¿¡µåÇìÀÓ-ü½ºÅÍ º´
¥°. °³¿ä
Æ÷¸» ´ë½Ä¼¼Æ÷ÀÇ Ä§½ÀÀÌ È²»ö À°¾ÆÁ¾ÁõÀ» ÀÏÀ¸ÄÑ ´Ù¹ß¼º Àå±â ħ¹ü Á¶Á÷±¸ÁõÀ» º¸ÀÌ´Â ¸Å¿ì µå¹® Àü½Å ÁúȯÀ̸ç, ¹ß°ß ´ç½Ã ¶û°Ô¸£Çѽº Á¶Á÷±¸ÁõÀ¸·Î ¿ÀÀεDZ⵵ ÇÏ¿´À¸³ª ¶û°Ô¸£Çѽº °ú¸³ ¹× S-100Ç×üÀÇ ¹«(Ùí) ¹ßÇöÀÌ ¶û°Ô¸£Çѽº Á¶Á÷±¸Áõ°ú ´Ù¸¥ µ¶¸³ÀûÀÎ ¿ø¹ß¼º Æ÷½Ä¼¼Æ÷ Àå¾Ö·Î Á¤Àǵǰí ÀÖ½À´Ï´Ù.
Erdheim-Chester disease(ECD)ÀÇ ¹ßº´¿¬·ÉÀº 7¼¼¿¡¼ 84¼¼±îÁö ´Ù¾çÇÑ ¿¬·ÉÃþÀ» º¸À̳ª ´ëºÎºÐ 40¼¼ À̻󿡼 ¹ßº´ÇÏ¿´À¸¸ç 50-60´ë¿¡¼ ÃÖ°í ¹ßº´À²À» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ¼ºº° Â÷ÀÌ´Â º¸°íµÈ ¹Ù¿¡ µû¶ó Â÷ÀÌ°¡ ÀÖÀ¸³ª ³²ÀÚ¿¡¼ ´õ È£¹ßÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ°í ³²ÀÚ¿¡¼ ¹ßº´ ¿¬·ÉÀÌ ´õ ³ôÀº °ÍÀ¸·Î º¸°í µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
Ư¡ÀûÀÎ °ñ º´º¯Àº ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì ÇÏÁö¿¡¼ ³ªÅ¸³ª¸ç, Àå°ñÀÇ °ñ°£´Ü(metaphysis) ¹× °ñ°£ºÎ(diaphysis)¿¡¼ ´ëĪÀûÀ¸·Î ÇÇÁúÀÌ °æȼº ¹× À¶Çؼº ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ½Å°æ°è, ¾È±¸, ÇǺÎ, Æó, ½ÉÀå, Èĺ¹¸·, °£, ºñÀå, ÃéÀå, ´ã°ü, ºÎ½Å, Àü½ÅÇ÷°ü µîÀ» ħ¹üÇÔÀ¸·Î½á ´Ù¾çÇÑ Àü½ÅÁõ»óÀ¸·Î ³ªÅ¸³»°Ô µÇ´Âµ¥, ¿¬±¸µÈ ¹Ù¿¡ ÀÇÇÏ¸é °¡Àå ÈçÇÑ Áõ»óÀº ÇÏÁöÀÇ °ñÅëÁõÀÌ°í, ½ÉÀ帷 »ïÃâ, ½Å°æÇÐÀû Áõ»ó, ¿äºØÁõ, ¼ö½ÅÁõ, Èĺ¹¸· ¼¶À¯È, °£Áú¼º ÆóħÀ±, ¾È¿ÍÈĺΠÁ¾±« ¹× ¾È°ËÀÇ È²»öÆÇÁ¾, °£À̳ª ºñÀåÀÇ ºñ´ë µî °ÅÀÇ ¸ðµç Àå±â¿¡ ħÀ±¿¡ ÀÇÇÑ Áõ»óÀ» º¸Àδٰí ÇÕ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
ÇöÀç±îÁö ¿ø¹ß¼º Æ÷½Ä¼¼Æ÷ Àå¾Ö¶ó´Â °Í ¿Ü¿¡ Á¤È®ÇÑ º´ÀηÐÀÌ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸ç, ¾Ç¼ºÁ¶Á÷±¸Áõ°ú´Â µ¶¸³µÈ ÁúȯÀ¸·Î Á¤Àǵǰí ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀϺο¡¼ ´Ü¼¼Æ÷±º Áõ½ÄÀ» º¸ÀÎ »ç·Ê°¡ ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
Ư¡ÀûÀÎ °ñ º´º¯À» Æ÷ÇÔÇÑ ÀÓ»ó¾ç»óÀ¸·Î ÀÇ½É ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç °¨º°Áø´ÜÀ¸·Î´Â »ç¸£ÄÚÀ̵åÁõ, ¶û°Ô¸£Çѽº ¼¼Æ÷ Á¶Á÷±¸Áõ, ÀÓÇÁÁ¾, ¾Æ¹Ð·ÎÀ̵åÁõ µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. È®ÁøÀ» À§Çؼ´Â Á¶Á÷°Ë»ç¿Í ¸é¿ªÁ¶Á÷¿°»öÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ä§¹üÇÑ ÇØ´ç Àå±âÀÇ ÇغÎÇÐÀû ¹× ±â´ÉÀû ¼Õ»óÀ» È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ Àü»êÈ´ÜÃþÃÔ¿µ ¹× ÀÚ±â°ø¸í¿µ»óÀ» ÀÌ¿ëÇÏ¸ç ¹«Áõ»ó °ñº´º¯À» È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ Technetium 99m MDP scanÀ̳ª Gallium 67 citrate scanÀ» ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. Á¶Á÷ °Ë»ç¿¡¼´Â ¶û°Ô¸£Çѽº Á¶Á÷±¸Áõ°ú ºñ½ÁÇÑ ¼Ò°ßÀ» º¸À̱⵵ Çϳª CD68 ¿°»ö ¾ç¼º, CD1a, S-100Ç×ü À½¼º ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ¸é¼ Birbeck °ú¸³ÀÌ º¸ÀÌÁö ¾Ê´Â °ÍÀ¸·Î °¨º°ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»ó ÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´. Ä¡·á
