´ã°üÀÇ Æó¼â
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : °£¿Ü ¾µ°³°ü Æó¼è(EHBA(Extrahepatic Biliary Atresia)), °£¿Ü ¾µ°³´ã(´ã°ü) Æó¼â ¶Ç´Â ´ãµµ Æó¼è(Biliary Atresia, Extrahepatic)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : °£ ´ã³¶
- Áõ»ó : ´ã°üÀÇ Æó¼è, Ȳ´ÞÁõ»ó, ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Èò»öÀÇ ´ëº¯, £Àº »öÀÇ ¼Òº¯, ´Ã¾îÁø À§, °£ ºñ´ëÁõ, ¹®¸Æ°íÇ÷¾Ð, ½ÉÀåÀÇ ¼±Ãµ¼º ±âÇü
- ¿øÀÎ : Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ¸ç¿ªÇÐÀû, °¨¿°¼º, À¯Àü¼º, ȯ°æÀû ¿äÀÎ
- Áø´Ü : °³º¹ ¼ö¼ú(laparrotomy), °£ Á¶Á÷ÀÇ Çö¹Ì°æÀû °Ë»ç, Ç÷¾×°Ë»ç
- Ä¡·á : ÄÝ·¹½ºÆ¼¶ó¹Î, Ä»çÀÌ ¼ö¼ú, °£ÀÌ½Ä ¼ö¼ú
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V181
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°. °³¿ä
´ã°üÀÇ Æó¼â´Â À§Àå°ü°è¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î °£À¸·ÎºÎÅÍ ´ã³¶À¸·Î ´ãÁóÀ» ¿î¹ÝÇÏ¿© ¼ÒÀåÀ¸·Î ºÐºñÇÏ´Â ´ãÁóÀÇ Åë·ÎÀÎ ´ã°üÀÇ ÀϺκР¶Ç´Â ¸ðµÎ°¡ ¾ø°Å³ª Æı«µÇ´Â °ÍÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
´ãÁóÀº °£¿¡¼ ºÐºñµÇ¾î °£À¸·ÎºÎÅÍ ³ëÆó¹°À» ¿î¹ÝÇÏ°í ¼ÒÀå¿¡¼ Áö¹æÀ» ºÐÇØÇϴµ¥ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÕ´Ï´Ù. µû¶ó¼ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ ´ã°üÀÌ ¾ø°Å³ª Æó¼âµÇ¸é ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î °£¿¡ ´ãÁóÀÌ ÃàÀûµÇ°Ô µË´Ï´Ù. ´ãÁóÀÇ ÃàÀûÀ¸·Î ½Å»ý¾ÆµéÀº ´«ÀÇ ÈòÀÚ¿Í ÇǺΰ¡ ³ë¶þ°Ô º¯Çϴ Ȳ´Þ°ú °£°æº¯ÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç °æ¿ì¿¡ µû¶ó Ãß°¡ÀûÀÎ ÀÌ»óµéÀÌ ³ªÅ¸³ª´Âµ¥ ½ÉÀå °á¼Õ°ú ½ÅÀå ±×¸®°í ºñÀåÀÇ ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ã°üÀÇ Æó¼â´Â ½Å»ý¾Æ¿¡¼ ¸¸¼º °£ÁúȯÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â °¡Àå ÈçÇÑ ¿øÀÎÀ¸·Î ´ã°üÀÇ Æó¼â´Â ³²¼º°ú ¿©¼º¿¡°Ô µ¿ÀÏÇÑ ºñÀ²·Î ³ªÅ¸³ªÁö¸¸ ¾î¶² ¿¬±¸¿¡¼´Â ÀÌ ÁúȯÀÌ ¿©¼º¿¡°Ô Á» ´õ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù´Â º¸°íµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹Ì±¹¿¡¼ 10,000~15,000¸íÀÇ Ãâ»ý ´ç ¾à 1¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ßº´ÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°í ÀÖÀ¸¸ç ´ë·« 400~600°ÇÀÇ »õ·Î¿î »ç·ÊµéÀÌ ¹Ì±¹¿¡¼ ¸Å³â ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. À¯·´¿¡¼´Â ´ë·« 12,000¸í Ãâ»ý ´ç 1¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ßº´ÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
