개요
- 주요질환정보
- 관련질환명 : 모야모야병
- 영향부위 : 체내:뇌
- 증상 : 일시적인 뇌허혈증상(반신마비,언어장애,이상감각 등),뇌경색, 뇌출혈,두통등이 주증상이며 드물게 경력, 실신, 불수의적 운동이 나타날 수도 있슴.
- 원인 : 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 약 10-15% 정도에서 가족력이 있으며 최근 17번 염색체(17q25.3,RNF123)와의 연관성이 보고되고 있음.
- 진단 : 뇌혈관조영술, 전산화 단층촬영, 자기공명영상
- 치료 : 수술(직접 또는 간접 우회로형성술)이 주된 치료임
- 산정특례코드 : V128
- 의료비지원 : 지원
모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 앞대뇌동맥(anterior cerebral artery)과 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로 인하여 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여 있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 뇌혈관질환입니다.
이런 소견이 양측에서 나타날 때 명확한(definite) 모야모야병으로 진단하고, 한쪽에서만 나타나는 경우는 편측(unilateral) 또는 가능성이 있는(probable) 모야모야병으로 부릅니다.
1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 연기(puff of smoke)가 뿌옇게 모여 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야(モャモャ)를 따서 모야모야병(moyamoya disease)으로 명명하였습니다.
이와 같은 뇌혈관질환이 뇌동맥경화증,
자가면역질환,
수막염, 뇌종양, Down증후군, 레클링하우젠(Recklinghausen) 질환, 혹은 뇌 방사선 조사 등과 동반되어 나타나는 경우는 모야모야병 대신에 모야모야증후군이라 부릅니다.
출처:
국가건강정보포털
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