ECDÀÇ Ä¡·á·Î ¾ÆÁ÷±îÁö È®¸³µÈ Ä¡·á¹ýÀÌ ¾øÀ¸¸ç, °í½ÄÀûÀ¸·Î ½ºÅ×·ÎÀ̵带 »ç¿ë, ¿°Áõ ÀÛ¿ëÀ» ¿ÏȽÃÅ°°í Àü½ÅÁõ»óÀÇ ¿Ïȸ¦ À§ÇØ »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
°æÇèÀûÀ¸·Î cyclosphosphamide, vinblastine, adriamycin, azathioprine µîÀÇ Ç×¾ÏÁ¦¸¦ ½ºÅ×·ÎÀ̵å¿Í º´ÇÕÇÏ¿© »ç¿ëÇÑ ¿¹°¡ ÀÖÀ¸¸ç, colchicine, ¹æ»ç¼± Ä¡·áµµ ½Ãµµ µÇ¾ú½À´Ï´Ù. °í³óµµÀÇ etoposide¿Í ÀÚ°¡ ¸ð¼¼Æ÷ À̽ÄÀÌ ÀϺΠÁÁÀº ¼º°ú¸¦ º¸ÀÌ°í ÀÖ°í INF-a¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© ÁÁÀº Ä¡·á ¼ºÀûÀ» °ÅµÐ ¿¹°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ECDÀÇ ¿¹ÈÄ´Â ´Ù¾çÇϳª ÁÖ·Î ±Ù°ñ°Ý°è ÀÌ¿ÜÀÇ Àå±âħ¹ü Á¤µµ¿¡ µû¶ó Á¿ìµÇ¸ç Æò±Õ »ýÁ¸±â°£Àº 32°³¿ù·Î ¿¹ÈÄ°¡ ºÒ·®ÇÕ´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚµéÀº ½ÉºÎÀü, Æó°æÈ, ½ÅºÎÀüµîÀÌ Áø´ÜµÈ ÈÄ 6°³¿ù À̳»¿¡ 36%, 3³â³»¿¡ 50% Á¤µµ°¡ »ç¸ÁÇÏ¿´½À´Ï´Ù. À̵éÀÇ ÁÖ¿ä »ç¸Á¿øÀÎÀº È£Èí ºÎÀü, ȤÀº ½ÉºÎÀüÀ̾úÀ¸¸ç Æó¸¦ Ä§¹üÇÑ °æ¿ì 50%¿¡¼ Àü°Ý¼ºÀ¸·Î ÁøÇàÇÑ´Ù°í ÇÏ¿´½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
1Park JW, Chung CU, Shin JY, Jung SY, Yoo SJ, et al. Erdheim-Chester Disease with Hepatitis, Glomerulonephritis, Aplastic Anemia and Lung Involvement. Tuberc Respir Dis. 2009 Oct;67(4):345-350. English. doi: 10.4046/trd.2009.67.4.345.
Na SJ, Lee KO, Kim JE, Kim YD. A Case of Cerebral Erdheim-Chester Disease With Progressive Cerebellar Syndrome. J Clin Neurol. 2008 Mar;4(1):45-50. English. doi: 10.3988/jcn.2008.4.1.45.
Kim JE, Lee HJ, Rhee CK, Yoon HK, Song JS. A Case of Erdheim-Chester Disease Who Has Policythemia Vera.Tuberc Respir Dis. 2008 Mar;64(3):224-229. Korean. doi: 10.4046/trd.2008.64.3.224.
Hwang HS, Ji BS, Lee CK, Kim JY, Choi BS, Yang CW, Kim YS.A case of Erdheim-Chester disease that presented with chronic renal failure. Korean J Med. 2007 Aug;73(2):216-222. Korean.
Kim HS, Park HJ, Lee JY, Cho BK. A Case of Pedunculated Xanthogranuloma in the Upper Eyelid Margin of an Adult. Korean J Dermatol. 2005 Sep;43(9):1280-1283. Korean.
http://www.rarediseases.org