다발성 경화증은 뇌, 척수, 그리고 시신경을 포함하는 중추신경계에 발생하는 만성 신경면역계질환입니다. 이 질환의 원인은 정확하게 알려지지는 않았지만 신경을 둘러싸고 있는 수초가 손상되어 뇌로부터 신체의 여러 부분으로 가는 신경자극의 전달이 방해되어 나타나는 것으로 추정됩니다.
중추신경계는 회색질(Gray matter)과 백색질(White matter)로 이루어져 있으며, 회색질은 주로 신경세포로 이루어져 있고, 백색질은 신경세포를 연결시켜주는 섬유로 이루어져 있습니다. 신경세포끼리 연결하는 섬유는 축삭(Axon)과 수초로 구성됩니다.
염증으로 인한 신경 수초의 손상은 신경 전도를 방해를 방해하게 되고 이에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 이러한 신경 수초의 손상은 시력, 감각, 근육 움직임 등 다양한 부위에서 발생할 수 있고, 질병의 진행과정도 느린 것에서 아주 빠른 것까지 매우 다양합니다. 질환의 중한 정도도 개인마다 다를 수 있고, 일정 기간 증상이 완화되거나 안정화될 수도, 또한 갑작스럽게 증상이 악화되는 재발을 경험할 수도 있습니다.
최근에는 신경을 둘러싼 수초이외에도 신경세포간의 신경자극 전달이 이루어지는 축삭(axon)도 신경면역계 공격에 의해 영향을 받는다고 밝혀지고 있습니다. 신경세포의 손상은 비가역적이므로 한번 손상 시 정상상태로 회복되기 어려우므로 의사들은 더 이상 손상이 진행되기 전에 조기 진단과 치료를 권고합니다.
미국에서는 1998년 한해 동안 대략 10,000명의 사람들이 새롭게 다발성경화증으로 진단되거나, 다발성경화증으로 의심되었습니다. 전체 다발성경화증으로 진단받은 사람은 1998년 시점에서 대략 278,000명 정도였고. 10년이 지난 2008년에는 대략 315,000명으로 증가했을 것이라고 추정합니다. 남성보다는 여성에서 두 배 정도 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 어느 연령에서나 나타날 수 있지만 20세~50세의 연령대에서 진단을 받는 경우가 많습니다.
오늘날 전 세계의 다발성 경화증 환자는 약 2,500,000명이 넘을 것으로 추정됩니다. 우리나라를 비롯한 동양에서는 발생빈도가 낮을 뿐 아니라 그 임상적 양상이 서양과 다른 것으로 알려져 있습니다. 동양사람에게 나타나는 다발성 경화증의 특징은 발병 당시에 시신경의 침범으로 시력저하, 척수의 침범으로 상하지 마비 및 감각이상증, 대소변장애 등을 보이는 환자가 서양에 비해 많습니다.
이 질환은 아시아계-미국인 또는 아프리카-미국인보다 코카서스(Caucasian) 미국인에게서 더 흔합니다. 일부 인종에서(이뉴잇, 반투스탄, 아메리칸 인디언), 다발성 경화증은 드물거나 없는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 이 질환이 유전과 연관되어 있음을 추정하게 해줍니다. 또한 열대성이나 냉대성 기후보다는 온대성 기후에서 더 많이 발생하는 것처럼 보입니다.
Ⅱ. 증상
다발성 경화증의 질병 진행과정은 예측하기가 어렵고, 증상 또한 개개인에 따라 매우 다양하게 나타납니다.
지난 10년간, 연구자들은 몇 개의 유형으로 다발성 경화증을 분류했습니다. 이러한 분류는 원래 연구를 위한 실험 설계목적으로 구분한 것이었지만, 종종 치료 선택을 결정하는 목적으로도 사용합니다.
1. 다발성 경화증의 유형
1) 재발 완화형 다발성 경화증(Relapsing Remitting MS: RRMS)
증상이 악화(재발기)되고 완화(완화기)되는 증상이 반복적으로 나타나며, 재발하는 시기를 예측하기가 어렵습니다. 재발하는 동안 기존에 나타났던 증상들이 악화될 수 있고, 새로운 증상이 나타날 수도 있습니다. 그러나 완화되는 동안은 증상이 완전히 혹은 부분적으로 사라집니다.
이와 같이 재발기와 완화기는 뚜렷하게 구분되며, 계단식으로 진행됩니다. 다발성 경화증의 초기 진단의 약 70~75%가 이후에 재발완화 다발성경화증으로 분류됩니다.
