¥°.°³¿ä
°ø°Ý¼º ¼¶À¯Á¾ÁõÀº µ¥½º¸ðÀ̵åÁ¾¾ç(desmoid tumor)À¸·Îµµ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Â º´À¸·Î µå¹® ¼¶À¯¸ð¼¼Æ÷ Á¾¾ç(fibroblastic tumor)À¸·Î¼ ±¹¼ÒÀûÀ¸·Î °ø°ÝÀûÀÎ ¼ºÀåÀ» º¸ÀÌ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
100¸¸ ¸í´ç 3~4¸íÀÇ À¯º´·üÀ» º¸ÀÌ´Â µå¹® ÁúȯÀ¸·Î 15¼¼¿¡¼ 60¼¼ »çÀÌÀÇ ¿¬·É¿¡¼ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³ª°í ³²¼ºº¸´Ù ¿©¼º¿¡¼ 2-3¹è ´õ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇϴµ¥ ÀÌ´Â ¿©¼ºÈ£¸£¸óÀÎ ¿¡½ºÆ®·Î°ÕÀÇ ¿µÇâÀ» ¹Þ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ ´ëÀå ¹× Á÷ÀåÀÇ ¼ö¸¹Àº ¼±Á¾ÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÎ °¡Á·»ùÁ¾Æú¸³Á¾ÀÌ Àִ ȯÀÚ¿¡¼ ´õ ÈçÇÏ°Ô ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
ÃÖ±Ù¿¡ º´º¯ÀÇ ¼¼Æ÷¿¡¼ ¼¼Æ÷À¯ÀüÇÐÀû ÀÌ»óÀÌ ¹àÇôÁö¸é¼ ¾Ç¼ºÁ¾¾çÀÇ ÇÑ°¡Áö·Î »ý°¢µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. Àüü ¾Ç¼ºÁ¾¾çÀÇ 0.03%, ¿¬Á¶Á÷ Á¾¾çÀÇ 3%·Ñ Â÷ÁöÇÏ´Â Á¾¾çÀ¸·Î ÀüÀÌ´Â ¸Å¿ì µå¹°°í À°Á¾¼º ¾Ç¼º º¯È´Â ±ØÈ÷ µå¹°Áö¸¸ °ø°ÝÀûÀÎ ±¹¼Òħ¹üÀ¸·Î ÀÎÇØ ½É°¢ÇÑ Àå¾Ö°¡ ÃÊ·¡µÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç »ç¸Á¿¡ À̸£±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
ÀÌ Á¾¾çÀÇ ÀÓ»ó ¾ç»óÀº ÀÛÀº °áÀýºÎÅÍ »¡¸® ÀÚ¶ó´Â °Å´ëÇÑ º¹ºÎ Á¾¾ç±îÁö ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. °¡Á·»ùÁ¾Æú¸³Á¾ÀÌ ÀÖ´Â »ç¶÷¿¡¼ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇϸç, ´Ù¸¥ ȯÀÚµéÀÇ °æ¿ì Á¾¾ç ÀÚü¸¦ ¹ß°ßÇϰųª ÅëÁõ, ¶Ç´Â Á¾¾çÀÌ ¿äµµ³ª ÀÛÀº âÀÚ¸¦ ¾Ð¹ÚÇÏ¿© ¹ß»ýÇÏ´Â Áõ»óÀ¸·Î ÀÎÇØ ¹ß°ßµË´Ï´Ù. ºü¸£°Ô ¼ºÀåÇÏ´Â Á¾¾çÀº üÁß°¨¼Ò, ¿µ¾ç°áÇÌ, ±ÇÅ°¨ µîÀ» À¯¹ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Á¾¾çÀÇ °æ°úµµ ´Ù¾çÇѵ¥, ´ëºÎºÐÀÇ º´º¯Àº ÁøÇ༺À¸·Î Ä¡·á¸¦ ÇÊ¿ä·Î ÇÏÁö¸¸, Ç÷Ç༺ ¶Ç´Â ¸²ÇÁ¼º ÀüÀÌ´Â º¸ÀÌÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ¿ø·¡ ÀÖ´ø ºÎÀ§°¡ ¾Æ´Ñ °÷¿¡ ´Ù¹ß¼ºÀ¸·Î »ý±â°Å³ª Àç¹ß¼ºÀ¸·Î »ý±æ ¼ö´Â ÀÖ½À´Ï´Ù.
