스티븐존슨증후군과 독성표피괴사융해

Ⅰ. 개요

스티븐존슨증후군(SJS)과 독성표피괴사용해(TEN)는 대부분 약물에 의해 발생하고, 급성으로 나타나는 심한 피부 점막 반응으로 드문 질환입니다. 피부 병변은 대개 홍반성의 반점으로 시작하여 융합되면서 수포가 형성되고 광범위한 피부 박리가 일어나며, 점막을 침범합니다. 이 때 심한 전신증상이나 내부 장기의 침범이 동반되기도 합니다.

아직도 두 질환에 대한 명확한 이해가 없는 실정이지만 일반적으로 스티븐존슨증후군과 독성표피괴사용해는 피부박리 정도에 차이가 있을 뿐 수포를 포함한 피부 병변과 점막 침범을 특징으로 하는 동일한 질환 군으로 알려져 있습니다.

이 두 질환은 표피 박리가 일어나는 면적에 따라 구분하는데, 스티븐존슨증후군은 체표면적의 10% 이하를 침범한 경우, 독성표피용해는 30% 이상을 침범한 경우, 그 중간의 경우는 중첩 (SJS/TEN overlap)구간으로 구분합니다.

모든 연령에서 발생할 수 있으나 40대 이후로 연령이 증가할수록 많고, 여성에서 남성보다 약 2 배정도 더 흔하게 발생합니다.

전체 사망률은 20-25%이며 스티븐존슨증후군의 경우 5-12%, 독성표피괴사용해의 경우는 30% 입니다. 예후는 나이가 많을수록, 동반질환이 심각할수록, 피부 침범이 광범위할수록 나쁩니다.

Ⅱ. 증상

스티븐존슨 증후군은 피부 및 또는 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징으로 드물게 발생하는 질환입니다. 1-14일간 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비 특이적 증상이 피부 병변 발생 이전에 50%의 환자에서 나타납니다.

• 피부증상으로 얼굴, 목, 턱, 가슴 등에 반점 혹은 발진이 생기고 전신적으로 급격히 퍼져나갑니다. 누르면 통증이 발생하며, 4-5일 경 병변이 가장 최대로 나타납니다. 표피가 벗겨지는 현상이 체표면의 10-90%에서 생기며, 심한 독성표피괴사용해의 경우 손톱, 발톱, 두피 탈락도 가능합니다.



• 구강과 입술 등은 거의 모든 경우에서 점막이 침범되며 결막과 항문외음부점막도 침범되는데 약 환자의 40%에서는 이들 세 곳이 모두 침범됩니다. 작열감이 선행하고 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은 특징적인 출혈성 딱지로 덮이게 됩니다.



• 삼키기 어렵거나 위와 장에 병변이 있을 경우 영양 부족이 발생할 수 있습니다.



• 호흡기관의 병변 발생 시 숨을 쉬기가 어려울 수 있습니다.



• 배뇨기관의 병변 발생 시 소변을 보기가 어려울 수 있습니다.



• 눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염과 결막의 비정상적인 분비물이 발생하여 화농성 결막염이 발생할 수 있습니다. 눈꺼풀과 안구가 유착 되는 경우 결막 붙음증이 생길 수 있으며, 눈물샘이 막히거나 손상으로 안구 건조 증후군 의 원인이 됩니다.

Ⅲ. 원인

약물이 주요 원인 (독성표피괴사용해의 80-95%, 스티븐존슨증후군의 50% 이상) 으로 알려져 있습니다. 대표적인 약제로 항생제인 sulfonamide, cotrimoxazole, ampicillin, macrolide 항경련제인 phenytoin, carbamazepine, Phenobarbital, 진통소염제의 일종인 oxicam, 요산억제제인 allopurinol 등이 있습니다.

그 외 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마 감염증, 바이스러스 질환 등에 의해 발생할 수 있습니다. 또한 5% 미만의 환자에서는 명확한 원인 없이 발병하기도 합니다.

발병기전은 부분적으로만 밝혀져 있는데 외부 항원을 표현하는 각질형성세포에 대한 세포독성 면역반응으로 광범위한 각질형성세포의 세포자멸사가 일어나는 것이 주된 기전으로 이해됩니다.

Ⅳ. 진단

피부 점막 등의 임상 증상과 환자의 약물 과거력을 통해 진단 할 수 있습니다.
진단을 감별하기 위해 피부조직검사를 시행할 수 있으며, 혈액검사 등을 통하여 환자의 상태를 확인할 필요가 있습니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

생명을 위협할 수 있는 질환이므로 즉각적으로 원인 약제를 찾아내고 사용을 멈춰야 합니다. 최근 4주 이내에 새롭게 복용한 약제이거나, 위험성이 많은 약제가 원인일 확률이 높습니다. 아직 확실한 치료제는 없는 실정이나 초기 질환의 진행을 막는 것이 중요하며, 치명적인 합병증을 방지하기 위한 지지치료가 이루어지게 됩니다.

표피 박리가 심한 경우는 화상센터에서의 집중치료가 필요하며, 수분 및 전해질 균형, 이차적 감염의 치료, 괴사된 조직의 제거 등을 고려해야 합니다. 가장 심각한 사망원인인 감염을 막기 위한 치료를 시행하며, 필요시 스테로이드 치료를 시행할 수 있습니다. 결막을 침범한 경우 스테로이드 ,항생제, 등과 같은 안과적 치료가 이루어 집니다.
국소적으로 하이드로콜로이드, 거즈 드레싱 등을 이용한 국소치료를 시행할 수 있습니다.

이외에 혈액투석, 혈장교환술, 사이클로스포린(cyclosporine ) 등의 면역억제제, 정맥내 면역글로불린 주사 등을 시행할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
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알기쉬운 의학용어풀이집, 서울의대 교수 지제근, 고려의학, 2007
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