2) 2차 진행형 다발성 경화증(Secondary-Progressive MS: SPMS)
처음에는 재발 완화형 다발성 경화증(RRMS)으로 시작되어 2차 진행형 다발성 경화증(SPMS)으로 진행됩니다. 재발되는 시기, 증상이 완화되는 시기, 안정되는 시기가 나타나며, 질병이 진행됨에 따라 신경기능은 점차 소실됩니다. 처음에 재발 완화형 다발성 경화증(RRMS)으로 진단을 받은 환자 중 10세 이전에 2차 진행형 다발성 경화증(SPMS)으로 진행되는 경우가 약 50%이상이고, 90% 정도가 25세 이전에 이 질환으로 진행됩니다.
3) 원발성 진행형 다발성 경화증(Primary Progressive MS: PPMS)
다발성 경화증 환자의 약 15%에게서 나타나며, 느리게 증상이 진행되고 서서히 악화됩니다. 완화기와 재발기는 뚜렷하게 구분되지 않으며, 진행 속도의 차이는 있으나 시간이 흐르면서 점차적으로 기능이 소실되게 됩니다.
레르미테 증상(Lhermittes syndrome): 머리를 갑자기 앞으로 숙일 때에 등에서 다리로 내려가는 전기를 맞은듯한 충격(electric like shocks)이 발생합니다.
(2) 운동장애 증상
편마비 : 오른쪽이나 왼쪽 중 어느 한쪽의 팔, 다리 또는 얼굴이 마비된 상태입니다.
양측 하지마비 : 오른쪽과 왼쪽, 양쪽의 다리부위가 마비된 상태입니다.
사지마비 : 몸통과 양쪽 팔과 다리가 마비된 상태입니다.
균형감각의 소실 : 자주 넘어지거나 어지럼증을 호소할 수 있습니다.
불안정한 걸음걸이가 나타납니다.
어지럼증이 발생합니다.
근육의 떨림(진전: Tremor)이 있습니다.
3) 언어
말하는 속도가 느리고 말이 어눌해집니다.
말더듬이 발생합니다.
4) 방광과 소화관
(1) 방광
소변을 자주 보는 빈뇨가 나타납니다.
절박뇨 또는 절박요실금 : 소변이 마려우면 참지 못하고 의지와 관계없이 소변이 나올 수 있습니다.
잔뇨감 : 소변을 방금 보았음에도 불구하고 또 소변을 보고 싶은 느낌이 듭니다.
(2) 소화관
변비
대변을 참지 못하고 지리는 변실금이 나타납니다.
5) 인지기능과 감정
기억력 장애가 있습니다.
우울증이 발생합니다.
단기기억의 소실 : 방금 전 내용을 기억하지 못합니다.
집중력, 이해력, 판단력이 약해집니다.
질환이 진행이 되면 인지장애(Cognitive dysfunction)가 나타납니다.
6) 기타
우토프 징후(Uhthoff’s sign) : 체온이 높게 올라갈 경우에 저림(Numbness), 쇠약(Weakness), 시력 손상 등의 증상이 일시적으로 나타나며, 이러한 현상은 뜨거운 물로 목욕을 하거나 운동 후 또는 열이 난 후 발생할 수 있습니다.
연하곤란(Dysphagia): 음식이나 침을 삼키기가 어려워집니다.
Ⅲ. 원인
탈수초화(말이집탈락: Demyelination)는 절연체 역할을 하는 수초가 소실된 것을 말하는 것입니다. 신경 말단에서 수초가 소실되면 신경전달 기능을 수행할 수 없고, 신경학적 증상이 발생하게 됩니다. 소실된 곳은 이후 흉터가 형성(반흔형성: Scarring)되거나 “경화증(굳음증: Sclerosis)”이 나타나게 됩니다. “다발성 경화증(Multiple sclerosis)”이란 명칭은 이러한 상처 부위의 특징으로부터 유래되었습니다.
탈수초화가 되면 신경 자극이 신경을 따라 전달되는 속도가 정상보다 느려지게 되며, 상처가 회복되어 수초가 다시 형성되어도 신경전달의 속도가 정상으로 돌아오지는 않습니다.
자가면역, 유전적 요인, 바이러스 감염, 환경적 요소 등으로 인해 수초에 이상이 생기는 것으로 알려져 있지만 다발성 경화증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
병의 원인을 설명하는 하나의 가설로 “분자모방설(Molecular mimicry)”이 있습니다. 정상적인 상태에서 신체가 바이러스나 박테리아 등에 감염되면 면역체계는 외부의 병균을 인식하고 공격합니다. 그런데 분자모방설(Molecular mimicry)에 의하면 우연히도 외부에서 침입한 병균의 일부분이 수초의 구성 분자와 모양이 비슷하여 정상 면역 체계가 수초를 병균으로 인식하고 파괴한다는 가설입니다.
이러한 수초 파괴 기전에는 유전적 소인도 영향을 미칠 것으로 추측하고 있습니다. 연구자들은 정상 수초 세포는 건드리지 않으면서 자가 면역 공격을 완화시켜주는 면역 치료법 개발에 노력을 기울이고 있습니다.