óÀ½ Á¾¾çÀÌ ¹ß»ýÇÑ ºÎÀ§ ÀÌ¿Ü¿¡ ´Ù¸¥ ºÎÀ§·ÎÀÇ ÀüÀÌ´Â ´ëºÎºÐ º¸ÀÌÁö ¾ÊÁö¸¸ ¸ñÀ̳ª º¹ºÎ¿¡¼ ¹ß»ýÇÑ Á¾¾çÀÌ »ý¸í¿¡ Áß¿äÇÑ ±¸Á¶¹°À» ħ¹üÇϰųª ¾Ð¹ÚÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â µå¹°°Ô »ç¸Á¿¡ À̸£°Ô ÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ º¸°í¿¡¼ 5³â »ýÁ¸·üÀº 90% ÀÌ»óÀ̸ç, Àç¹ß·üÀº 25-65%·Î ´Ù¾çÇÏ°Ô º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
»ê¹ßÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì¿Í ºñ±³ÇÏ¿© °¡Á·»ùÁ¾Æú¸³Á¾ÀÌ Àִ ȯÀÚ¿¡¼´Â ¹ß»ýºÎÀ§¿¡¼ Â÷À̸¦ º¸À̴µ¥, ´ëºÎºÐ º¹ºÎ, Áï º¹°³» ¶Ç´Â ¾Õ º¹º®¿¡¼ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. º¹ºÎ ÀÌ¿ÜÀÇ ºÎÀ§¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â º´º¯Àº »çÃá±â¿¡¼ 40¼¼ »çÀÌ¿¡ ÈçÇÏ¸ç ¾î±ú, °¡½¿, µî, ´ëÅðºÎ µî¿¡ Àß »ý±é´Ï´Ù.
ReitamoµîÀº Á¾¾çÀ» ¿¬·É´ë¿Í ºÎÀ§¿¡ µû¶ó 4±×·ìÀ¸·Î ³ª´©¾ú½À´Ï´Ù.
ÁߵÀÇ ÅëÁõÀÌ ÈçÇÑ Áõ»óÀ̸ç, ħ¹üµÈ Á¤µµ¿¡ µû¶ó ÀÎÁ¢ÇÑ °üÀý¿¡ ¿îµ¿ ÀúÇϸ¦ µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹«°¨°¢, Àú¸° Áõ»ó, Â´Â µíÇÑ ÅëÁõ, ¿îµ¿ ±â´É ÀúÇÏ µîÀÇ ½Å°æÇÐÀû Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
º¹ºÎ ³»ºÎ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì¿Í º¹ºÎ¿ÜºÎ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì·Î Å©°Ô ºÐ·ùÇÒ ¼ö ÀÖ°í, º¹ºÎ ¿ÜºÎ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì, ¾î±ú, °ñ¹Ý, °¡½¿, ¸ñ¿¡ ÈçÇϸç, º¹ºÎ ³»ºÎ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì 10-15%¿¡¼ °¡Á·»ùÁ¾Æú¸³Á¾À̳ª °¡µå³Ê ÁõÈıº°ú ¿¬°üµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¿øÀÎÀº È®½ÇÈ÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸ °áÇÕÁ¶Á÷ ¼ºÀå¿¡ °ü¿©ÇÏ´Â À¯ÀüüÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀÎ Á¶Àý°ú °ü·ÃµÈ °ÍÀ¸·Î º¸ÀÔ´Ï´Ù.
