개요

쿠싱증후군은 부신피질의 호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해 발생하는 임상증후군입니다. 쿠싱증후군은 남성보다 여성에서 8배 정도 더 많이 발생하며, 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많습니다.

쿠싱증후군에 대한 이해를 돕기 위해 우선 부신과 부신피질의 호르몬인 코르티솔에 대해 알아보도록 하겠습니다.

부신 (adrenal gland, 副腎)은 양측 신장 위에 각각 위치하며 부신호르몬을 생산하는 내분비기관으로 생명유지에 중요한 호르몬을 분비하는 기능을 담당하고 있습니다

부신은 좌우에 각각 길이 4~5 cm, 높이 2~3 cm, 무게 7~8 g의 작은 기관이며 우측은 삼각형, 좌측은 반달형의 모양을 이루고 있습니다. 부신의 바깥쪽을 피질, 안쪽을 수질이라고 하며 각각이 발생학적으로 다른 기원을 가지고 있으며, 각각 다른 호르몬을 분비하고 있습니다.

부신의 바깥쪽을 이루는 피질에서는 여러가지 스테로이드 호르몬을 분비합니다. 부신피질의 대표적인 호르몬으로는 코르티솔, 알도스테론 및 부신 안드로겐 등을 들 수 있습니다. 반면 부신수질에는 신경절세포들이 분포하고 있으며 카테콜아민에 속하는 에피네프린과 노르에피네프린을 생산합니다.

코르티솔은 대표적인 당질코르티코이드로 신체의 여러 조직에서 주로 세포의 합성과 성장에 영향을 주며 각각의 작용부위에 따라 각각 다른 다양한 작용을 나타냅니다. 알도스테론은 대표적인 염류코르티코이드로 주로 신체의 수분과 전해질대사에 관여하고 혈압의 조절에도 작용합니다.

쿠싱증후군을 정확히 이해하기 위해서는 부신과 코르티솔 이외에도 부신피질 호르몬의 조절기전에 대해서도 알고 있어야 합니다.

부신피질의 호르몬 분비의 조절은 두뇌의 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극 호르몬 (adrenlocorticotropic hormone, ACTH)에 의해 조절됩니다. 또한 부신피질자극 호르몬은 두뇌의 시상하부 (hypothalamus)에서 분비되는 부신피질자극호르몬 유리호르몬 (corticotrophin releasing hormone, CRH)에 의해 조절 받습니다. 즉, 시상하부-뇌하수체-부신피질로 이어지는 신호전달에 의해 부신피질의 호르몬은 분비가 조절됩니다.