°ü·ÃÁúȯ¸í : È÷¶ó¾ß¸¶º´(Hirayama disease), ´ÜÀÏ»çÁö ±ÙÀ°À§ÃàÁõ(monomelic amyotrophy), »óÁö ´ÜÀÏ ±ÙÀ°À§ÃàÁõ(brachial monomelic amyotrophy), ¾ç¼º ±¹¼Ò À§ÃàÁõ(benign focal atrophy), Sobue º´(Sogue's disease), ¼Ò¾Æ ºÐÀý±ÙÀ°À§ÃàÁõ(juvenile segmental muscular atrophy)
¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü-±ÙÀ°
Áõ»ó : ºñ´ëĪÀûÀÎ »óÁö ¶Ç´Â ÇÏÁöÀÇ ±¹¼ÒÀûÀÎ ±Ù·Â¾àÈ, ±ÙÀ§Ãà µîÀÇ ¿îµ¿Àå¾Ö
¿øÀÎ : ÅðÇ༺, °¨¿°¼º, ÇãÇ÷¼º ±âÀü, ±¼°î ô¼öº´(flexion myelopathy), À¯ÀüÀû ¿äÀÎ µî
Áø´Ü : ±ÙÀüµµ °Ë»ç, °æºÎ MRI
Ä¡·á : ±Ùº»ÀûÀÎ Ä¡·á¹æ¹ýÀº ¾øÀ½, Àå¾Ö¹ß»ý¿¡ ´ëÇÑ »çȸÀû È°µ¿ÀÇ ÀûÀÀÀ» À§ÇÑ ÁöÁö
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : ¾øÀ½
ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¾ç¼º ±¹¼Ò ±ÙÀ§ÃàÁõÀº ÀÓ»óÀûÀ¸·Î °¨°¢ ¹× ÁßÃ߽Űæ°è Áõ»óÀº °ÅÀÇ ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ¸¸é¼ ºñ´ëĪÀûÀ¸·Î »óÁö ¶Ç´Â ÇÏÁö ¿øÀ§ºÎÀÇ ±Ù·Â¾àÈ, ±ÙÀ§Ãà µîÀÇ ¿îµ¿Àå¾Ö°¡ ÁøÇàÇÏ´Â ÀÏÁ¾ÀÇ ¿îµ¿½Å°æ¿ø ÁúȯÀ» ÀǹÌÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº 10´ë ȤÀº 20´ëÀÇ ÀþÀº ¿¬·É¿¡ »ê¹ß¼ºÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª¸ç ÇÑÂÊ ¼Õ°ú ¾Æ·¡ÆÈ¿¡¼ºÎÅÍ ½ÃÀ۵Ǵ ±Ù·Â¾àÈ, ±ÙÀ§Ãà µîÀÇ ¿îµ¿Àå¾Ö°¡ ¼ö³â¿¡ °ÉÃÄ ¼¼È÷ ÁøÇàÇÑ ÈÄ ¸ØÃß´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù. ¾çÂÊ¿¡¼ ¸ðµÎ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì´Â µå¹® °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
1959³â Hirayama µîÀÌ ÆíÃø »óÁöÀÇ ±Ù·Â¾àÈ¿Í À§ÃàÀ» º¸ÀÌ´Â 12¸íÀÇ ÀþÀº ȯÀÚ¸¦ óÀ½ º¸°íÇÑ ÀÌÈÄ Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. À¯º´À² ¹× ¹ß»ý·ü¿¡ °üÇÑ Á¤È®ÇÑ º¸°í´Â ¾øÀ¸³ª ¿îµ¿½Å°æº´ÀÇ ¾à 11%¸¦ Â÷ÁöÇÑ´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖÀ¸¸ç, ÀÎÁ¾ ¹× ¹ÎÁ·¿¡ µû¸¥ ¹ßº´·üÀº Àεµ, Çѱ¹ ¹× ÀϺ»¿¡¼ ´õ ³ô´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼ºº°¿¡ µû¸¥ Â÷ÀÌ´Â ¿©ÀÚ¿¡ ºñÇØ ³²ÀÚ¿¡¼ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾ç¼º ±¹¼Ò¼º ±ÙÀ§ÃàÁõÀ¸·Î ÀÎÇØ ÅðÇ༺ ½Å°æ¼Õ»ó ¿Ü¿¡µµ ´Ù¾çÇÑ ½Å°æ°è ÁúȯÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î ¸»Ãʿ½Å°æÀÇ °¨¿°, ¿Ü»ó, ¿°Áõ, ô¼öÁúȯ, Ç÷°ü¿°, ¸é¿ª°èÀÇ ÀÌ»ó, À¯ÀüÀû ¿äÀÎ µî ¿©·¯ °¡Áö ¿äÀÎÀÌ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀº »ê¹ßÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏÁö¸¸ µå¹°°Ô °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ìµµ º¸°í µÈ ¹Ù Àִµ¥, ÀÌ·¯ÇÑ °æ¿ìÀÇ ´ëºÎºÐÀÌ »ó¿°»öü ¿ì¼º À¯Àü ÇüŶó°í ÇÕ´Ï´Ù. ´ë°³´Â ¾ç¼º °æ°ú¸¦ ÃëÇϸç, ½É°¢ÇÑ Àå¾Ö¸¦ ÃÊ·¡ÇÏ´Â °æ¿ì´Â µå¹´´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
Áõ»óÀº ´ë°³ 10~20´ë¿¡ ¹ß»ýÇϳª µå¹°°Ô´Â 30´ë ÀÌÈÄ¿¡µµ ¹ß»ýÇϸç, ÀÌÈÄ º´ÀÇ ÁøÇàÀº 6~9³â°£ ¼¼È÷ Áö¼ÓµÇ¾ú´Ù°¡ 30´ë Á߹ݿ¡ Á¤ÁöµÇ´Â °æ¿ì°¡ ´ëºÎºÐÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÓ»óÁõ»ó Áß °¡Àå óÀ½ ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óÀº ÅëÁõÀ» ¼ö¹ÝÇÏÁö ¾Ê´Â ±ÙÀ§Ãà ¹× ±Ù·Â¾àÈÀε¥, ´ëºÎºÐ »óÁö ¿øÀ§ºÎ¿¡ ±¹ÇÑµÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÇöÀúÇÑ ±ÙÀ§Ãà¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ±Ù·Â¾àÈ´Â ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿îµ¿Àå¾Ö´Â ´ëºÎºÐ ÇÑÂÊ »óÁöÀÇ ¿øÀ§ºÎ¿¡¼ ½ÃÀÛµÇ¾î °è¼Ó ±¹¼ÒÀû Àå¾Ö¸¦ º¸ÀÌ´Â °ÍÀÌ º¸ÅëÀ̳ª, µå¹°Áö ¾Ê°Ô ¹Ý´ë ÂÊ »óÁö·Î ¿îµ¿Àå¾Ö°¡ ÁøÇàµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. Ư¡ÀûÀÎ ±Ù·Â¾àÈ ¹× ±ÙÀ§Ãà ¾ç»óÀº ÁÖ·Î ¼Õ, ¾Æ·¡ÆÈ (7, 8¹ø °æÃ߽Űæ°ú 1¹ø ÈäÃ߽ŰæÀÌ ºÐÆ÷ÇÏ´Â ±ÙÀ°µé)¿¡ ±¹ÇÑµÇ¾î ³ªÅ¸³ª¸ç, ƯÈ÷ ÀÚ»ÀÂÊ (»õ³¢ ¼Õ°¡¶ô ÂÊ)¿¡ ¶Ñ·ÇÇÕ´Ï´Ù.
