¥°.°³¿ä
ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ¹éÇ÷±¸ÀÇ ÀÏÁ¾ÀΠȣÁß±¸ ¼öÄ¡°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ³·¾ÆÁø Ç÷¾× ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î ¿, ±¸° ±Ë¾ç, Ä¡ÁÖ¿°ÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Áõ»óÀº ¼ö°³¿ù ¶Ç´Â ¼ö³â±îÁö Áö¼ÓµÉ ¼ö ÀÖ°í, ¾ÆÀÌ¿Í ¾î¸¥ ¸ðµÎ ÀÌ Áúȯ¿¡ °É¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹éÇ÷±¸ÀÇ Á¾·ù¿Í ±â´É
ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ³²ÀÚ¿Í ¿©ÀÚ¿¡¼ ºñ½ÁÇÑ Á¤µµ·Î ¹ß»ýÇÏ¸ç ¹Ì±¹ÀÇ °æ¿ì 2,000~5,000¸í Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù.
ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ¼±Ãµ¼º, Ư¹ß¼º, ±×¸®°í Áֱ⼺ÀÇ ¼¼ °¡Áö ÇüÅ°¡ Àִµ¥ ¼±Ãµ¼º ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº Ãâ»ý ½ÃºÎÅÍ È¤Àº À̸¥ ¾Æµ¿±âºÎÅÍ ³ªÅ¸³ª¸ç, ¸¸¼º Ư¹ß¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ´ë°³ ¼ºÀÎÀÌ µÇ¾î ¹ßº´ÇÕ´Ï´Ù. Áֱ⼺ ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ´ëºÎºÐ ž ¶§ºÎÅÍ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î º¸°í ÀÖÀ¸³ª °æ¿ì¿¡ µû¶ó Áõ»óÀÌ ¾Æµ¿±â³ª »çÃá±â ¶Ç´Â ¼ºÀÎ Ãʱâ±îÁö ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ» ¼öµµ ÀÖ°í ÁúȯÀÌ ÈÄõÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
È£Áß±¸´Â ¼¼±Õ °¨¿°ÀÌ ÀÖÀ» ¶§ ¼¼±ÕÀ» µÑ·¯½Î°í Æı«Çϴµ¥ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» Çϱ⠶§¹®¿¡ ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõ°ú °°ÀÌ È£Áß±¸ ¼öÄ¡°¡ °¨¼ÒÇÑ °æ¿ì ÀÎü´Â ¼¼±ÕÀ̳ª ¹ÙÀÌ·¯½º¿¡ ÀÇÇÑ °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·ÂÀÌ ¾àÇØÁö°Ô µË´Ï´Ù. µû¶ó¼ ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î ¿ÀÌ Àç¹ßÇÏ°í, ÀԾȿ¡ ±Ë¾çÀÌ »ý±â¸ç, Ä¡ÁÖ¿°ÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. È£Áß±¸ÀÇ °¨¼Ò·Î ÀÎÇØ °¨¿°ÀÌ Àç¹ßÇϱ⠽±°í ½ÉÇÑ °æ¿ì »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â ÇÕº´ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¼±Ãµ¼º ÁßÁõ ¸¸¼º Ư¹ß¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº »ó¿°»öü ¿ì¼º ¶Ç´Â »ó¿°»öü ¿¼º ÇüÁú·Î ¸ðµÎ À¯Àü °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.