´ã°üÀÇ Æó¼â´Â ÁÖ·Î Ãâ»ý 2¡4ÁÖ¿¡ ¸íÈ®ÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª¸ç ´«ÀÇ ÈòÀÚ¿Í ÇǺΰ¡ ³ë¶þ°Ô µÇ´Â Ȳ´Þ°ú ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Èò»öÀÇ ´ëº¯, £Àº »öÀÇ ¼Òº¯, ´Ã¾îÁø À§ ±×¸®°í °£ ºñ´ëÁõÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. 6¡10ÁÖ°¡ µÇ¸é Ãß°¡ÀûÀ¸·Î Áõ»óµéÀÌ ³ªÅ¸³ª °¡·Á¿òÁõ, ºÒ¾ÈÁ¤, ¼ºÀå Áö¿¬ ¹× °£À¸·ÎºÎÅÍ ³ª¿À´Â Á¤¸Æ ³»ÀÇ Ç÷¾ÐÀÌ ³ô¾ÆÁö´Â ¹®¸Æ°íÇ÷¾ÐÀÌ ³ªÅ¸³ª°í °æ¿ì¿¡ µû¶ó °£ ³»¿¡ Á¸ÀçÇÏ´Â ´äÁó°üµµ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ Ä¡·á¹ÞÁö ¾ÊÀ¸¸é °£°æº¯ÀÌ ¿Ã ¼ö ÀÖ°í °á±¹ °£ºÎÀüÀÌ ¿Ã ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀϺΠȯ¾ÆÀÇ °æ¿ì ½Åü ³»ºÎÀÇ Àå±â°¡ Á¤»ó ½ÅüÀÇ ¹Ý´ëÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â Á¿ì¹Ù²ñÁõ (situs inversus), ´Ù¸¥ Àå±âµéÀº ÀüÀ§µÇ¾î ÀÖÀ¸³ª ½ÉÀåÀº Á¤»óÀ§Ä¡(¿ÞÂÊ)¿¡ ÀÖ´Â ¿Þ½ÉÀåÁõ (levocardia), ½É½Ç°á¼Õ°ú °°Àº ½ÉÀåÀÇ ¼±Ãµ¼º ±âÇüÀ̳ª ½ÅÀåÀÇ ¼±Ãµ¼º ±âÇüÀÌ µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ãß°¡ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â ºñÀåÀÌ ¾ø°Å´Â ¹«ºñÁõ (asplenia) ȤÀº Çϳª ÀÌ»óÀÇ ºñÀåÀ» °¡Áö´Â ´ÙºñÁõ (polysplenia) µî ÇغÎÇÐÀûÀÎ ÀÌ»óÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
´ã°üÀÇ Æó¼â¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ¸é¿ªÇÐÀû, °¨¿°¼º, À¯Àü¼º, ȯ°æÀûÀÎ ¿äÀεéÀÌ ÀÌ ÁúȯÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ¿øÀÎÀ¸·Î ÀÛ¿ëÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì ž ¶§ ´ã°üÀº Á¤»óÀÌÁö¸¸ ƯÁ¤ ¿øÀÎÀ¸·Î ÀÎÇØ ¼Õ»óÀ» ¹Þ¾Æ¼ ¼¶À¯ Á¶Á÷À¸·Î ´ëüµÇ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°í ÀÖÀ¸¸ç °Å´ë¼¼Æ÷¹ÙÀÌ·¯½º (cytomegalovirus), ·¹¿À¹ÙÀÌ·¯½º Á¦ 3Çü (reovirus type 3) ¹× ·ÎŸ¹ÙÀÌ·¯½º (rotavirus)¿Í °°Àº ¸î °¡Áö ¹ÙÀÌ·¯½ºµéÀÌ ÀÌ ÁúȯÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ¿øÀÎ ¿ä¼Ò·Î ¿¬±¸µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. À¯ÀüµÇ´Â ÁúȯÀº ¾Æ´ÏÁö¸¸ µå¹°°Ô ÇÑ °¡Á· ¾È¿¡¼ ¿©·¯ ¸íÀÇ È¯ÀÚ°¡ ¹ß»ýÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
°³º¹ ¼ö¼ú (laparotomy)°ú ´ã°ü Á¶¿µ¼ú ¹× °£ Á¶Á÷ÀÇ Çö¹Ì°æÀû °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ È®ÁøµË´Ï´Ù. ¼ö¼ú ½Ã Á¶¿µÁ¦¸¦ ÃÑ´ã°ü¿¡ ÁÖÀÔÇÑ ÈÄ X¼± »çÁøÀ» ÅëÇØ ´ã°üÀ» º¸¸é¼ Á¶¿µÁ¦°¡ °£, ´ã°ü, ¼ÒÀåÀ» ÅëÇؼ ¿î¹ÝµÇ´Â ¿òÁ÷ÀÓÀ» È®ÀÎÇÕ´Ï´Ù. À̸¦ ÅëÇØ ´ã°üÀÇ ±¸Á¶¸¦ »ìÆ캼 ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¾î´À ºÎºÐÀÌ ¸·Çû´ÂÁö °áÁ¤ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¾× °Ë»ç¿¡¼ °£ È¿¼Ò¿Í ºô¸®·çºó (bilirubin) ¼öÄ¡°¡ »ó½ÂµÇ¾î ÀÖ°í ¹ÙÀÌ·¯½º³ª ¹ÚÅ׸®¾Æ°¡ °ËÃâµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ¿µ¾Æ¿¡¼ Æó¼â¼º Ȳ´ÞÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼ ¼ö¼úÀû ´ãµµÃÔ¿µ(operative cholangiogrpahy)»ó ´ãµµ°¡ °üÂûÀÌ ¾ÈµÇ°Å³ª ´ã³¶ÀÇ ³»°æÀÌ ¼Ò½ÇµÇ¾î ´ãµµ ÃÔ¿µ ÀÚü°¡ ºÒ°¡´ÉÇÑ °æ¿ì
¡ØÁø´Ü¹æ¹ý : ¿µ»ó°Ë»ç
¥´. Ä¡·á
´ã°üÀÇ Æó¼â¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á´Â ¾øÀ¸³ª ¼ÒÀå¿¡¼ ´ãÁó»ê¿°°ú °áÇÕÇÏ´Â ÄÝ·¹½ºÆ¼¶ó¹Î (cholestyramine)À» »ç¿ëÇÏ¿© ´ã°üÀÇ Æó¼â¸¦ °¡Áø ¾î¸°À̵éÀÇ °¡·Á¿òÁõÀ» ÁÙÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀÇ ¾î¸°À̵éÀº ¿µ¾ç¼ººÐ°ú ½ÄÀÌ¿¡ Ưº°ÇÑ ÁÖÀÇ°¡ ¿ä±¸µÇ¾î ƯÈ÷ ½Å»ý¾ÆÀÇ °æ¿ì Ưº°ÇÑ ´ëü½ÄÇ°, Àΰø¿µ¾ç ¹× ½ÄÀÌ Á¦ÇÑÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
´ã°üÀÇ ¸·Èù ºÎºÐÀ» Á¦°ÅÇÏ°í ´ã°ü°ú ¼ÒÀåÀ¸·Î ´ãÁóÀÌ È帣°Ô Çϱâ À§ÇØ Ä«»çÀÌ ¼ö¼ú(Kasai`s operation)·Î¼ ¸·Èù °£ ¹Û¿¡ ÀÖ´Â ´ãµµ¸¦ ÀýÁ¦ÇÏ°í °£ ¹®ºÎ(ÀÔ±¸)¿¡ ÀÛÀºÃ¢ÀÚ¸¦ ¿¬°áÇØ ÁÖ´Â ¼ö¼úÀÌ ½ÃµµµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Á¤È®ÇÑ ¼ö¼ú °úÁ¤Àº ´ã°üÀÌ Æó¼âµÈ ¼ºÁú°ú À§Ä¡¿¡ µû¶ó ´Ù¸£¸ç ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì ¼ö¼úÀ» ÅëÇØ ´ãÁó ¹èÃâÀÌ °¡´ÉÇØÁöÁö¸¸ ¼º°øÀûÀÎ ¼ö¼ú ÈÄ ¾î´À Á¤µµÀÇ °£ ±â´É ÀúÇϸ¦ °æÇèÇϴ ȯÀÚµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ä«»çÀÌ ¼ö¼úÀº ¾ÆÀÌÀÇ ¼ºÀåÀ» µµ¿ÍÁÖ±â À§ÇØ Ãʱâ ÁßÀç ¿ä¹ýÀ¸·Î »ç¿ëµÇÁö¸¸ ÀÌ ¼ö¼ú¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì °£À̽ÄÀÌ ±Ã±ØÀûÀ¸·Î ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼ö¼ú ÈÄ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î ´ã°ü¿°ÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Ä«»çÀÌ ¼ö¼ú ÀÌÈÄ °£°æº¯À¸·Î ÁøÇàÇÏ¿´°Å³ª Áø´Ü½Ã ÀÌ¹Ì °£°æº¯ÀÌ ÁøÇàµÈ ȯÀÚ¿¡¼´Â °£ÀÌ½Ä ¼ö¼úÀÌ ¿ä±¸µÇ¸ç ¼ö¼ú·Î Áúº´ÀÇ ¿ÏÄ¡°¡ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.
±× ¿Ü Áõ»óÀÇ ¿Ïȸ¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ´Â ´ëÁõ ¿ä¹ý°ú °¢Á¾ ºÎÀÛ¿ë°ú ÇÕº´ÁõÀ» Á¶ÀýÇÏ°í ¿ÏȽÃÅ°±â À§ÇØ ÁöÁö ¿ä¹ýÀ» ½ÃµµÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Jin SY, et al. Extrahepatic Biliary Atresia. Korean J Hepatol. 2004;10(3):233-236.
http://www.rarediseases.org
http://en.wikipedia.org/wiki/Biliary_atresia(2008)
http://www.emedicine.com/ped/topic237.htm
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