ȯÀÚ¿¡ µû¶ó¼´Â óÀ½ ¹ßº´ ´ç½Ã ÇÏÁö ÇϴܺÎÀÇ ±ÙÀ°ÀÌ Ä§¹üµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖÀ¸³ª µ¿½Ã¿¡ »óÁö°¡ ħ¹üµÇ´Â ¿¹´Â ¸Å¿ì µå¹´´Ï´Ù. °¨°¢ÀÌ»ó, ³ú½Å°æ¸¶ºñÁõ»óÀ̳ª ÁßÃß¼º ¿îµ¿½Å°æ Áõ»óÀº ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê´Â Á¡ÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù. ´ë°³´Â ÇÑÂÊ ¼ÕÀ̳ª ¾Æ·¡ÆÈ ±ÙÀ°ÀÌ ¸¶¸£°í ÈûÀÌ ºüÁø´Ù´Â Áõ»óÀ» È£¼ÒÇÕ´Ï´Ù. »ó¿Ï¿ä°ñ±Ù (brachioradialis muscle) À» Á¦¿ÜÇÑ ¼Õ°ú »ó¿ÏÀ» ħ¹üÇϱ⠶§¹®¿¡ »çÀ§±ÙÀ§Ãà(oblique amyotrophy)À̶ó°íµµ ÇÕ´Ï´Ù.
±ÙÀ°ÀÌ ²ÞƲ´ë¸ç ¶³¸®´Â ¼Ó»ó ¼öÃà (fasciculation), ¼Õ¶³¸²(tremor)ÀÌ ÈçÈ÷ µ¿¹ÝµÇ´Â Áõ»óÀ¸·Î, À§ÃàµÈ ±ÙÀ°À¸·Î ¿À·§µ¿¾È ÀÛ¾÷ÇÒ ¶§ ÀÚÁÖ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ´Ù¸¥ Ư¡À¸·Î ÃßÀ§¿¡ ³ëÃâ½Ã Áõ»óÀÌ ¾ÇȵǴ Çö»ó(cold paresis)ÀÌ ¾Ë·ÁÁø ¹Ù Àִµ¥ ÀÌ´Â À§ÃàµÈ ±ÙÀ°ÀÌ ÃßÀ§¿¡ ¹Î°¨ÇÏ°Ô µÇ¾î ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¼³¸íÇÕ´Ï´Ù.
½Åü°ËÁø ½Ã¿¡ °¨°¢ °á¼ÕÀº ´ëºÎºÐ ¾øÀ¸¸ç ³ú½Å°æ°ú ôÃßü·ÎÀÇ Ä§¹ü, ºñÁ¤»ó ±Ù½ÅÀü ¹Ý»ç, ¹è´¢Àå¾ÖÀÇ ¼Ò°ßÀÌ ¾ø´Â Á¡ÀÌ Áø´Ü¿¡ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
º´Å »ý¸®´Â Á¤È®È÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸ ô¼ö¿µ¿ªÀÇ ¼øȯÀå¾Ö, ¹Ì¼¼ÇÑ °æ»ö, »ó¿ÏºÎ ¹× °æÃßÀÇ ¿Ü»ó, ÀÚ°¡¸é¿ª, À¯ÀüÀû ¿øÀÎ, °¨¿° µîÀÌ °¡¼³·Î Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
¾ç¼º ±¹¼Ò ±ÙÀ§ÃàÁõÀÇ Áø´ÜÀº ÀÓ»óÀû ¾ç»ó ¹× ÁúȯÀÇ ÁøÇà¾ç»óÀ» ÅëÇØ ´Ù¸¥ °¡´ÉÇÑ ÁúȯÀ» ¹èÀç ÈÄ ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù.
Áø´Ü±âÁØÀº ´ÙÀ½°ú °°½À´Ï´Ù.
- ÀÓ»óÀûÀ¸·Î ÇÑÂÊ »çÁö¿¡ ±¹ÇÑµÈ ¿øÀ§ºÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ°¡ È®ÀεǾî¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
- ´ëºÎºÐ ÇÑÂÊ »óÁö¿¡ ±¹ÇÑµÈ ¾ç»óÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
- 10´ë ~ 20´ë »çÀÌ¿¡ ¼¼È÷ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
- Áúº´ ¹ßº´ ÈÄ ¸î ³â°£ÀÇ ÁøÇà ÈÄ ¾ÈÁ¤ÈµË´Ï´Ù.
