척수공동증

Ⅰ. 개요

척수공동증(Syringomyelia)은 척수(Spinal cord) 안에 물이 찬 공동(Syrinx)이 생기는 병으로, 이 공동이 시간이 지나면서 점차 커지면서 척수신경을 압박하여 척수신경을 손상시키게 되므로 증상이 발생하게 됩니다.

척수에 공동이 생기는 원인은 다양하지만 특별한 원인을 알 수 없는 경우도 많습니다. 공동은 척수신경의 중심부에서 생기기 시작하여 바깥쪽으로 커지며 척수 전부를 채울 만큼 긴 공동을 만들기도 하는데, 공동이 늘어나게 되면서 다리, 팔, 등, 어깨를 조절하는 신경에 영향을 미칠 수 있습니다. 그려면 환자는 영향을 받은 부위위 아픔을 느끼게 되고 힘이 빠지거나, 뜨겁고 찬 것을 구분하지 못하게 될 수도 있습니다. 증상은 공동이 척추 어떤 곳에서 생기는지와 시간이 지나면서 얼마나 커지는지에 따라서 사람마다 다양하게 나타날 수 있습니다. 증상은 종종 천천히 발생하며 증상을 수술 등의 방법으로 치료하지 않는다면 신경이 영구적으로 손상될 수 있고 만성적인 심한 통증으로 발전 할 수도 있습니다.

Ⅱ. 증상

증상은 대개 청소년기나 평균 30세 이전의 젊은 성인에서 많이 발생하며, 노인에게 나타나는 경우는 흔치 않습니다. 증상은 대부분의 경우 30세에서 40세 사이에 발생하고, 미국에서 한 해에 약 1,000 례가 진단됩니다. 지금까지 약 40,000례가 보고 된 것으로 생각되고 있습니다.

척수공동증의 증상은 공동(Syrinx)의 모양, 위치, 크기에 따라 다양하게 나타납니다. 목 부위의 척추와 가슴부위의 척추 부분의 척수에 공동이 생겨서 주위의 척수신경이 손상되면 손가락, 손, 팔, 가슴 위쪽의 감각을 상실하게 될 수 있습니다. 초기에는 주로 통증과 온도에 대한 감각이 무뎌지면서 만지는 감각이나 진동에 대한 감각은 여전히 남아 있을 수 있으나, 질병이 점점 진행되면서 전반적인 감각이 둔해지는 등의 증상이 어깨와 등, 다리 쪽으로 퍼져 나갈수 있습니다.

목 부위 척추 부위의 척수공동은 자율신경인 교감신경의 마비를 일으킬 수 있는데 이때는 감각이 느껴지지 않는 것 외에 눈꺼풀이 처지고 동공이 수축되며, 얼굴에 땀이 나지 않고 얼굴이 붉어지는 현상이 나타나기도 합니다.

척수공동증은 만성 퇴행성 질환으로 서서히 진행하지만 치료하지 않고 시간이 오래 지나면, 척수 신경의 손상이 점점 심해져 여러 가지 증상이 나타나게 됩니다. 처음에는 두통과 함께 감각이 없어지고 통증이 흔히 나타나지만 점점 진행되면서 근육이 굳거나 위축되는 증상, 근육의 힘이 약해지거나 사지의 움직임을 조절하는 능력이 없어질 수 있으며, 방광과 항문 괄약근이 제대로 작동하지 않아 요실금이나 대변실금이 나타날 수 있습니다. 하지 관절의 신경손상에 따라 이차적으로 변형이 일어나 통증이 생기고 움직임에 제한을 받게 됩니다. 또한 건반사이 없어지게 되며, 척추측만증(Scoliosis)이 나타날 수 있다.

Ⅲ. 원인

뇌와 척수 주위에는 척수액이 흐르는데 이 척수액은 뇌와 척수에 영양분을 공급하고 노폐물을 제거하는 역할을 할 뿐 아니라 외부 충격에 대한 완충역할을 하게 됩니다. 태아 때 척수 중심부에 있던 척수액은 점차 줄어들어 거의 없어지게 되는데 여러 가지 원인에 의해 척수액이 척수 중심부에 고이게 되면 척수공동증이 발생합니다. 척수공동증은 원인에 따라 두 가지 형태로 분류할 수 있습니다.

