육아종성 림프종은 림프구라고 불리는 백혈구가 과생산(증식)되는 림프구증식성질환입니다. 비정상세포들이 조직에 침투하고 축적되어 병변 또는 결절을 만들고 이것들이 조직 내 혈관을 파괴하게 되는데, 폐가 가장 흔한 침범 장기이며, 그 외에 피부, 신장, 중추신경계를 침범할 수 있습니다.
폐 혈관염 및 육아종증(pulmonary angiitis and granulomatosis)으로 기술되기도 하였으며, 임상적으로나 방사선 소견상 베게너씨 육아종증(Wegener Granulomatosis)과 유사한 점이 있습니다.
이 질환은 유병률이 명확하게 알려져 있지 않으나, 서서히 진행하며 사망률이 60%가 넘는 치명적인 질환이라고 알려져 있습니다. 남자가 여자보다 2배 더 잘 발생하고 50대 이후 호발하나 어느 연령대에서나 발생 가능합니다.
Ⅱ. 증상
증상 및 질병경과는 사례별로 매우 다양하여, 저절로 증상이 호전될 수도 있으나 어떤 경우는 매우 빨리 진행하여 사망에 이르기도 합니다.
대규모 연구에 의하면 진단 후 5년경과 시점에서 63~90% 사망률을 확인한 바가 있다고 하며, 매우 드물게(5% 미만) 진단당시 무증상일
수도 있습니다.
대부분의 경우 폐를 침범하며 기침, 호흡곤란 흉통을 유발합니다. 객혈이 나타날 수 있고 객담을 호소하기도 합니다. 일반적인 증상으로는
발열, 전신 무력감, 체중감소, 피로감 및 수분저류(부종)가 나타날 수 있습니다. 또한 관절통, 근육통이 나타나기도 하고 소화기계 합병증이
나타날 수도 있습니다.
환자의 40-50%정도에서 붉은 반점, 구진(작고 융기된 병변), 결절 등의 피부병변이 생길 수 있고, 약 30%의 환자에서는 중추신경계가
침범되어 의식변화, 두통, 경련, 편마비, 운동실조, 혼수(코마)상태가 되기도 합니다.
드물게 신장 또는 간이 침범되기도 하는데 증상은 잘 일으키지 않으나 몇몇 환자에서는 간장비대가 생기기도 합니다. 아주 드물게는 피부 또는
중추신경계만 단독으로 침범하기도 합니다. 림프종성 육아종은 결국 거대 B세포 림프종의 형태로 진행한다고 알려져 있습니다.
Ⅲ. 원인
육아종성 림프종의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 어떤 경우는 기회감염과 같은 미상의 항원에 대한 알레르기 반응에 의해 생긴다고 알려져
있습니다. 육아종성 림프종은 쇼그렌증후군, 류마티스 관절염, 만성 바이러스성 질환과 같은 어떤 형태의 면역계 이상이 있는 사람에게서 잘
발생합니다.
최근의 연구들은 육아종성 림프종이 면역억제의 결과로 발생하는 악성 림프종의 일종이라는 것을 강하게 시사하고 있습니다. 또한 엡스타인-바
바이러스(Epstein-Barr virus, EBV) 감염과 관련된 면역세포(B cell, T cell) 조절이 비정상적으로 발현되면서
발생하는 림프종이라는 증거도 계속해서 발견되고 있습니다.
Ⅳ. 진단
육아종성 림프종을 진단할 수 있는 진단검사는 현재 없습니다. 일반혈액검사(CBC)에서 백혈구 수치의 감소나 헤마토크릿의 경도 상승 소견을
관찰할 수도 있지만 정확한 것은 아니며, 간과 신장 기능, 요검사는 대부분 정상 소견을 나타냅니다.
흉부 X-ray에서 대부분 비정상 소견을 나타내는데, 폐의 하부에서 결절 또는 종괴 소견을 관찰할 수 있습니다. 그러나 이는 육아종성
림프종에서만 나타나는 전형적인 소견이 아니며, 폐의 악성 종양 또는 전이, 호산구성 육아종증(Eosinophilic Granulomatosis),
베게너씨 육아종증(Wegener Granulomatosis), 사르코이드증(sarcoidosis), 아밀로이드증(Amyloidosis)에서도
비슷한 소견을 관찰할 수 있으므로 감별이 필요합니다. 폐 CT 또는 MRI 같은 영상검사에서 정밀하게 폐 소견을 확인할 수 있지만, 이
또한 육아종성 림프종을 진단할 수 있는 절대적인 기준은 아닙니다.
폐 병변 부위의 조직검사를 통해서 혈관염 소견과 중앙부위의 괴사를 동반한 육아종 소견을 확인하는 것이 확진 방법이지만, 침습적인 방법이어서
위험하고 병변이 확인되지 않을 가능성도 있기 때문에 검사 결정은 조심스럽습니다.
정리하자면 육아종성 림프종을 진단하기 위해서는 자세한 병력청취 및 전반적인 임상평가가 이뤄져야하고 영상검사가 도움이 될 수 있으며, 침범된
장기의 조직검사를 시행해볼 수 있겠습니다.
산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.
Ⅴ. 치료
가장 효과적인 치료법은 아직까지 없습니다.
증상이 없거나 경미한 환자는 장기생존이 가능하고 저절로 호전될 가능성도 있기 때문에 경과 관찰합니다.
질병이 좀 더 진행되었거나 현재 증상이 있는 경우에는 코르티코스테로이드를 기본으로 하는 약물치료(화학요법)가 권장됩니다. 50% 이상의
환자들이 스테로이드 약물치료에 반응성을 나타낸다고 알려져 있습니다. 약물치료는 특정 항암제의 조합이 사용되고, 림프종과 유사하게 치료하기도
하며 단클론항체인 Rituximab, 면역기능을 올려주는 인터페론 알파(interferon alfa-2), 항바이러스 제제인 ganciclovir
또는 이들 약물의 조합이 사용되기도 합니다.
국소적인 병변에 대해서는 방사선 치료를 선택할 수도 있고, 림프종성 육아종 단독병변은 수술적으로 제거 후 항암화학요법을 선택할 수도 있으며,
이 경우 질병 없는 생존기간(disease-free survival)이 2년 이상인 것으로 알려져 있습니다.
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