È£Áß±¸¸¦ Æ÷ÇÔÇÑ ´ëºÎºÐÀÇ ¹éÇ÷±¸´Â °ñ¼ö ÀÇ ¿¬Á¶Á÷¿¡¼ ¸¸µé¾îÁö¹Ç·Î È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀÇ Áõ»óÀº °ñ¼ö°¡ ÃæºÐÇÑ È£Áß±¸¸¦ »ý»êÇÏÁö ¸øÇϰųª, È£Áß±¸°¡ ÀÏÂï Æı«µÇ°Å³ª, È£Áß±¸°¡ Á¦´ë·Î ±â´ÉÀ» ÇÏÁö ¸øÇÒ ¶§ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
ȯÀÚÀÇ Áø´ÜÀ» À§ÇØ ÀÚ¼¼ÇÑ º´·Â°ú ÀÌÇÐÀû °Ë»ç ¹× Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÔÀ¸·Î¼ Ç÷Áß ¹éÇ÷±¸ ¼öÄ¡¸¦ È®ÀÎÇϸç ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀÇ È®ÁøÀ» À§Çؼ´Â °ñ¼ö°Ë»ç ¸¦ ½ÃÇàÇϵµ·Ï ÇÕ´Ï´Ù. ½É°¢ÇÑ ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõ ȯÀÚÀÇ °æ¿ì Á¤»ó Ç÷Áß È£Áß±¸ ¼öÄ¡(1.5~7.0 x 109/L)º¸´Ù Ç÷Áß È£Áß±¸ ¼öÄ¡°¡ »ó´çÈ÷ °¨¼Ò(0.5x109/L ¹Ì¸¸)µÈ ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõ ȯÀÚ°¡ °¨¿°ÁõÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾úÀ» °æ¿ì ½Å¼ÓÇÏ°Ô ÀûÀýÇÑ Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á¸¦ ÇÏ¿© °¨¿°Áõ¿¡ ÀÇÇÑ ºñ°¡¿ªÀûÀÎ ¼Õ»óÀÌ ³²Áö ¾Êµµ·Ï ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¸Å¿ì Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõ Áß ÀϺο¡¼´Â ÀÚ°¡¸é¿ª¹ÝÀÀ ÀÌ ÀϾ ¸é¿ª°è°¡ ÀÚ½ÅÀÇ ½Åü¸¦ °ø°ÝÇÏ´Â Çö»óÀÌ ÀϾ¹Ç·Î ¸é¿ª°è¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ±Û·çÄÚÄÚ¸£Æ¼ÄÚÀ̵峪 Ç׿°ÁõÁ¦¸¦ »ç¿ëÇØ º¼ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¶§·Î´Â Ç÷¾×¿¡¼ ÃßÃâÇÑ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ¿ë¾×À» ÁÖ»çÇÏ¿© ¸é¿ª±â´ÉÀ» ¿Ã¸®´Â Ä¡·á¸¦ ½ÃµµÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº È£Áß±¸°¡ °¨¼ÒµÇ´Â ÁúȯÀ̹ǷΠ°ñ¼ö¿¡¼ È£Áß±¸°¡ ¸¸µé¾îÁöµµ·Ï ÀÚ±ØÇÏ´Â ÀçÁ¶ÇÕ °ú¸³±¸-Áý¶ôÃËÁøÀÎÀÚ¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç Àå±â°£ Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ ´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ È£Áß±¸ÀÇ ¼öÄ¡¸¦ Á¤»ó ¹üÀ§·Î Áõ°¡½Ãų ¼ö ÀÖ°í °¨¿°°ú ±×¿¡ µû¸¥ Áõ»óÀ» °¨¼Ò½Ãų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÏÁö¸¸ 50-100ug/kg ÀÌ»óÀÇ °í¿ë·®ÀÇ ÀçÁ¶ÇÕ °ú¸³±¸-Áý¶ôÃËÁøÀÎÀÚ¿¡ ¹ÝÀÀÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì´Â »ç¶÷ÀÇ ÁÖ¿ä Á¶Á÷ÀûÇÕ¼º Ç׿ø(HLA) ÀÌ µ¿ÀÏÇÑ Ç÷¿¬°£ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ À̽ļúÀÌ À¯ÀÏÇÑ Ä¡·á ¹æ¹ýÀÔ´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ ÁßÁõ ¸¸¼º È£Áß±¸ °¨¼ÒÁõÀº °ñ¼ö ÀÌÇü¼º ÁõÈıºÀ̳ª ±Þ¼º °ñ¼ö¼º ¹éÇ÷º´À¸·Î ¹ßÀüÀÌ °¡´ÉÇÏ°í ƯÈ÷ °ú¸³±¸-Áý¶ôÃËÁøÀÎÀÚÀÇ Åõ¿©·®ÀÌ ¸¹Àº ±º¿¡¼ ±× ºóµµ°¡ Áõ°¡ ÇÑ´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖÀ¸¹Ç·Î Á¶Ç÷ ¸ð¼¼Æ÷ À̽ļúÀ» Àû±ØÀûÀ¸·Î °í·ÁÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ °¡Á·°ú ȯÀÚ¸¦ À§ÇØ À¯Àü»ó´ãÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç Ãß°¡ÀûÀÎ Ä¡·á·Î´Â Áõ»óÀÇ ¿Ïȸ¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ´Â ´ëÁõ¿ä¹ý °ú °¢Á¾ ºÎÀÛ¿ë°ú ÇÕº´ÁõÀ» Á¶ÀýÇÏ°í ¿ÏȽÃÅ°±â À§ÇØ ÁöÁö¿ä¹ýÀ» ½ÃµµÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Boztug K, Klein C. Novel genetic etiologies of severe congenital neutropenia. Curr Opin Immunol. 2009 Oct;21(5):472-80.
Klein C. Congenital neutropenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:344-50.
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