영아 피질골성 과골증

1. 개요

영아 피질골성 과골증은 주로 생후 6개월 미만 영아에서 특징적으로 연조직이 부어오르고, 뼈의 피질골 부위가 두꺼워지며, 보채는 증세를 보이는 질환으로, 특별한 치료 없이 저절로 사라지는 질환입니다.

영아 피질골성 과골증은 전세계적으로 모든 인종에서 발생하며, 남아에게서 더 많이 발생합니다. 가족력을 보이는 경우가 있지만 주로 가족력과 상관없이 발생합니다.

영아 피질골성 과골증은 출생 전 유형과 영아기 유형 두 가지로 나눌 수 있습니다. 출생 전 유형은 가족력을 가지는 희귀한 선천성 질환으로, 상염색체 열성 형질로 유전이 됩니다. 증상이 심각하고, 예후가 좋지 않으며 환자들은 긴뼈가 휘어지고, 전반적으로 골격의 대칭에 이상이 있으며, 임신 당시 양수과다증을 경험합니다.

감별해야 할 질환으로는 외상, 괴혈병, 비타민 A 과다증, 골수염, 유잉육종 등이 있습니다.

특히 비타민 A 과다증과 쉽게 혼동이 되는데, 비타민 A 과다증은 주로 1세 이후에 생기며 아래턱뼈를 침범하지 않고 발열도 없습니다.

Ⅱ. 증상

영아 피질골성 과골증은 갑작스런 발열, 과다한 흥분 그리고 아래턱뼈 부위에 호발하는 연부 조직 부종 세 가지 증상이 전형적입니다.

뼈가 두꺼워진 부위에서 연조직이 딱딱하게 덩어리로 만져지며, 만지면 통증을 호소합니다. 이런 부위는 하악골(下顎骨), 척골, 경골, 쇄골, 견갑골 그리고 늑골 등의 순서로 발생하는데, 질병이 치유되면 두껍던 뼈가 저절로 정상으로 돌아옵니다.

이밖에도 창백한 피부, 질병이 나타나는 부위의 가성(假性) 마비, 흉막염과 같은 증상들이 나타날 수 있습니다.

Ⅲ. 원인

영아 피질골성 과골증의 원인으로는 유전설(說) 또는 알러지설(說) 등 여러 가지 원인들이 제기되고 있지만 아직까지 확인된 것은 없습니다. 세균 또는 바이러스 감염에 의한 발생이 의심되기도 하지만, 모든 세균 배양이나 바이러스 검출에서 음성으로 나타나 그 원인이 불명확합니다.

Ⅳ. 진단

진단을 위해 아래턱이나 팔에서 부어오르거나 누를 때 통증을 호소하는 부위의 단순 방사선 촬영(x선 촬영) 및 CT. MRI, 초음파 등이 사용됩니다.

방사선 촬영으로 질병이 나타난 부위를 보면 골막(뼈를 싸고 있는 얇은 막) 아래에서 새로운 뼈들이 형성되면서 뼈가 전체적으로 두꺼워져 있습니다.

Ⅴ. 치료

본 질환은 계속 진행하는 질환이 아니며, 특별한 치료가 없이 저절로 회복됩니다. 따라서 환자가 호소하는 불편함을 조절하는 대증요법 외에 특별한 치료는 필요하지 않습니다.

[참고문헌 및 사이트]

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