°¡Àå Áß¿äÇÑ ¼±ÇàÀÎÀÚ´Â °¡Á·»ùÁ¾Æú¸³Á¾À̳ª °¡µå³ÊÁõÈıº(Gardner¡¯s syndrome)ÀÌ Áø´ÜµÈ °æ¿ì·Î, ¸ðµÎ ¿°»öü 5q21-22ÀÇ APCÀ¯ÀüÀÚ¿¡ µ¹¿¬º¯À̸¦ °¡Áö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. APC À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ´Â ¼¼Æ÷ÀÇ Á¤»óÀû ¹ß´Þ¿¡ °ü¿©ÇÏ´Â º£Å¸ Ä«Å×´ÑÀÇ ³óµµ¸¦ ¿Ã¸®°í ÀÌ´Â Á¾¾çÀÇ Áõ½Ä¿¡ °ü¿©ÇÕ´Ï´Ù. ¸ðµç °ø°Ý¼º ¼¶À¯Á¾Áõ¿¡¼ º£Å¸ Ä«Å×´ÑÀÇ ³óµµ°¡ ¿Ã¶ó°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
³ôÀº ¿¡½ºÆ®·Î°Õ ³óµµ¿Í °ø°Ý¼º ¼¶À¯Á¾ÁõÀº »ó°ü°ü°è°¡ ÀÖ¾î ÀӽŠ½Ã³ª »êÈÄÀÇ ¿©¼º¿¡°Ô ¹ß»ý ºóµµ°¡ ³ô½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ °ø°Ý¼º ¼¶À¯Á¾Áõ ȯÀÚÀÇ 30% ¿¡¼ ¼ö¼úÀ̳ª ¿Ü»óÀÇ º´·ÂÀÌ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
óÀ½¿¡´Â ÀÓ»ó¾ç»óÀ¸·Î Áø´ÜÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. º¹ºÎÀü»ê´ÜÃþÃÔ¿µ(abdominal CT)Àº Áø´Ü ¹× ÁÖº¯ Àå±â¿ÍÀÇ °ü·Ã¼ºÀ» º¸´Â µ¥¿¡ ÀÖ¾î °¡Àå ÁÁÀº ¿µ»ó°Ë»çÀÔ´Ï´Ù. ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó(MRI)Àº Á¾¾çÀÇ ¹üÀ§¸¦ È®ÀÎÇϴµ¥ À¯¿ëÇÏ°í, Á¾¾çÀÌ ¾ó¸¶³ª ºü¸£°Ô ¼ºÀåÇÒ °ÍÀÎÁö¸¦ ¿¹ÃøÇÏ°Ô ÇØ ÁÝ´Ï´Ù.
Á¶Á÷°Ë»ç·Î ÀÎÇÑ º´¸®ÇÐÀû Áø´Ü¸¸ÀÌ °ø°Ý¼º ¼¶À¯Á¾ÁõÀÇ È®Áø ¹æ¹ýÀÔ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
|
¥´.Ä¡·á
´Ù°¢µµÀÇ Á¢±Ù ¹æ¹ýÀÌ °í·ÁµÇ¾î¾ß Çϸç, Ä¡·á´Â ±â´ÉÀûÀÎ Ãø¸é°ú ¹Ì¿ëÀûÀÎ Ãø¸é¿¡¼ ÁöÀåÀÌ ¾ø¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ÃÖ±Ù±îÁö ±ÙÄ¡Àû ±¤¹üÀ§ ÀýÁ¦¼úÀÌ Ã¹ ¹ø° Ä¡·á¹ýÀ¸·Î »ý°¢µÇ¾î ¿ÔÀ¸¸ç Àç¹ßÀ» ¸·´Â ¹æ¹ýÀ¸·Î ¿©°ÜÁ® ¿Ô½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ÃÖ±Ù Ç×¾ÏÄ¡·á¿Í ¹æ»ç¼± Ä¡·á µî º¸Á¶ÀûÀÎ Ä¡·á°¡ ¹ßÀüÇÏ¸é¼ ¼ö¼ú°ú ¿©·¯ º¸Á¶ÀûÀÎ Ä¡·áµéÀÇ ÀåÁ¡°ú ´ÜÁ¡À» Àß °í·ÁÇÏ¿© Ä¡·á¹æ¹ýÀÌ ¼±Åõ˴ϴÙ. ±×·¸±â ¶§¹®¿¡ ¼Ò¾ÆÁ¤Çü¿Ü°ú ¶Ç´Â Á¾¾ç¿Ü°ú, ¹æ»ç¼± Á¾¾çÇаú, Á¾¾çÇаú µîÀÇ ¿©·¯ Àü¹® ºÐ¾ß¿¡ °ÉÄ£ Áø·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
