ¿ä°ñ, ô°ñ¿¡¼ °¡Àå Àß °üÂûµË´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ °ñ¼ö°ÀÇ Çù¼Ò ¾øÀÌ °ñÇÇÁúÀÇ ºñÈÄ°¡ °üÂûµÇ¸ç ¶ÇÇÑ ºÎºñ°ÀÇ È®Àå¼Ò°ßµµ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
°ñ½ºÄµ °Ë»ç¿¡¼´Â ¾à 15% Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ °ñ°£ ºÎÀ§, °üÀý ÁÖÀ§¿¡¼ ¼·ÃëÀ²ÀÇ Áõ°¡¸¦ ³ªÅ¸³À´Ï´Ù. ¹Ý¸é¿¡ ¾Ç°ñÀ̳ª ¼â°ñ, °ß°©°ñ µî¿¡¼´Â ¼·ÃëÀ²ÀÇ Áõ°¡ ¼Ò°ßÀÌ Àß ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
¾à¹° Ä¡·á´Â ÁÖ·Î Áõ»ó È£ÀüÀ» À§ÇØ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. °æÇÇ°ñ¸·Áõ°ú °ü·ÃµÈ ´Ù¹ß¼º °üÀý¿°¿¡´Â ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 ¼Ò¿°Á¦ ȤÀº ½ºÅ×·ÎÀ̵å°è ¾à¹°À» »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÅëÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ °ñ°üÀýº´ÁõÀÇ °æ¿ì¿¡´Â ÆĹ̵å·Î³×ÀÌÆ®³ª Ÿ¸ñ½ÃÆæÀ» »ç¿ëÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¼ö¼úÀû Ä¡·á´Â °üÀýÅë°ú °æÇÊ°ñ¸·Áõ°ú °ü·ÃµÈ ºÎÁ¾ µîÀÇ È£ÀüÀ» À§ÇØ ¹ÌÁÖ½Å°æ ¼¶À¯ ÀýÁ¦¼úÀ» ½ÃÇà ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾ó±¼À̳ª µÎ°³°ñ ȤÀº µÎÇÇÀÇ º¯ÇüÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ¼ºÇü¿Ü°úÀû ¼ö¼úÀ» ¹Þ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Touraine A, Solente G, Gole L. Un syndrome osteodermopathique: la pachydermie plicaturee avec pachyperiostose ds extremites. Presse Med. 1935;43:1820-4.
Armstrong DJ, McCausland EM, Wright GD. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two cases presenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol Int. 2007 Feb;27(4):399-402. Epub 2006 Sep 28.
Martinez-Lavin M, Vargas A, Rivera-Vinas M.Hypertrophic osteoarthropathy: a palindrome with a pathogenic connotation. Curr Opin Rheumatol. 2008 Jan;20(1):88-91.
Tay YK, Tham SN, Tey BH, Koay LH. Pachydermoperiostosis (idiopathic hypertrophic osteoarthropathy)--a case report and review. Ann Acad Med Singapore. 1993 Nov;22(6):939-42.
Kim HS, Jun JB, Park CG, Lee CW, Joo KB. A Case of Pachydermodactyly. J Korean Rheum Assoc. 2008 Mar;15(1):92-95. Korean. doi: 10.4078/jkra.2008.15.1.92.
Paik MH, Lee BY, Lee KH, Song KS, Kim JW, Min KO. Pachydermoperiostosis (Primary Hypertrophic Osteoarthropathy): Case Report. J Korean Radiol Soc. 2002 Nov;47(5):533-538.
http://www.uptodate.com
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC513.HTM
http://www.mayoclinic.com/hetitleh/fibrous-dysplasia/