Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıº
¥°. °³¿ä
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀº ºñƯÀÌÀûÀÎ ´« µÚÂÊÀÇ ÇظéÁ¤¸Æµ¿(cavernous sinus), À§´«È®Æ´»õ(Superior orbital fissure)¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ¿°ÁõÀ¸·Î ÀÎÇؼ ÁßÁõÀÇ ¾È±¸ ¿ÜÃøÀÇ ¸¶ºñ ¹× ÇÑÂÊ¿¡ ±¹ÇÑµÈ µÎÅë(unilateral headaches)À» Ư¡À¸·ÎÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÇظéÁ¤¸Æµ¿À» Áö³ª´Â ¼¼ ¹ø°, ³× ¹ø°, ´Ù¼¸ ¹ø°, ¿©¼¸ ¹ø° ³ú½Å°æÀÇ Àå¾Ö¸¦ Æ÷ÇÔÇϸç, ÀÌ·Î ÀÎÇÑ Æ¯Á¤ ¾È±¸ ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ, ¸¶ºñ¿Í ÇÔ²² Ãø¸é°ú µÞ¸é ´« ÁÖÀ§¿¡ ÅëÁõÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº 1954³â¿¡ ¿¡µµ³ª¸£µµ Åç·Î»ç(Eduardo Tolosa)¿¡ ÀÇÇØ, 1961³â¿¡ Àª¸®¾Ï ÇåÆ®(William Hunt)¿Í ±×ÀÇ µ¿·áµé¿¡ ÀÇÇؼ ¹ßÇ¥µÇ¾ú°í, 1966³â¿¡ ½º¹Ì½º(Smith)¿Í Ź½º´Þ(Taxdal)¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½À¸·Î À̸§ÀÌ ºÙ¿©Á³½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁõÈıºÀº 3~75¼¼¿¡ °ÉÃÄ ´Ù¾çÇÑ ¿¬·É¿¡¼ ¹ßº´ÇÑ´Ù°í ³ª¿Í ÀÖÀ¸³ª ´ëºÎºÐ Áß, ÈÄ¹Ý ¼ºÀο¡°Ô¼ ÀϹÝÀûÀÔ´Ï´Ù. Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î ¹ßº´Çϸç, ¼ºº°¿¡ Â÷ÀÌ ¾øÀÌ ³²¼º°ú ¿©¼º ¸ðµÎ¿¡°Ô¼ ¹ßº´ÇÕ´Ï´Ù. Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀº ¸Å¿ì Èñ±ÍÇϱ⿡, ´ëºÎºÐ »ç·Êº¸°í·Î Á¶»çµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıº
¥±. Áõ»ó
Áõ»óÀº ´ëºÎºÐ ³úÀÇ ÇÑÂÊ ¹Ý±¸·Î Á¦Çѵ˴ϴÙ. ´ëºÎºÐÀÇ »ç·Ê¿¡¼ ÁúȯÀ» °¡Áø ȯÀÚµéÀº °ÇÏ°í, ³¯Ä«·Î¿î °íÅë°ú ´« ÁÖÀ§ ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ¸¦ °æÇèÇÕ´Ï´Ù.
Áõ»óµéÀº ÀúÀý·Î ¿Ï鵃 ¼ö ÀÖÀ¸³ª Àç¹ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÀÌ ÁúȯÀÇ È¯Àڵ鿡¼´Â ´Ù¾çÇÑ ¾È¸é½Å°æ¸¶ºñ¿Í ¾È°ËÇϼö(À§ÀÇ ´«²¨Ç®ÀÌ Ã³Á®¼
Àß ¿Ã¶ó°¡Áö ¾Ê´Â »óÅÂ)°¡ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
´Ù¸¥ ¡Èĵé·Î´Â º¹½Ã(Double vision), ¹ß¿, ¸¸¼º ÇÇ·Î, Çö±âÁõ ¶Ç´Â °üÀýÅëÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶§¶§·Î ȯÀÚµéÀº ÇÑÂÊ ¶Ç´Â ¾çÂÊÀ¸·Î
¾È±¸°¡ µ¹ÃâµÇ´Â ¾È±¸Áõ(Exophthalmos)À» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ ´« µÚÂÊÀÇ ÇظéÁ¤¸Æµ¿(cavernous sinus), À§´«È®Æ´»õ(Superior
orbital fissure)ÀÇ ¿°Áõ°ú ¿¬°üµÇ¾îÀÖ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀº º¸Åë ´Ù¸¥ ÁúȯÀ» ¹èÁ¦ÇÏ°í ³ª¼¾ß Áø´ÜµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿©·¯ Áø´ÜÀû °Ë»çµéÀº ȯÀÚ Áõ»óÀÇ ´Ù¸¥ ¿øÀεéÀ» ¹èÁ¦(rule out)Çϴµ¥ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °Ë»ç¿¡´Â Ç÷¾× °Ë»ç(complete blood
count), °©»ó¼± ±â´É °Ë»ç¿Í Ç÷û ´Ü¹éÁú Àü±â¿µµ¿ µîÀÌ Æ÷ÇԵ˴ϴÙ. ¶ÇÇÑ ³úô¼ö¾× °Ë»ç´Â Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıº°ú À¯»çÇÑ Áõ»ó°ú ¡Èĸ¦
±¸ºÐÇϴµ¥ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
³ú¿Í ¾È¿Í(orbit) ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó(MRI), ÀÚ±â°ø¸íÇ÷°üÁ¶¿µ¼ú(MRA), µðÁöÅа¨»êÇ÷°üÁ¶¿µ¼ú(DSA), Àü»êÈ´ÜÃþÃÔ¿µ¼ú(CT)Àº ÇظéÁ¤¸Æµ¿,
À§´«È®Æ´»õ µîÀÇ ¿°Áõ º¯È¸¦ È®ÀÎÇϴµ¥ À¯¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¶§¶§·Î »ý°Ë(Biopsy, ȯÀڷκÎÅÍ ¼¼Æ÷³ª Á¶Á÷À» ¶¼¾î³»¾î °üÂûÇÏ´Â ÀÇÇÐÀû Áø´Ü°úÁ¤)ÀÌ
È®ÁøÀ» À§ÇØ ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ°ÍÀº Á¾¾ç(Neoplasm)À» ¹èÁ¦ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â °Ë»çÀÔ´Ï´Ù.