¼ö¼úÀû Á¦°Å´Â ¿À·§µ¿¾È ÀüÅëÀûÀÎ Ä¡·á¹æ¹ýÀ¸·Î »ç¿ëµÇ¾î ¿Ô½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ÀÌ Á¾¾çÀÌ ÁÖº¯ÀÇ Á¶Á÷À» ¹Ì¼¼ÇÏ°Ô Ä§¹üÇÒ ¼ö ÀÖ°í °ø°Ý¼º°ú ħÅõ¼ºÀ¸·Î ÀÎÇØ ¼ö¼ú·Î ¿ÏÀüÈ÷ Á¦°ÅÇϱⰡ ¾î·Æ±â ¶§¹®¿¡ ³ÐÀº ºÎÀ§ÀÇ ÀÎÁ¢Á¶Á÷À» Á¦°ÅÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ÃÖ±ÙÀÇ ¿¬±¸µé¿¡ µû¸£¸é ´Üµ¶À¸·Î ±ÙÄ¡Àû ÀýÁ¦¼úÀ» ÇÒ ¶§º¸´Ù ¹æ»ç¼± Ä¡·á¸¦ º´ÇàÇÑ °æ¿ì¿¡ Àç¹ß·üÀÌ ¶³¾îÁ³À¸¸ç ±â´ÉÀû °áÇÔÀ» °¡Á®¿À´Â ±ÙÄ¡Àû ÀýÁ¦¼úº¸´Ù´Â º¸Á¸Àû ¼ö¼ú°ú ¹æ»ç¼± Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿©¾ß ÇÑ´Ù´Â ÁÖÀåµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹æ»ç¼± Ä¡·á½Ã ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÇÕº´ÁõÀ¸·Î´Â ¼ºÀåÀúÇÏ, ºÎÁ¾, ±Ë¾ç, ºÀ¿ÍÁ÷¿°, º´Àû °ñÀý, ÀÌÂ÷Àû Á¾¾ç, °¨°¢ ÀÌ»ó ÁõÀÇ ½Å°æÇÐÀû ÀÌ»ó µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç×¾ÏÁ¦¸¦ Ä¡·á¾à¹°·Î »ç¿ëÇÏ¿© È¿°úÀûÀ¸·Î Áõ»óÀ» Á¶ÀýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÀϺο¡¼´Â ¿ÏÄ¡°¡ µÈ °æ¿ìµµ ÀÖ¾ú½À´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡µµ Ÿ¸ñ½ÃÆæ, ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 ¼Ò¿°ÁøÅëÁ¦ µîÀÌ Ä¡·á¿¡ ÀÌ¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Harish SH, Edward JF, Thomas D, Jesse T, Christian M, Richard D et al. Desmoid tumors and current status of management. Orthop Clin North Am 2006;37:53-63.
Sturt NJ, Clark SK. Current ideas in desmoid tumours. Fam Cancer 2006;5:275-285.
Mendenhall WM, Zlotecki RA, Morris CG, Hochwald SN, Scarborough MT. Aggressive fibromatosis. Am J Clin Oncol, 2005;28:211-215
Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Oaller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick¡¯s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill
www.emedicine.com
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim
http://www.orpha.net/
http://www.dtrf.org