Ⅰ.개요

가족성 호산구성 연조직염은 갑자기 출현하는 피부 병변과 조직 소견상 특징적인 화염상(불꽃 모양)을 보이는 호산구증가증을 동반한 재발성육아종성 피부염입니다.

이 질환은 피부가 발적되면서 부종, 열감, 통증을 동반하고, 현미경으로 보면 불꽃 모양의 무늬가 보이는 매우 희귀한 피부질환입니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 주로 거미, 벌, 진드기, 벼룩에 물리는 것과 관련이 있다고 추정됩니다.

여자와 남자에서 같은 비율로 발생하며, 성인에게 많이 발생한다고 하지만 아이에게도 발생할 수 있습니다. 지금까지 전 세계에서 80여 건의 증례가 보고 된 바 있습니다.

Ⅱ.증상

이 질환은 거미, 벌, 진드기, 벼룩에 물릴 경우나 경우, 혹은 수술이나 약물 등에 의해 비정상적인 피부 반응이 생기면서 발생합니다. 갑작스레 환자의 피부가 융기되고 부어오르게 되고 붉은 빛을 띠며 만져보았을 때 열감이 있습니다. 이후 종종 특별한 이유 없이 갑작스레 부어오르고 붉은색으로 변하면서 몇 년 간격으로 재발합니다. 증상은 수 주 이상 지속될 수도 있고 몇 년 동안 지속되면서 질환이 재발할 수도 있습니다.

먼저 작열감이나 소양증 등이 나타났다가 한 개 또는 여러 개의 지속적인 두드러기양 발진 또는 침윤성 홍반이 나타납니다. 이 병변은 빠르게 확대되면서 중심부는 쇠퇴하며, 장미색 또는 붉은 색의 뚜렷한 경계를 보여 임상적으로 봉와직염과 유사한 양상을 보입니다. 드물게는 소수포(물집)나 대수포가 동반되기도 하며, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 동일 부위에 자주 재발하는 경향이 있습니다.

사지 및 구강이나 안면에 생길 수 있고 성별 및 연령간의 발생빈도는 별 차이가 없으나 주로 성인에서 잘 생기며 소아에게도 발생할 수 있다고 합니다.

전신 증상은 흔히 동반되지 않으나 때때로 발열, 관절통 및 피로감이 동반될 수 있습니다.

Ⅲ.원인

정확한 원인과 발생기전은 확실하지 않았으나, 환자의 약 반수 이상에서 유발인자가 있거나 의심된다고 하고 일부에서는 자가면역에 의한 것으로 생각되어집니다.

페니실린G, 암피실린, 국소 마취제 등의 약물에 의해 유발 될 수 있으며, 곤충교상, 수술, 아토피성 질환, 류마티스성 관절염, 피부사상균 및 바이러스 감염, 골수증식성 질환, 림프종 및 비인두암, 췌장암 등이 유발 인자로 알려져 있습니다.

Ⅳ.진단

피부의 조직검사를 통해 확진할 수 있습니다. 이 질환에 영향을 받은 피부를 현미경으로 보면 호산구와 조직구의 침윤이 있고, 피부조직 사이에 호산구의 부서진 조각이 불꽃모양을 이루는 것을 발견할 수 있습니다.

혈액과 골수를 통한 진단 병리 검사로 호산구 수가 증가되어 있는 것을 알 수 있으며, 호산구 양이온 단백질과 세포 사이 신호 매개 물질인 싸이토카인의 한 종류인 IL-5의 수치도 높아져 있습니다.

산정특례 진단기준 표

산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

항생제, 항진균제, 스테로이드제, 항히스타민제 등을 사용하여 치료합니다. 그러나 별다른 치료 없이 몇 주 안에 증상이 호전되기도 합니다.

치료로는 스테로이드제의 전신투여가 효과적이지만 투여 용량과 기간은 잘 알려져 있지 않으며 항상 효과적인 것은 아닙니다. 자주 재발하는 경향이 있으며 재발 및 잔존하는 만성 병변에는 스테로이드제의 국소 도포도 효과적입니다.

증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

『알기쉬운 의학용어풀이집』 서울의대 교수 지제근, 고려의학 출판,2004
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/derm/topic908.htm
http://www.bchetitlehguide.org/kbase/nord/nord1003.htmb