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀ» Áø´ÜÇÒ ¶§, ¸Ó¸®ÀεÎÁ¾(Craniopharyngioma)°ú ÆíµÎÅë(Migrane), ¼ö¸·Á¾(Meningioma) µîÀº
°¨º°µÇ¾î¾ß ÇÒ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á´Â ÇÁ·¹µå´Ï¼Õ(Prednisone)°ú °°Àº °æ±¸¿ëÀÇ ½ºÅ×·ÎÀ̵å(Steroids) Åõ¾àÀ¸·Î Ä¡·áÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ°ÍÀº 24~72½Ã°£ ³»¿¡ °íÅëÀ» °¨¼Ò½Ãŵ´Ï´Ù. ÇÑÂÊ ´«ÀÇ ÅëÁõÀ» Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀº ä ¹æÄ¡Çϸé Æò±Õ 8ÁÖ Á¤µµ Áö¼ÓµË´Ï´Ù.
ÃÖ´ë ÀÏȸ º¹¿ë·®(High doses)Àº Ãʱ⿡ ¸ÅÀÏ 60mg ¶Ç´Â ±× ÀÌ»óÀ» ÀÌ¿ëÇÏ°í, ±× ´ÙÀ½¿¡ Â÷Ãû 3-4°³¿ù¿¡ °ÉÃÄ ¼¼È÷ °¨·®ÇÕ´Ï´Ù.
¾È±Ù¸¶ºñÀÇ ÇؼҴ ¸î ÁÖ ¶Ç´Â ¸î °³¿ù±îÁöµµ °É¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
CT/MRI Á¤¹Ð°Ë»ç Àü¿¡, ½ºÅ×·ÎÀ̵忡 ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀÌ Áø´Ü °Ë»ç·Î ÀÌ¿ëµË´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ ¹ÝÀÀÀÌ ¾ø´Ù¸é, ¾ÆÀÚÄ¡¿ÀÇÁ¸°(Azathioprine) ¶Ç´Â ¸Þ¼ÒÆ®·º¼¼ÀÌÆ®(Methotrexate)°¡ ½ÃµµµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. MRI´Â Ä¡·á ÈÄ º´º¯ÀÇ º¯È¸¦ È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ ¹Ýº¹ÀûÀÎ ÃÔ¿µÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
¥µ. ¿¹ÈÄ
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀº ÀϹÝÀûÀ¸·Î °æ±¸¿ë ½ºÅ×·ÎÀ̵å Ä¡·á¿¡ ºü¸£°Ô ¹ÝÀÀÇÏÁö¸¸, ȯÀÚÀÇ 50% ÀÌ»óÀÌ ¸î ´Þ ¶Ç´Â ¸î ³â ÀÌÈÄ¿¡ Àç¹ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. µå¹°°Ô, ȯÀڵ鿡°Ô ³ú½Å°æ ¼Õ»óÀÌ ³²À» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Åç·Î»çÇåÆ® ÁõÈıºÀº ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ ¹èÁ¦¸¦ ÅëÇØ Áø´ÜµÇ¾îÁö¹Ç·Î, Áø´ÜÀ» ¹ÞÀº ȯÀÚµéÀº Àû¾îµµ 2³â °£°ÝÀ¸·Î Àç°Ë»ç¸¦ ¹Þ¾Æ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ Ãʱ⿡ MRI°¡ À½¼ºÀ¸·Î ³ª¿ÔÀ»Áö¶óµµ, Áø´ÜµÇÁö ¾ÊÀº ´õ ½É°¢ÇÑ ÁúȯÀÇ °¡´É¼ºÀ» È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ ÁÖ±âÀûÀÎ °Ë»ç°¡ ±ÇÀåµË´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007. National Organization for Rare Disorders, Inc.
Kline LB. The Tolosa Hunt Syndrome. J Neurol Neurosurg psychiatry 2001:71:577-582.
La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G; International Headache Society. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006 Jul;26(7):772-81.
Mendez JA, et al. Painful ophthalmoplegia of the left eye in a 19-year-old female, with an emphasis in Tolosa-Hunt syndrome: a case report. Cases J. 2009;2:8271.
¹ÚÁ¤È£, Á¤¿øÈñ, ±è´ëÈ£, ¼º±â¹ü. Åç·Î»ç ÇåÆ® ÁõÈıº 1¿¹¿¡¼ÀÇ MRI ÃßÀû °Ë»ç ¼Ò°ß. J Korean Balance Soc 2006;5(1):74-77.
http://www.patient.co.uk
http://en.wikipedia.org/wiki/Tolosa-Hunt_syndrome