첫 번째 형태는 키아리 1형 기형(Chiari I malformation)으로 뇌와 척수가 만나는 부위에서 발생하여 뇌와 척수의 공동이 커지는 선천성 기형의 일종이며, 종종 이분척추(Spinal bifida), 또는 경늑골(Cervical rib), 두개골의 비대칭과 동반되어 나타나기도 합니다.

두 번째 형태는 외상, 뇌수막염, 지주막염, 뇌출혈, 혹은 종양 등의 합병증으로 발생하는 경우로 질병이 발생한 후 수개월 혹은 수년 후에 증상이 발생하게 됩니다. 간혹 드물게 일부 가족력을 보이는 가족을 조사해보면 상염색체 우성 또는 열성으로 유전되는 경우도 볼 수 있습니다.

Ⅳ. 진단

척수공동증은 특징적으로 척수에 물이 찬 공동이 발생하는 것으로 방사선 촬영을 해 보면 이것을 확인 할 수 있습니다. 좀 더 정확한 영상을 얻기 위하여 전산화 단층 촬영술(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 이미지 촬영을 해볼 수 있습니다.

▶ 기타 검사

척수액 검사는 등에서 가느다란 주사기로 척수액을 채취하여 시행하는 검사로 척수액의 압력을 측정하고 척수액 성분을 분석하여 염증의 존재여부등을 알 수 있는 유용한 검사입니다. 근전도 검사는 전기와 바늘을 이용하여 신경손상여부를 확인하는데 유용하며 근력약화나 감각이상이 있는 경우의 진단과 다른질병들 과의 감별진단에 유용할 수 있습니다.
수술 중 초음파촬영술(Intraoperative sonography (IOS))은 수술 중 그 수술의 효율성을 평가하기 위해 이루어 질 수 있습니다.

산정특례 진단기준: 영상검사에서 척수 및 뇌간의 공동이 확인된 환자로 상기 공동을 유발할 수 있는 외상 및 손상의 병력이 없는 경우. 무증상 척수내수종(asymptomatic hydromyelia)은 제외. *진단방법: 영상검사, 진단검사

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준
영상검사에서 척수 및 뇌간의 공동이 확인된 환자로 상기 공동을 유발할 수 있는 외상 및 손상의 병력이 없는 경우. 무증상 척수내수종(asymptomatic hydromyelia)은 제외. *진단방법: 영상검사, 진단검사

Ⅴ. 치료

치료의 목표는 지속적으로 안정된 상태를 유지하고 더 이상 공동이 생기지 않도록 하는것입니다. 일반적으로 외과적인 수술이 필요하며, 공동 내를 채우고 있는 액체가 계속 공동에 쌓이지 않도록 공간을 만들어 주거나 액체가 빠져나갈 수 있는 샛길(단락: Shunt)을 만들어 줄 수 있습니다. 수술을 통하여 공동을 줄여줌으로써 공동이 늘어나 신경을 압박하여 발생할 수 있는 신경손상을 막고 증상이 좋아지는 것을 기대할 수 있습니다. 그러나 수술에 따르는 출혈, 염증, 신경손상 등의 합병증 위험도 있고, 수술 후에도 증상이 계속 악화하거나 공동이 다시 커지는 재발의 가능성도 있으므로 수술을 시행할 지의 결정은 환자상태에 대한 충분한 검토 후에 이루어져야 할 수 있겠습니다.

신경재활(Neurorehabilitation)을 통해 남아있는 신경 기능을 유지할 수 있으며 사지불완전마비(Quadriparesis)으로 인한 합병증을 예방할 수 있습니다. 물리 치료를 통한 재활 운동과 피부 관리가 신경 손상에 의해 발생할 수 있는 감염이나 감염의 악화에 의한 궤양을 예방할 수 있습니다. 그러나 방사선 치료가 효과가 있는지는 아직 확실하게 밝혀지지 않았습니다.

척수공동증이 있더라도 증상이 없다면 수술을 서두를 필요는 없습니다. 특히 연세가 많은 분, 혹은 증상이 점점 심해지지 않고 안정적인 경우는 대개 수술을 미루고 과도한 운동이나 힘쓰는 일을 피하도록 하면서 경과를 보게 됩니다.

[참고문헌 및 사이트]

http://www.rarediseases.org
http://www.syringo.org
http://www.ninds.nih.gov/disorders/syringomyelia/syringomyelia.htm