- ÇÏÁöÀÇ Ä§¹üÀÌ ¾ø¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
- °¨°¢ ÀÌ»óÀº ¾ø¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
- Ç÷°ü±âÇüÀ̳ª, Á¾¾ç°ú °°Àº ºñ½ÁÇÑ ¾ç»óÀ» ³ªÅ¸³¾ ¼ö ÀÖ´Â ´Ù¸¥ ÁúȯÀ» ¹èÀçÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
°æÃß MRI ¼Ò°ß¿¡¼ ÇϺΠ°æÃß Ã´¼öºÎÀ§ÀÇ ¿îµ¿½Å°æ ¼¼Æ÷ ÁÖÀ§¿¡ Á¦ÇÑµÈ ±¹¼ÒÀûÀÎ À§ÃàÀ» °üÂûÇÒ ¼ö Àִµ¥, ÀÌ·¯ÇÑ ¼Ò°ßÀÌ ÀÌ ÁúȯÀÇ È®Áø¿¡ Áß¿äÇÑ Á¤º¸¸¦ Á¦°øÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¹æ»ç¼±ÇÐÀû °Ë»ç·Î¼ ôÃßÁõÀ̳ª Ãß°£ÆÇ Å»ÃâÁõ, ô¼ö Á¾¾ç, ô¼ö°øµ¿Áõ, ¶Ç´Â µ¿Á¤¸Æ ±âÇü µîÀ» ¹èÀçÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Áúȯ Ãʱ⿡´Â ÀÓ»óÁõ»óÀ̳ª °Ë»ç ¼Ò°ßÀÌ ¿îµ¿½Å°æ¼º Áúȯ°ú ±¸º°µÇ´Â Á¡ÀÌ ¾ø±â ¶§¹®¿¡ Áö¼ÓÀûÀÎ °æ°ú °üÂûÀÌ Áø´ÜÀ» È®ÁøÇϴµ¥ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
±Ùº»ÀûÀ¸·Î Áõ»óÀ» ȸº¹½Ãų ¼ö ÀÖ´Â Ä¡·á´Â ¾ÆÁ÷±îÁö ¾Ë·ÁÁø ¹Ù°¡ ¾ø½À´Ï´Ù. ȯÀÚ ¹× °¡Á·¿¡°Ô´Â À̵é ÁúȯÀÌ Ä¡¸íÀûÀÎ °æ°ú¸¦ º¸ÀÌ´Â ¡®±ÙÀ§Ã༺ Ãà»è °æÈÁõ¡¯°ú´Â ´Þ¸® ºñ±³Àû ¾ç¼º °æ°ú¸¦ º¸Àδٴ Á¡À» ÀÌÇؽÃÅ°´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
¾ç¼º ±¹¼Ò¼º ±ÙÀ§ÃàÁõÀº µ¿¾ç¿¡¼ ÈçÈ÷ º¼ ¼ö ÀÖ´Â ÁúȯÀ¸·Î ´Ù¸¥ ¿îµ¿ ½Å°æ¿ø¼º º´º¯¿¡ ºñÇØ ¿¹ÈÄ°¡ ÁÁ±â ¶§¹®¿¡ ÀÌ·¯ÇÑ ÁúȯÀ» ±¸º°ÇÏ¿© ÀνÄÇÏ´Â °ÍÀÌ ¾ÆÁÖ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Felice KJ, Whitaker CH, Grunnet ML. Arch Neurol 2003;60:1415-20.
Metcalf JC Jr, Wood JB, Bertorini TE. Muscle Nerve 1987;10:338-45.
Kajikawa H, Kokubo Y, Taniquchi A, et. al. Neurologist 2009;15(4):220-2
Jennifer T, Evan F, Christopher V, Rob O, Sheri H. Can J Neurol Sci 2010;37:703-705
www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db/%602440
http://www.emedicine.com
http://www.orpha.net