Ⅳ. 진단
일반적으로 중추신경계에 서로 다른 위치에 수초의 손상 등 비정상적인 조직변화 소견이 증상의 재발-회복이 반복되면서 생겼을 경우 임상 증상 및 진찰 소견을 근거로 진단을 내릴 수 있습니다.
다발성 경화증의 진단에 주로 이용되는 검사는 자기공명영상(MRI), 뇌척수액검사, 유발전위검사(Evoked potential)가 있습니다.
1. 자기공명영상(MRI)
바기공명영상은 진단에 중요한 검사로 여겨지며 손상부위의 크기, 양, 분포를 보여줄 수 있습니다. 의료진은 환자의 과거 혹은 현재의 증상 및 징후, 질병관련 정보들과 여러 가지 신경학적 검사결과들을 자기공명영상(MRI)결과 정보와 종합적으로 고려하여 다발성 경확증이라는 확진을 내리게 됩니다.
2. 뇌척수액 검사
요추천자를 통해 뇌척수액 검사를 시행합니다.
발병 초기나 급성기에 있는 다발성 경화증 환자의 3분의 1에서 단핵구가 증가되어 있으며, 특히 면역글로불린의 일종인 IgG가 상승되어 있음을 알 수 있습니다. 그러나 약 10%의 환자들은 뇌척수액에서 이상 증상을 찾을 수 없으므로 다른 검사 결과와 비교하여 판단해야 합니다.
다발성 경화증 환자의 약 40%에서 뇌척수액에서 단백질이 증가하며, IgG에 이상이 있을 경우 뇌척수액 단백질의 양과 비교하여 분석해야 합니다.
3. 시각/청각/체성감각 유발 전위검사
신경 자극이 신경을 따라 전송되는 속도를 측정하는 것으로 작은 전극봉을 머리에 두고 시각/청각/지각 자극에 따라 반응하는 뇌파를 측정하는 것입니다.
다발성 경화증에서 시각유발전위검사를 하면 주로 신경 자극 전송 속도가 떨어져 있는 것을 발견할 수 있지만 신경근육계 질환 중 다발성 경화증에서만 떨어져 있는 것이 아니므로 다른 검사 결과와 임상 양상을 비교해야 합니다.
산정특례 진단기준
산정특례 진단기준 : 24시간 이상 지속되는 중추신경계 (대뇌, 소뇌, 뇌간, 시신경, 척수 등)의 신경학적 장애가 있으면서, 이에 부합되는 탈수초성 혹은 염증성 병변이 MRI나 CT에서 확인되고, 종양, 감염, 혈관질환 등의 다른 설명 가능한 질환이 배제되었을 때
상기 소견을 만족하면서,
상기 증상이 1개월 이상의 간격을 두고 1회 이상 재발한 경우이거나
상기 증상이 1년 이상 지속적으로 악화되는 경우이거나
상기 증상이 처음 발생한 경우에는, MRI에서 2개 또는 그 이상의 다발성경화증을 시사하는 병소가 관찰 될 때, 또는 특징적인 뇌척수액검사 소견을 보이거나 (IgG index 증가, CSF oligoclonal band 양성) VEP 소견을 보이는 경우.
※진단방법 : 영상검사, 임상진단
V. 치료
비록 다발성 경화증의 예방 또는 치료법이 알려지지 않았지만, 여러 가지 약제를 사용하여 증상을 경감시킬 수 있습니다.
현재 많이 사용되는 다발 경화증의 약제로는 스테로이드와 베타 인터페론이 있습니다. 재발되었을 경우에는 급성기 증상을 호전시키기 위해서 다량의 스테로이드를 정맥내로 투여하기도 합니다.
다발성경화증의 통증은 크게 연축성(Spasmodic) 통증과 신경성(Neurogenic) 통증으로 구분되는데, 다발성 경화증에서 나타나는 통증에는 일반적인 진통제가 효과가 없습니다. 연축성(Spasmodic) 통증은 근육이 뻣뻣해지고 쥐가 나는 현상으로 항연축제를 치료에 이용할 수 있으며, 신경자극 및 염증에 의한 신경성 통증은 주로 항경련제와 항불안제로 치료합니다.
물리 치료 또는 운동 프로그램(특히 수중 치료)들은 대부분의 다발성 경화증 환자에게서 효과적입니다.
다양한 의료전문가(예: 신경과 전문의, 비뇨기과 전문의, 정신과 전문의, 물리치료사, 작업치료사, 사회복지사, 언어치료사, 영양사 등)로부터 치료, 증상에 대처하는 방법, 감정 조절에 대한 조언을 구할 수 있습니다.
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